Glavni / Tumor

Absces epilepsije z delnimi napadi

Tumor

Obstajajo splošni, osrednji (delni, lokalni) in nerazvrstljivi napadi (klasifikacija Mednarodne lige za boj proti epilepsiji, 1981).

Splošno vključujejo tonično-klonične, klonične, tonične, atonične, mioklonske napade, pa tudi odsotnosti, preproste in zapletene (značilne in atipične na sliki EEG). Klinično generalizirani napadi se kažejo z izklopom zavesti (obligacijski znak), množičnimi avtonomnimi motnjami in v nekaterih primerih ?? dvostranski napadi, tonični, klonični ali mioklonski. Na EEG med napadom odkrijejo dvostranske sinhrone in simetrične epileptične izpuste.

Delni napadi so tisti, katerih klinična struktura, pa tudi slika EEG kažejo na patološko aktivacijo izolirane skupine nevronov v eni od možganskih polobli. Delni napadi se lahko razvijejo v običajne ?? sekundarni generalizirani napadi. V zadnjem primeru je delni izcedek avra napada. Za klinično sliko delnih napadov so značilni simptomi draženja (ali izgube) katerega koli funkcionalnega sistema: občutljivega, motoričnega, avtonomnega, mentalnega. Morda kršitev ali izklop zavesti, ki se dogaja v različnih fazah napada ?? zapleteni delni napadi. Izklop zavesti ni obvezna manifestacija delnega napada. Preprostih delnih napadov ne spremlja formalno oslabljena zavest.

Razlogov, ki jih ni mogoče razvrstiti, ni mogoče opisati na podlagi tistih meril, ki so sprejeta za razlikovanje med zgornjimi vrstami paroksizmalnih stanj. To so na primer napadi novorojenčkov z žvečilnimi gibi, ritmičnimi gibi zrkel, hemikovulzivnimi napadi.

Napadi so lahko enojni, pojavljajo se v obliki serij (njihovo začasno povečanje, na primer do šest, osemkrat na dan), se pojavljajo kot epileptični statusi (prvence epilepsije, posebna vrsta njenega poteka, reakcija na napake pri antikonvulzivnem zdravljenju, visoka temperatura in somatske bolezni). Statusni epileptik imenujemo stanje, pri katerem se razvije drugi napad ob ozadju hudih motenj, povezanih s prejšnjim. Pogostost napadov med statusom je od 3 do 20 na uro (Karlov, 1990). V statusu generaliziranih napadov pacient ne ponovno zavest.

Napadi, opaženi pri epilepsiji, v klinični strukturi tekočih organskih bolezni možganov ?? epileptični sindrom, pa tudi izraz nespecifične reakcije telesa na ekstremne učinke ?? epileptična reakcija (Boldyrev, 1990). Epileptični sindrom ("simptomatska epilepsija" nekaterih avtorjev ?? Kh. G. Khodos, 1974) opazimo pri možganskih tumorjih, encefalitisu, abscesih, anevrizmi, hipertenziji in cerebralni aterosklerozi, kroničnih duševnih boleznih v oddaljenih fazah njihove dinamike, atrofičnih procesih, parazitskih možganske bolezni, presnovne motnje, kromosomske bolezni. Epileptična reakcija se pojavi kot odziv na različne dejavnike: hipoglikemijo, električno travmo (tipičen primer napadov med elektrokonvulzivno terapijo), intoksikacijo (tetanusni toksin), zlasti zdravila, korazol. Vzrok za epileptično reakcijo je lahko zadušitev. Spoznali smo mladostnike, ki so s pomočjo blage asfiksije poskušali povzročiti evforična stanja, pri nekaterih pa so to spremljali napadi. Ena najpogostejših oblik epileptične reakcije pri otrocih so vročinski napadi (ki nastanejo v ozadju visoke temperature). Vročinske napade pogosteje opazimo pri otrocih (do pet-, šestletnikov pride do fiziološkega povečanja konvulzivne pripravljenosti). Pojavijo se pri visoki, še posebej reakcijski "kurilni" temperaturi, ponavadi enkrat nimajo žariščne komponente. Pri otrocih, ki trpijo za epilepsijo, lahko napadi postanejo pogostejši (glede na temperaturo) (to se zgodi pri odraslih bolnikih) ali se pojavijo prvič. Kažejo se napadi epilepsije: njihova večkratnost, ponavljanje ob vsakem dvigu temperature, pojav pri nizki temperaturi (pod 38 °), prisotnost žariščne komponente, starejše od treh, štirih let. Epileptične reakcije se pojavijo še posebej enostavno s povečano konvulzivno pripravljenostjo. Njihovo ponavljanje lahko privede do nastanka epilepsije. Vzroki so tudi napadi "refleksne" epilepsije. Pojav napadov je povezan s senzoričnimi dražljaji. Narava slednjih se kaže v imenu napadov. Avdiogeni napadi izzovejo nenadni zvočni dražljaji, fotogenični ?? optični. Krči se lahko pojavijo pod vplivom taktilnih, proprioceptivnih in visceralnih dražljajev (dotik telesa, nenadno gibanje, bolečina). Ritmično ponavljajoči se dražljaji lahko privedejo tudi do napada (utripanje prihajajočih vlakov, električnih stolpov, zebrišč na delih pešcev na cesti; slike na televizijskem zaslonu ?? televizijska epilepsija). Napadi včasih izzovejo avtonomne reakcije (erekcija, defekacija), zapletena, vendar strogo določena dejanja (na primer napadi pri pacientu se pojavijo vsakič, ko pride do umivalnika, vklopi pipo in ko voda začne odtekati, omedli). Včasih se napadi zgodijo v povezavi z nasilnimi čustvi ?? vplivajo na epilepsijo. Verjetno podobno najnovejšim napadom, povezanim z dojemanjem glasbe ?? muzikogena epilepsija. Bolniki z refleksnimi napadi lahko opozorijo, včasih pa jih, nasprotno, zavestno pokličejo. Včasih obstajajo bolniki, ki izzovejo neustavljivo hrepenenje, da bi povzročili epileptične napade. To je posledica afektivnih motenj, avtoagresivnih nagnjenj ali pa je posebna vrsta psihomotornih napadov. Pri bolnikih z epilepsijo se pogosteje pojavijo refleksni napadi..

Tu je opis nekaterih epileptičnih napadov, sprva generaliziranih.

Tonično-klonični napadi. V prvi tonični fazi je nenadna izguba zavesti, tonična napetost prostovoljnih mišic, padec, ki ga spremlja glasen krik. Opaža se dihanje dihal, povečana bledica kože in sluznic, ki ji sledi cianoza. Učenci so razširjeni, ne reagirajo na svetlobo. Možni ugrizi jezika, ustnic, licih. Faza toničnih konvulzij traja 30–60 sekund. V drugi fazi se tonične konvulzije nadomestijo s kloničnimi. Dihanje se obnovi, postane hrupno, prekinitveno. Iz ust se sprošča pena, pogosto obarvana s krvjo. Možna nehotena izguba urina, blata, semena. Zavest je globoko zatemnjena. Druga faza traja do dve do tri minute. V tretji fazi epileptične kome odkrijejo mišično hipotenzijo, patološke reflekse, midrijozo in pomanjkanje odziva zenice na svetlobo. Komo postopoma nadomešča stupor, sledi globok, včasih dolgotrajen spanec. Po napadu se pogosto odkrijejo motnje po napadih: znaki zastoja zavesti, disforija, utrujenost, glavobol, letargija, zaspanost. Včasih obstajajo epizode omotice omotice. Spomini na epileptične napade niso shranjeni. Pred napadom lahko opazimo njegove predhodnike (ne smejo se identificirati z avro). Nekaj ​​ur in celo dni pred napadom se pojavijo motnje spanja, avtonomna regulacija, splošna občutljivost, apetit, spolna potreba, razpoloženje (poddepresija, hipomanija, disforija). Depresivno razpoloženje se spreminja s tesnobo, strahovi so vznemirjajoča pričakovanja, strah pred napadom. Bolniki se tudi bojijo napadov, po katerih ostanejo subjektivno boleče motnje po napadu ?? glavoboli, depresija, šibkost, okvara spomina, oslabljen govor (oligofazija), epizode somraka v post-epizodi. Kombinacija afektivnih in bolečih prekurzorjev z odsotnostjo motenj po končnem napadu omogoča razlago, zakaj nekateri pacienti pričakujejo epileptične napade, saj so napadi tako zaželeni. Pred primarnimi in sekundarnimi generaliziranimi napadi se poveča odsotnost oziroma žariščna paroksizma.

Pojavijo se lahko posamezne faze tonično-kloničnega napada. Takšni napadi se imenujejo abortivni. Sem spadajo tonični, klonični napadi in konvulzivni napadi epileptične kome (atonični ali sinkopalni napadi). Slednje lahko napačno štejemo za omedlevice. Dojenčki, otroški spazem. Zahodov sindrom ali zahodni sindrom, infantilni spazem, infantilna mioklonska encefalopatija s hipsaritmijo se manifestirajo s propulzivnimi napadi: orientalski pozdravni krči, tresenje strele in napadi v obliki vozličev in kljunov. Napadi vzhodnega pozdrava (salaam tikov) se pojavljajo zaporedno, običajno popoldne. Med napadom se telo počasi nagne naprej, glava pade navzdol, roke se premikajo vstran in naprej. Strela trese ?? pride do nenadnega in ostrega trzanja celega telesa, medtem ko glava pade navzdol, roke so preusmerjene na strani. Kima in ?? glava hitro pade navzdol in se po nekaj delih sekunde vrne v prejšnji položaj. Spazem pogosto spremljajo jok, jok, igranje vazomotorjev, razgibane zenice, trzanje vek, grimase. Pri otrocih, starejših od 10 mesecev, se lahko pojavijo retrospulzivni napadi (glava se nagne nazaj, telo se raztegne). Napade opazimo predvsem zjutraj. Krči pri otrocih se pojavijo ob ozadju hude encefalopatije, prognostično neugodne. V starosti treh let otroški spazem nadomeščajo napadi drugačne vrste, razkriva se vse večja zamuda v intelektualnem in celotnem osebnostnem razvoju. Še posebej depresivna je napoved v primerih kombinacije propulzivnih napadov z drugimi ?? klonični, tonično-klonični. Asistentna počasna aktivnost z visoko amplitudo, ostri valovi in ​​večkratni vrhovi se odkrijejo na EEG v ozadju depresije glavne aktivnosti.

Odsotnost (manjši napad). Manifestira se kot kratkotrajno zaustavitev zavesti. Klinično ločimo med preprostimi in kompleksnimi odsotnostmi.

Preprost absces ?? kratek ?? do 20 sekund ?? izguba zavesti. Lahko ga spremlja bled obraz, rahlo trzanje vek. V izolirani obliki ga najdemo le pri otrocih. V otroštvu se lahko odsotnosti pojavljajo v seriji ?? piknolepsija ali piknoepilepsija, Friedmanov sindrom. Možen napad napadov. Opažamo ga v starosti od 4 do 10 ?? 11 let. Med napadi piknolepsije se včasih pojavijo lahki premiki nazaj ?? retrospulzivnih napadov. Napoved je ugodna. Ni duševne zaostalosti, čeprav v nekaterih primerih po doseganju pubertete napadi ne izginejo, temveč se v drugih spremenijo. Na EEG se ob normalni bioelektrični aktivnosti pojavijo kompleksi vršnih valov s frekvenco 3 izpustov na sekundo, kot je značilno za enostavne (tipične) odsotnosti.

Kompleksni absces ?? kratko, pri nekaterih vrstah napadov do 1 minute izguba zavesti, ki jo spremlja pojav drugih motenj: hiperkinezija, spremembe posturalnega tona, avtonomne motnje, posamezna dejanja. V skladu s tem se razlikujejo številne vrste zapletenih odsotnosti. Na kratko opišemo nekatere izmed njih. Mioklonski absces ?? izklop zavesti se kombinira s tresenjem celega telesa v ritmu 3 števk na sekundo ali mioklonskim trzanjem posameznih mišičnih skupin. Zavesti včasih ni mogoče izgubiti. Atonični absces (napadi hitrega padca) ?? izgubo zavesti spremlja izguba mišičnega tonusa celotne skeletne mišice ali posameznih mišičnih skupin. Padec posturalnega tona je lahko postopen (počasno umiranje telesa) ali sunkovit ritem 3 kategorije v 1 sekundi ali tako. Ali takšne napade spremlja daljša zaustavitev zavesti ?? do 1 minute, napačno velja za kratko omedlevico. Akinetični absces ?? napad z nepremičnostjo, zaradi česar so možni tudi padci. Hipertenzivni absces (absces s toničnimi pojavi) ?? med napadom opazimo zvišanje mišičnega tonusa, retrospulzivnost, rotacijske gibe, fleksijo in razširitev okončin in drugo. Odsotnost z avtonomnimi motnjami: izguba urina, hipersolivanje, blanširanje ali pordelost obraza itd. Odsotnost s kratkotrajnimi elementarnimi avtomatizmi ?? naredijo se posamezni preprosti premiki, dejanja, ki se začnejo pred napadom, se nadaljujejo ali končajo.

Vrsta oslabljene zavesti med abscesom očitno ni ugotovljena ?? v literaturi na to temo ni podatkov, ponavadi je navedeno samo dejstvo izklopa zavesti. Klinični podatki po našem mnenju kažejo, da je oslabljena zavest med abscesom lahko neenakomerna in sega od blage omamljanja (nubulacije) do stupora (na primer odsotnosti z izgubo urina). V kliničnem smislu bi bila sistematika odsotnosti očitno upravičena, odvisno od globine izklopa zavesti.

Lennox-Gastautov sindrom (epilepsija z atipičnimi odsotnostmi, mioklonsko-astatska epilepsija). Manifestira se z atoničnimi, toničnimi napadi in napadi atipičnih odsotnosti (triada napadov Lennox-Gastaut). Opažamo ga v starosti dveh do sedmih let, osnova bolezni je encefalopatija neznanega izvora. Napadi (nenadni padci, strjevanje ", odsotnosti z avtomatizmi, miokloni) se pojavljajo serijsko, trajajo od sekund do dveh sekund. Prihaja do zamude pri duševnem razvoju, regresivni simptomi (izguba prej pridobljenih veščin), možna je demenca. Slika EEG je heterogena. Po sedmih, osmih letih omenjeno triado napadov nadomestijo posplošeni in zapleteni delni napadi. Obravnava se v okviru sekundarne generalizirane epilepsije..

Janusova epilepsija (Moklonska epilepsija mladostnikov in mladostnikov). Zanj so značilni masivni dvostranski mioklonusi (predvsem v mišicah rok in ramenskega pasu), primarno generalizirani tonično-klonični napadi (včasih sekundarno generalizirani po mioklonu) in odsotnosti, vključno s kompleksnimi. Loči ga mioklonus-epilepsija Unferricht-Lundborg. Za progresivno družinsko mioklonusno epilepsijo Unferricht-Lundborga je značilen dosleden zaplet klinične strukture: mioklon se po številnih letih pridruži nočnim tonično-kloničnim napadom, nato se pojavijo osebnostne spremembe (moteče, eksplozivne, zahtevne), nato pa pride do mišične togosti in demence. Mioklon je asimetričen, nepravilen, v sanjah izgine, se okrepi z vznemirjenjem in senzorično stimulacijo, njihova intenzivnost se spreminja iz dneva v dan. Na ozadju odsotnosti alfa ritma so na EEG zabeležene kratke paroksizme ostrih, počasnih valov, kompleksov vršnih valov, simetričnih na obeh poloblah. Janžino epilepsijo običajno opazimo med 12. in 18. letom. Nadaljuje varno. V duševnem razvoju ne zaostaja, je pa možna zamuda pri osebnem razvoju ?? infantilizem. Na EEG so opaženi kompleksi spike valov 3 v 1 sekundi (značilne odsotnosti), 1? 2 v 1 sekundi (netipične odsotnosti), polispike s frekvenco 4? 6 v 1 sekundi in nadaljnji počasni valovi. Mioklonske paroksizme izginejo s starostjo.

Rolandova epilepsija. Manifestira se s faringorioralnimi napadi (požiranje, žvečenje, lizanje, hipersalivacija v kombinaciji s parestezijami v grlu in jeziku, zadušitvijo), pa tudi z enostranskimi napadi obraza. Opazimo ga v starosti od 4 do 10 let. Krči so redki, možna je njihova sekundarna posplošitev, pogosto med spanjem. Prognoza je ugodna, razvoj otrok ni moten. Na EEG so v ozadju ohranjenih osnovnih ritmov opaženi vrhovi in ​​ostri valovi z visoko amplitudo osrednje časovne lokalizacije. Nanašajo se na žariščno epilepsijo.

Landau-Kleffnerjev sindrom. Značilen začetek motnje je v starosti treh, sedmih let. Po obdobju normalnega govornega razvoja pride do postopne ali zelo hitre izgube spretnosti tako dovzetnega kot izraznega govora. Nekateri otroci postanejo nemi, drugi so omejeni na žargonske zvoke, nemoten govor, artikulacija, prozodični vidiki govora so moteni. Hkrati se odkrijejo paroksizmalne nepravilnosti na EEG (v časovnem in drugih oddelkih), epileptični napadi. Krči so lahko pred motnjami govora.

Rhettov sindrom. Začne se med 7. in 24. mesecem, opisano pri dekletih. Po obdobju običajnega zgodnjega razvoja sledijo delna ali popolna izguba ročnih spretnosti, upočasnitev rasti glave, izguba namernih gibov rok, stereotipizacija rokopisa in zasoplost. Razvoj družbe in iger zamuja v prvih dveh, treh letih, čeprav so družbeni interesi delno ohranjeni. V srednjem otroštvu se pridružijo ataksija telesa, apraksija, kifo- ali skolioza, včasih koreiformna hiperkineza. Pogosto v zgodnjem in srednjem otroštvu opazimo epileptične napade, posledično se razvije huda duševna prizadetost.

Rileyjeva dnevna bolezen. Konvulzivni sindrom se kombinira s suho sluznico, paroksizmi hipertermije in odsotnostjo gobjih papilov na jeziku. Pojavlja se pri bolnikih judovske narodnosti. Epileptične žarnice primarnih generaliziranih napadov so lokalizirane v stebelnih oddelkih možganov.

Delni ali žariščni napadi. Se manifestirajo s paroksizmi izoliranih kršitev katere koli funkcije ?? motorični, občutljivi, avtonomni, mentalni. V tem primeru se lahko pojavi zastoj zavesti ali njegova zmedenost, torej zapleteni žariščni napadi. Delni napadi vključujejo naslednje vrste napadov. Somato-motorni napadi Brave-Jackson ?? opazimo paroksizme kloničnih konvulzij v mišicah okončin in obraza na eni polovici telesa. V orofaciomanualnih mišicah se pogosto pojavijo klonični trzaji. Konvulzije so se širile v različnih zaporedjih. Z njihovim prehodom v obraz je možna posplošitev napada v splošno prileganje. Inverzni napadi ?? tonični krč z obračanjem oči, glave in trupa na stran, nasprotno od lokalizacije epileptičnega žarišča. Praviloma ga spremlja sekundarna posplošitev napada. Okulolonski napadi, ?? klonična ugrabitev očesnih kroglic (epileptični nistagmus). Okolotonski napadi ?? tonična ugrabitev očesnih kroglic (epileptični napad gaze). Različni napadi ?? vrtenje telesa okoli lastne osi. Somatosenzorni napadi ?? paroksizmi parestezije na polovici obraza in okončin, nasprotno od lateralizacije epileptičnega žarišča. Pogosteje posplošeni na navadno prileganje. Zasegi govora ali zvočnikov ?? paroksizmi govornih motenj (izgovarjanje posameznih besed, stavkov, včasih pomenljivih, iterativno ponavljanje, nenadna izguba govora) in fonacija. Senzorični napadi ?? paroksizmi elementarnih ali preprostih halucinacij (slušni, vidni, taktilni, vohalni, okusni, vestibularni) in senestopatske občutke. Večinoma se posploševanje dogaja na splošno. Somatosenzorni Jacksonovi napadi ?? napadi parestezije na polovici telesa na strani, nasprotno od lokalizacije epileptičnega žarišča (postcentralni gyrus). Avtonomni napadi izoliranih avtonomnih motenj (ekstremne bolečine v epigastriju, trebuhu, predelu srca ?? "trebušna epilepsija"; "epileptična angina pektoris"; dihalne motnje ?? "epileptična astma"; disuricne motnje, avtonomno-žilne motnje), opažene pri lokalizaciji epileptika fokus v kortikalnem temporalnem režnja možganov (orbita-insulotemporalna regija). Vegetativni napadi se lahko manifestirajo le s širitvijo zenic ?? Epilepsija učencev. Trebušni in epigastrični napadi se pogosteje pojavijo pri otrocih, starih od tri do sedem let. Spremlja jih osupljiva zavest, zaradi česar so spomini na njih neizraziti. Splošne vegetativne paroksizme v kombinaciji z omamljanjem zavesti in toničnimi krči se razlikujejo od kortiko-visceralnih vegetativnih napadov ?? diencefalna epilepsija. V sodobnih klasifikacijah se ne omenja.

Poleg zgoraj omenjenih opazimo žariščne napade z različnimi psihopatološkimi pojavi ("psihični ekvivalenti", "paroksizmalne epileptične psihoze", "duševni napadi epileptiki"). Epileptični žarišč se v tem primeru odkrije najpogosteje v časovnih režnjah možganov ?? "Epilepsija temporalnega režnja." Epilepsijo, ki se kaže v izoliranih psihičnih ustreznikih, imenujemo tudi "ličinke" ali "zamaskirane" epilepsije. Vprašanje razlik med psihičnimi napadi in akutnimi psihozami pri epilepsiji ni zelo jasno ?? kje je meja, ki jih ločuje drug od drugega, ali vsaj, koliko traja sam napad. Če sprejmemo, da cikel generaliziranega napada (prekurzorji napadov po napadih) traja do 6 dni, potem se moramo strinjati z dejstvom, da lahko trajanje duševne paroksizma niha v istem območju. Izraz "psihični ustrezniki" se uporablja pri nas ne v izvirnem pomenu, temveč v konvencionalnem pomenu in ne iz navade.

Opazimo različne klinične različice psihičnih ekvivalentov: napadi zmede, psihomotorni napadi, paroksizmi z afektivnimi, zamišljivimi, halucinacijskimi in ideološkimi motnjami, pa tudi posebna stanja zavesti.

Napadi zmede se kažejo v somraku, oneirični in delirični paroksizmi. Stanje somraka (glej "Motnje zavesti"). Napadi epileptičnega delirija se razvijejo in nenadoma končajo, spremlja pa jih obsežnejša kot običajno amnezija. Napadi epileptičnega androida se pojavijo tudi nenadoma, ne da bi spremenili posamezne razvojne stopnje, ki so bile uveljavljene za shizofrenijo. Obstaja ekstatično stanje, halucinacije mistične vsebine, stupor, odtujevanje od resničnosti ali njegove iluzorne zaznave, skladno z razpoloženjem.

Za psihomotorne napade so značilna brezciljno izvedena dejanja, katerih naravo določa globina okvarjene zavesti in neposredno okolje, v katerem je pacient v tem trenutku. Naslednje vrste psihomotornih napadov razlikujemo glede na stopnjo zapletenosti in vrste izvedenih dejanj..

Fuge ?? napadi hitrega leta, vrtenja okoli osi telesa ali tek v krogu (tako imenovano manevrsko dejanje), ki trajajo nekaj sekund.

Ambulantna avtomatizacija ?? napadi z avtomatizmi hoje. Bolniki se sprehajajo po mestu, hodijo v neznane kraje in ko se zbudijo, se ne spomnijo, kje so bili in kako so tukaj končali..

Trance ?? večdnevne napade, med katerimi pacienti vozijo dolga potovanja z uporabo sodobnih vrst vozil. Bolniki pritegnejo pozornost drugih je lahko le povečana zaspanost, zadržanost, odvrnitev pozornosti, kot če bi bili potopljeni v neko misel, na splošno zunanje vedenje ostane urejeno. Zdi se, da se starodavni, po Jungovi terminologiji, arhetipski potujoči kompleksi sproščajo v transu.

Avtomatizacija gest ?? kratki napadi, med katerimi pacienti izvajajo raztresena in napačna dejanja: drgnejo si roke, premikajo pohištvo iz kraja v kraj, vzamejo vsebino iz žepov ali dajo vse, kar pride v roke, se slečejo, nalijejo vodo nase, urinirajo pred vsemi. Tako je eden od bolnikov, patolog po poklicu, med napadi lomil orodja, prerezal telefonske žice. Med obdukcijo je ločil koščke tkiva in jih pojedel. Odprl je vrata avtomobila in poskušal priti s polno hitrostjo.

Govorni avtomatizmi ?? izrečeni so stavki, monologi, psovke, recitirani so verzi. Krči z govornimi avtomatizmi so podobni delnim napadom govora, med njimi jih je težko klinično razlikovati, pa tudi nekatere druge psihomotorne in motorične napade.

Avtomatizmi izraznih dejanj ?? med napadom se čuti nesmiselni, divji smeh (Jacksonove "primere norega smeha"), vriski, kričanje, ples, grimasanje, pozi, ki izražajo veselje, strah.

Kompleksni avtomatizmi ?? napadi, med katerimi se izvajajo zapletena, na videz smiselna, ustrezna dejanja. Obstajajo poročila, po katerih so bolniki med takšnimi napadi sposobni opravljati zapleteno in celo ustvarjalno delo: ustvarjati umetniško delo, opraviti kritični izpit, rešiti matematični problem itd..

Skupaj z navedenim se lahko pojavijo paroksizmi afektivnih motenj: disforija, manična in depresivna stanja. Disforija ?? sunki strašljivega razpoloženja v ozadju jasne zavesti. Manija in depresija, ki se pojavita tudi paroksizmalno, spominjata na krožne afektivne premike. Za epileptično manijo je bolj značilna ekstatična ekstatična elacija, za depresijo ?? mračen odtenek razpoloženja in možnost impulzivnih pogonov.

Posebna stanja zavesti (podobni paroksizmi so opisani pod drugimi imeni: psihosenzorni napadi, podobna stanja, časovne psevdo-odsotnosti) se od odsotnosti razlikujejo v razmeroma počasnem začetku in koncu, daljši (minute, deset minut) in prisotnost različnih psihopatoloških simptomov. Obstajajo pojavi avtometamorfopsije (makrosomija, mikrosomija itd.), Metamorfopsije (makropsija, mikropsija, porropsija itd.), Oslabljeno zaznavanje časa, derealizacija, pojavi "že videnega, slišanega, doživetega" in "nikoli viden, ne slišan, ne izkušen ", Kršitve dojemanja kakovosti barve, posamezne halucinacije, drobci fantastičnega sanjskega delirija, strah, hrepenenje, zmedenost, množične vegetativne motnje. Med napadom in po njem se ohrani razumevanje stanja bolečine. Spomini na subjektivne izkušnje tega obdobja so precej polni, o zunanjih dogodkih ?? skodran ali odsoten. Možna je amnezija dela (na začetku, v sredini, na koncu) napada, na katerega je omejena zavest. V tem primeru se zaseg po trenutno sprejeti terminologiji imenuje kot zapleten delni napad. Pozornost je treba nameniti dejstvu, da bolniki v svojih sporočilih včasih omenjajo le "izpade", kar lahko ustvari napačen vtis. odsotnosti. Kompleksni delni napadi se od abscesa razlikujejo po strukturni zapletenosti, trajanju (nekaj minut, do 10 ali več), pa tudi po odsotnosti značilnih izpustov na EEG ?? trije kompleksi najvišjih valov v 1 sekundi.

Ideativni napadi ?? napadi nasilnega poteka ali zaustavitev misli, spominov. Amnestični napadi ?? odražajo limbične motnje, se kažejo s kratkimi epizodami izgube spomina na pretekle dogodke. Ekstatični napadi ?? halucinatorno jasni nasilni spomini na resnično preteklost.

Začasni napadi se lahko pojavijo osamljeno, možno pa je njihovo sekundarno posploševanje v velik napad, po katerem se psihoza ustavi. Z visoko konvulzivno pripravljenostjo pride do zelo hitrega posploševanja, psihotična epizoda ne traja dolgo in, kot smo že omenili, je aura napada.

Zgornji seznam verjetno ne izčrpa vseh vrst psihičnih napadov. Poleg tega kaže, da ni zadovoljive klasifikacije. Sistematika duševnih napadov po literaturi temelji na psiholoških kriterijih in se večinoma izvaja z vidika strukturalistične psihologije. To pomeni tako terminologijo ("kognitivni", "čustveni" napadi, napadi z oslabljenim zaznavanjem itd.), Kot tudi težave z razlikovanjem različnih paroksizmov in statičnih ocen, ki so s tem pristopom neizogibne. Sodobna psihopatologija v sistematiki duševnih motenj uporablja sindromni, torej klinični in patogenetski pristop. V zvezi z duševnimi napadi se mu ni zdelo, da bi bil uporabljen. Ideja, ki izhaja iz nje, je, da je mogoče psihične napade razvrstiti glede na stopnjo resnosti produktivnih duševnih motenj. Tako je mogoče urediti napade glede na globino poraza duševne dejavnosti, vzpostaviti hierarhične odnose med njimi; razkriti morda še vedno neupoštevane vrste paroksizmov ali celo domnevati o njihovem obstoju; določiti resnost in smer poteka epilepsije temporalnega režnja, učinkovitost terapije z zdravili, ki temelji ne le na kvantitativnih merilih (pogostost), temveč tudi na analizi klinične strukture paroksizmov; v postopnih napadih ocenite postopno fazo in "pohod" patoloških stanj, ki se spreminjajo med napadom.

Delne epileptične napade z duševno patologijo, če sledite sindromnemu načelu, lahko uredite v tem zaporedju (predstavitev poteka v vrstnem redu naraščajoče resnosti):

1. Krči s simptomi psihosomatske ravni: oslabljen spanec, nagoni, splošna občutljivost, aktivnost, avtonomna regulacija. To so napadi z napadi zaspanosti, ki spominjajo na narkoleptične paroksizme, epileptične napade, paroksizme zaspanosti in gnojnice. Nadalje gre za kortikalne avtonomne paroksizme, epileptične napade z različnimi motnjami splošne občutljivosti, zlasti senestopatije, pogone (bulimija, povečan libido).

2. Krči z afektivno patologijo ?? disforija, maniformni in depresivni paroksizmi.

3. Krči s simptomi nevrotične ravni: depersonalizacija in derealizacija, duševna anestezija, obsesivni, histerični pojavi. Histerični napadi so verjetno lahko dejansko epileptični, zato jih v tem primeru ni praktično ločiti od napadov epilepsije. Druga stvar je njihova razlika od konvulzivnih napadov. Histerične paroksizme pri bolnikih z epilepsijo zaradi lastnih histeričnih (nevrotičnih) napadov so hujše: odsotnost fotoreakcije zenic ?? Redlich simptom, manj stika s pacientom, zmanjšan odziv na zunanje vplive. Težje je spremeniti in prekiniti napad. Možni ugrizi obraza, uhajanje urina, rahle modrice, napadi so bolj stereotipni, trajajo dlje in pustijo manj spomina. Histeriformne napade lahko poleg tega kombiniramo s tonično-kloničnimi ali se razvijejo v slednje. Klasične različno diagnostične tabele znakov, ki razlikujejo histerične in epileptične konvulzivne napade, se zdijo, da temeljijo na primerjavi različnih razredov pojavov, zato so bolj verjetno, da so akademskega pomena. Kar zadeva histerične napade pri bolnikih z epilepsijo, jih poznamo že dolgo in jih opisujemo pod različnimi imeni (podkortični, vmesni, histerični epileptiki, hudi histerični napadi). Glavna težava diferencialne diagnoze je, da so fenomenološko podobni funkcionalnim napadom.

4. epileptični napadi z motnjami halucinacijskih simptomov ?? blodnja, halucinatorna, paranoična, halucinacijsko-paranoična, parafrenična. Morda obstajajo epileptični paroksizmi s katatoničnimi simptomi.

5. Krči z oslabljeno (zmedeno) zavestjo: oneirroid, delirij, sumračna zastoj, motorični, izrazni avtomatizmi (fuge, trans, ambulantni avtomatizem).

Skupaj s napadi, med katerimi se pojavljajo produktivni psihopatološki simptomi, opazimo paroksizme z negativnimi simptomi. To so na primer napadi z osupljivimi poizvedbami (odsotnosti, zapleteni delni napadi), stupor in komo (nekonvulzivni napadi), amnestični napadi in napadi seperrung. Verjetno to ne izčrpa vseh različic "negativnih" epileptičnih paroksizmov.

Juvenilna abscesna epilepsija

Mladostna abscesna epilepsija je idiopatska različica epilepsije, ki se manifestira v adolescenci. Osnova simptomov so posplošeni epileptični napadi v obliki odsotnosti in epizode tonično-kloničnih napadov. Intelektualni nazadovanje in hude duševne motnje niso značilne. Diagnostika vključuje oceno nevrološkega statusa in psihe, elektroencefalografijo, MRI možganov. Izvaja se monoterapija ali kombinirano zdravljenje z antikonvulzivi. Terapija se izvaja leta, možni so tudi ponovni odpovedi..

ICD-10

Splošne informacije

Juvenilna abscesna epilepsija (ZAE) je oblika generalizirane epilepsije, katere osnova je prehodna kratkotrajna paroksizma osipa (odsotnosti). Bolezen se pojavi v mladostniškem obdobju, zato je sredi 20. stoletja absces epilepsije (DAE) od otroštva izoliral kot ločeno nosologijo. Delež ZAE predstavlja 2-3% vseh epilepsij. Med ljudmi, starejšimi od 20 let, ki trpijo zaradi idiopatske generalizirane epilepsije, ima približno 10% diagnozo ZAE. Mladostna oblika se lahko manifestira v razponu od 5 let do 21 let. Značilen napad napadov je 9–13 let. Razlike med spoloma v pojavnosti niso izrazite, za razliko od DAE, ki je pogostejša za dekleta.

Vzroki

ZAE je idiopatska bolezen, ker nima ugotovljenih vzrokov. Najverjetnejša genetska narava patologije. V 35% primerov odkrijejo primere epilepsije med sorodniki. Natančna lokacija genetskih aberacij ni določena, predvidoma gre za kromosome 5, 8, 18 in 21. Obstaja povezava med mladoletnimi in otroškimi oblikami abscesa epilepsije, juvenilne mioklonske epilepsije in prebujajoče se epilepsije. Te oblike pogosto najdemo znotraj iste družine..

Dejavniki tveganja

Dejavniki, ki v ZAE izzovejo razvoj epileptičnega napada, vključujejo:

  • nezadostno spanje (pomanjkanje spanja),
  • pretirana psihološka ali miselna aktivnost,
  • hiperventilacija,
  • utrujenost,
  • vnos alkohola.

Pogosteje paroksizem nastane, kadar kombinacija teh sproži. Atipičen razvoj napada kot posledica fotoprovokacije (svetla svetloba, utripanje, blisk).

Patogeneza

Sodobna nevrologija, mehanizem razvoja ZAE ni povsem znan. Študija odsotnosti živali je pokazala prisotnost hipersinhronih izpustov, ki gredo od talamusa do možganske skorje. Podrobna študija nevronov v možganski skorji mačk v obdobju umetno izzvanih odsotnosti je pokazala kršitev membranske depolarizacije. Kot rezultat tega je bilo sklenjeno, da je osnova idiopatskega abscesa epilepsije gensko določena okvara delovanja K-Na kanalov nevronov možganske skorje. Posledica paroksizmalne depolarizacije nevronov je difuzno vzbujanje skorje z razvojem generaliziranega epileptičnega napada. Razlika v kliničnih oblikah epilepsije je očitno posledica spremenljivosti napak v kalijevo-natrijevih kanalih.

Simptomi epilepsije mladoletne abscesa

V približno 70% primerov se bolezen začne z odsotnostjo. Kratkoročne napade izklopa zavesti običajno ne spremljajo motorične aktivnosti, ki trajajo 4-30 sekund. Posebnost je njihova sporadična narava: paroksizmi se ne pojavljajo vsak dan z različnimi frekvencami. V nekaterih primerih se absces pojavi z mioklonsko komponento: trzanje vek, kotički ust.

Bolniki subjektivno doživljajo napad kot nenadno motnjo koncentracije, mrk v glavi, trans ali letargijo. Nekateri opažajo občutek ločenosti od resničnosti, čuden občutek. Za druge je oseba v odsotnem stanju z zamrznjenim izrazom in odprtimi očmi videti zamrznjeno. Kratki paroksizmi potekajo neopaženo s strani sorodnikov in prijateljev pacienta, imajo že dolgo skrit potek.

V 30% primerov mladostna oblika abscesa epilepsije nastopi s posplošenim epileptičnim paroksizmom s klonično-toničnimi napadi, ki pokrivajo celotno telo. Epizoda se nadaljuje s popolno izgubo zavesti, padcem, ugrizom jezika. Podobni generalizirani tonično-klonični napadi (GTP) so opaženi pri 75-80% bolnikov. Če se bolezen začne z odsotnostmi, se GTKP pojavijo po 1-10 letih in lahko povzročijo odkrivanje epilepsije. Splošni paroksizmi so redki, običajno 1-krat na mesec. Razvijte se zvečer, ob prebujanju, pod vplivom sprožilcev, včasih v sanjah.

Običajno je za absces mladoletne epilepsije značilen benigni potek brez drugih nevroloških nepravilnosti ob ozadju nepoškodovanih duševnih sposobnosti. Vendar pa bolezen traja vse življenje in zahteva stalno antiepileptično zdravljenje.

Zapleti

Odpornost epilepsije na tekoče zdravljenje z zdravili opazimo pri 20% bolnikov. To so predvsem primeri pozne diagnoze in zapoznelo začetega antiepileptičnega zdravljenja. Pomanjkanje terapije ali odpornost vodi do povečanja števila paroksizmov, kar pomembno vpliva na kakovost življenja pacienta in njegove družine. V tej situaciji se postopno razvija duševne spremembe: izolacija, depresija, agresivnost. Možen je pojav epileptičnega statusa odsotnosti. Zaplet Državnega carinskega odbora je poškodba med padcem (modrica, zlom, poškodba glave).

Diagnostika

Diagnostično težavni so primeri, ko se pri mladoletni absces začne epilepsija s kratkotrajnimi odsotnostmi. Diagnostične težave dopolnjujejo različne subjektivne razlage napadov bolnikov in pacientov z mladostniki. Cilj pregleda je prepoznati paroksizmalno aktivnost in potrditi idiopatsko naravo epilepsije. Vključuje:

  • Nevrološki pregled. Študija nevrološkega statusa ne diagnosticira nepravilnosti. Ocenjevanje duševnega stanja z dovolj dolgim ​​potekom bolezni razkrije nekatere značilnosti pacientove psihe.
  • Posvetovanje epileptologa. Izvaja se za potrditev diagnoze, naknadno - spet za pravilno zdravljenje.
  • Posvetovanje o genetiki. Ob imenovanju zdravnik skupaj s pacientom sestavi družinsko drevo, identificira primere epilepsije pri sorodnikih.
  • Elektroencefalografija (EEG). Omogoča vam, da potrdite prisotnost epileptične aktivnosti možganov, da določite njegovo naravo. Tipični ZAE ictal EEG registrira generalizirane konice s frekvenco 3,5-4,5 Hz ali polispike, ki se izmenjujejo s počasnimi valovnimi aktivnostmi. Za izvedbo raziskav se pogosto zatečejo k EEG s provokativnimi testi ali vsakodnevnim spremljanjem EEG. Interictal EEG registrira normalno osnovno bioelektrično aktivnost možganov, pri čemer pride do žariščnih epileptiformnih izpustov.
  • MRI možganov. Epslepsijski absces se izvaja za izključitev organske patologije in sekundarne narave. Morfološke intrakranialne spremembe so odsotne. Lahko se odkrijejo simptomi poškodbe glave zaradi padca poškodbe glave..

Diferencialna diagnoza je potrebna z DAE, mladoletno mioklonsko epilepsijo, prebujanje epilepsije z GTP. Slednje se pojavlja predvsem s splošnimi konvulzivnimi napadi, ki se pojavijo med prehodom spanja-budnosti. Za otroško epslepsijo abscesa so značilni zgodnejši začetek, vsakodnevne pogoste odsotnosti, redek pojav GTP, vztrajna remisija pri starosti 12 let. Za juvenilno mioklonsko epilepsijo je značilna prevlada dvostranskih mioklonskih paroksizmov.

Zdravljenje juvenilne abscesne epilepsije

Osnova terapije je redni vnos antikonvulzivov. Derivati ​​valprojske kisline in sukcinimidi (na primer etosuksimid) so osnovno zdravilo. Po potrebi jih predpišemo v kombinaciji. Monoterapija z valproatom je indicirana v prisotnosti GKTP.

Pri zdravljenju ZAE so se izkazala sorazmerno nova antiepileptična zdravila: lamotrigin, levetiracetam. Uporabljajo se kot monoterapija in v kombinaciji z valproatom. Zdravljenje z lamotriginom je dobra alternativa za ženske v rodni dobi, saj imajo valproati teratogeni učinek.

Izbira farmacevtskega pripravka, njegovo odmerjanje in pogostost dajanja se izvajajo individualno med rednim nadzorom nevrologa s ponavljajočimi se kontrolami EEG in posvetovanjem z nevrofiziologom. Če paroksizme med letom ni, lahko razmišljate o zmanjšanju odmerka antikonvulzivnega sredstva. Bolniki morajo biti seznanjeni z dejavniki, ki sprožijo napade, in se jih skušajo izogniti..

Napoved in preprečevanje

Juvenilna epilepsija abscesa je znana po tem, da se dobro odziva na tekoče antikonvulzivno zdravljenje. Pri 80% bolnikov je mogoče doseči stabilno farmakološko remisijo, to je odsotnost odsotnosti in GTKP ob ozadju osnovne antiepileptične farmakoterapije. Zgodnje zdravljenje pri bolnikih z odsotnostjo lahko prepreči pojav GTP. Težavnost ponavadi predstavljajo primeri poznega začetka zdravljenja. Specifična preventiva ni razvita. Sekundarna profilaksa se zmanjša na upoštevanje običajnega režima dneva z dovolj spanja, razen fizične in duševne preobremenitve, zavrnitve alkohola itd..

Infantilna epilepsija abscesa, vzroki odsotnosti, oblike infantilne epilepsije

Avtorja: Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S.

Uvod

Hiter razvoj nevrofarmakologije v zadnjih desetletjih, sinteza novih zelo učinkovitih antiepileptičnih zdravil (AED), korenita revizija mnogih načel zdravljenja epilepsije, je omogočila pripisovanje epilepsije ozdravljivim boleznim. Po splošnih podatkih vodilnih antiepileptičnih centrov sveta je izrazit terapevtski učinek dosežen pri 75-85% bolnikov z epilepsijo.

Epilepsija je ena najbolj perečih težav otroške nevrologije. Po tujih podatkih je pogostost epilepsije v otroški populaciji 0,5-0,75% otroške populacije, vročinskih napadov pa do 5%. Natančne statistike o tej bolezni v Rusiji manjkajo. Prvič, vsi zdravniki niso seznanjeni s trenutno mednarodno klasifikacijo epilepsije. V zvezi s tem statistika epilepsije ni vključevala takšnih diagnoz, kot so "epileptiformni sindrom", "konvulzivni sindrom", ki se ne uporabljajo v nobeni državi na svetu in so dejansko enaka bolezen - epilepsija. Drugič, pri nas opažajo epileptike tako nevrologi kot psihiatri, kar statistiko bistveno izkrivlja. V vseh državah sveta je epilepsija nevrološka bolezen..

V zadnjem desetletju je prišlo do zelo hitrega kopičenja novih znanj o problematiki epilepsije. Tako eksperimentalne kot klinične študije so prispevale k poglobljenemu razumevanju osnovnih patofizioloških mehanizmov bolezni. Nove raziskovalne metode so bistveno spremenile naše zmožnosti pri diagnozi epilepsije in odkrivanju etioloških dejavnikov bolezni. Poleg tega je bil dosežen velik napredek pri razvoju pristopov k zdravljenju z zdravili in kirurškem posegu..

Opredelitev, klasifikacija epilepsije

Opredelitev Epilepsija je kronična možganska bolezen, za katero so značilni ponavljajoči se neprovocirani napadi okvarjenih motoričnih, senzoričnih, avtonomnih, mentalnih ali duševnih funkcij, ki so posledica prekomernih nevronskih izpustov. Predstavljena definicija vsebuje dve pomembni točki. Prvič, epilepsija ne vključuje posameznih napadov, ne glede na njihove klinične manifestacije. Le ponavljajoči se napadi so osnova za postavitev diagnoze epilepsije. Drugič, spontani, neprovocirani napadi pripadajo epilepsiji (izjema - refleksne oblike). Vročinske konvulzije, pa tudi konvulzije, ki se pojavijo pri akutnih možganskih boleznih (na primer z encefalitisom, subduralnim hematomom, akutno možgansko-žilno nesrečo itd.), Niso epilepsija.

Razvrstitev. Manifestacije epilepsije so izjemno raznolike, kar je že od samega začetka preučevanja bolezni otežilo oblikovanje enotne klasifikacije. Moderno klasifikacijo epileptičnih napadov je Mednarodna liga za boj proti epilepsiji leta 1981 sprejela v mestu Kyoto (Japonska). Za razliko od prejšnjih klasifikacij upošteva tako klinična kot nevrofiziološka (EEG) merila večine vrst epileptičnih napadov (tabela 1). Razvrstitev razdeli vse vrste epileptičnih napadov na delne (žariščne, žariščne, lokalne, povezane z lokalizacijo), posplošene in nerazvrščene. Delni napadi se diagnosticirajo, ko na začetku paroksizma obstajajo jasni klinični in elektrofiziološki kriteriji za vpletenost določenih možganskih struktur. Na primer, klonične konvulzije polovice obraza in roke (facies-brahialni napadi) ponavadi kažejo na prisotnost epileptičnega žarišča na srednjih spodnjih odsekih sprednjega osrednjega girusa; vohalne halucinacije - na območju kavlja; fotopsije - v skorji okcipitalnega režnja itd. V primeru, da se napad začne kot delni, nato pa se vključijo celotne mišice trupa in okončin ter znaki vpletenosti obeh polobli na EEG, potem ga je treba razvrstiti kot žariščnega s sekundarno posploševanjem.

Razvrstitev razjasni pojem preprostih in zapletenih delnih napadov. Prej so bili kompleksni delni napadi definirani kot paroksizmi s spremembo zavesti, preprosti pa brez sprememb. Po kjotski klasifikaciji je treba kompleksne delne napade razumeti kot paroksizme, ne s spremembo, ampak s popolnim izklopom zavesti. Zato po sodobni klasifikaciji vsi napadi, ki se pojavijo z depersonalizacijskimi pojavi, sanjskimi stanji, kognitivnimi motnjami itd., Niso zapleteni, temveč preprosti delni, saj se bolnikova zavest med temi paroksizmi spremeni, spomin na epileptične napade pa ne izklopi in. Tudi klasifikacija iz leta 1981 določa, da ima lahko en bolnik več različnih napadov. Na primer, napad, ki se začne kot preprost delni, se lahko spremeni v zapleten del, nato pa v sekundarno posplošeni. Izraz "polimorfni napadi", ki ne vsebuje nobenih informacij in se ne priporoča za uporabo, je črtan iz razvrstitve. Tako je klasifikacija iz Kjota na tej stopnji najbolj popolna sistematizacija epileptičnih napadov..

Z nabiranjem kliničnih izkušenj, uvedbo video-EEG monitoringa v prakso, razvojem nevro-radioloških diagnostičnih metod (CT, MRI, PET), molekularne genetike in drugih znanosti je postalo očitno, da obstajajo številne posebne oblike epilepsije, za katere je značilno, da so lastne klinika (tipične vrste napadov), potek in napoved. Nekatere od teh oblik so že dolgo znane, na primer Westnov sindrom, Lennox-Gastautov sindrom in rolandska epilepsija. Drugi - benigne družinske novorojenčke krčev, huda mioklonska (v povojih), mladoletna abscesna epilepsija - so izpostavili šele v zadnjih letih. Te oblike epilepsije ali po mednarodni klasifikaciji epileptični sindromi se praviloma ne manifestirajo z enim samim napadom, temveč z njihovo kombinacijo. Epileptični sindromi so opredeljeni kot ločene, neodvisne oblike epilepsije, za katere je značilna omejena starost pojavov napadov, prisotnost posebne vrste napadov, specifične spremembe EEG (značilne za ta sindrom) ter pravilnosti poteka in prognoze. Na primer, ena vrsta napadov, abscesov je lahko del strukture številnih epileptičnih sindromov: infantilni in juvenilni abscesi, epilepsija, juvenilna mioklonska epilepsija, z mioklonskimi odsotnostmi in drugo, potek in napoved za vse te sindrome pa sta različna.

Bistveno nov korak v razvoju epileptologije je bila oblikovanje sodobne klasifikacije "epilepsije, epileptičnih sindromov in pridruženih napadom bolezni". To razvrstitev je Mednarodna liga za boj proti epilepsiji sprejela oktobra 1989 v New Delhiju in je zdaj splošno sprejeta za epileptologe po vsem svetu (tabela 2)..

Razvrstitev epileptičnih sindromov temelji na naslednjih načelih:

1. Načelo lokalizacije:

  • lokalizirane (žariščne, lokalne, delne) oblike epilepsije;
  • posplošene oblike;
  • oblike z lastnostmi tako delnih kot posplošenih.


2. Načelo etiologije:

  • simptomatsko,
  • kriptogena,
  • idiopatski.


3. Starost prvega napada;

  • oblike novorojenčkov,
  • dojenček,
  • otroški,
  • mladostni,
  • odraslih.


4. Glavna vrsta napadov, ki določa klinično sliko sindroma:

  • odsotnosti,
  • mioklonske odsotnosti,
  • infantilni krči itd..


5. Značilnosti tečaja in napoved:

  • benigni,
  • težka (maligna).


Načela lokalizacije in etiologije v razvrstitvi zahtevajo pojasnitev. Razvrstitev temelji na klasičnih idejah o žariščnih in posplošenih oblikah epilepsije..

Lokalizacijske oblike se določijo, če narava paroksizmov, podatki EEG in nevroradiološki pregled potrjujejo lokalni izvor napadov. To ne velja samo za oblike z jasno opredeljeno strukturno okvaro možganov (časovna, čelna epilepsija), ampak tudi za sindrome, pri katerih narava napadov in EEG kažeta na lokalni začetek, vendar pa CT običajno ni sprememb (rolandska epilepsija, benigna okcipitalna epilepsija). Možno je tudi, da obstajajo multifokalne oblike epilepsije, pri katerih napadi izvirajo iz več žarišč znotraj ene ali obeh poloble.

Pri generaliziranih oblikah epilepsije je treba napade epilepsije že od samega začetka, kar potrjujejo tudi podatki EEG (dvostransko sinhrono razširjanje na obe polobli). Patogeneza generaliziranih oblik epilepsije še vedno ni jasna. Domneva kortikotalamična hipoteza o pojavu primarne posplošitve.

V primerih, ko narava napadov in podatki iz anket ne omogočajo, da zaupno navedemo lokalni ali primarno posplošeni pojav paroksizmov, so ti epileptični sindromi opredeljeni kot ne podvrženi jasni klasifikaciji, to je, da imajo znake in kraje in posplošitve..

Razvrstitev deli vse epileptične sindrome na simptomatske, idiopatske in kriptogene.

Simptomatske oblike so epileptični sindromi z znano etiologijo in preverjenimi morfološkimi nepravilnostmi (tumorji, brazgotine, glioza, ciste, disgeneza itd.).

Z idiopatskimi oblikami ni bolezni, ki bi lahko bile vzrok epilepsije, epilepsija pa je, kot kaže, neodvisna bolezen. Trenutno je ugotovljena genetska določitev idiopatskih oblik epilepsije..

Izraz "kriptogeni" (skriti) se nanaša na tiste sindrome, katerih vzrok ostane skrit, nejasen. Ti sindromi ne izpolnjujejo meril za idiopatske oblike, ni pa dokazov in njihove simptomatske narave. Na primer, v primeru kombinacije epilepsije s hemiparezo ali oligofrenijo se predvideva simptomatska narava bolezni, vendar s študijami CT in MRI sprememb v možganih ne prikažemo. Ta primer je razvrščen kot kriptogen. Očitno se bo z izboljšanjem tehničnih zmogljivosti nevro-slikanja (na primer PET) večina kriptogenih oblik prenesla v kategorijo simptomatskih.

Simptomi Semiologija in klinika različnih epileptičnih napadov je podrobno opisana v številnih priročnikih o epilepsiji. Vendar diagnozi posameznih oblik epilepsije (epileptičnih sindromov) v literaturi ni dovolj pozornosti. Poglejmo se na merilih diagnoze in načelih zdravljenja glavnih epileptičnih sindromov otroštva in mladostništva.

Idiopatska generalizirana epilepsija

Za vse oblike idiopatske epilepsije so značilni:

  • Genetska nagnjenost (pogosto prisotnost družinskih primerov epilepsije).
  • Omejen starostni prvenec.
  • Brez spremembe v nevrološkem statusu.
  • Običajna inteligenca bolnika.
  • Ohranjanje glavnega ritma na EEG.
  • Pomanjkanje strukturnih sprememb v možganih med nevrografiranjem.
  • Izbirna zdravila pri zdravljenju - derivati ​​valprojske kisline.
  • Relativno ugodna prognoza z doseganjem terapevtske remisije v veliki večini primerov.

Infantilna epilepsija abscesa.

Abscesi so vrsta generaliziranih nekonvulzivnih napadov, za katere je značilna visoka frekvenca in kratkotrajno paroksizme z izklopom zavesti in prisotnostjo na EEG-u določenega vzorca - generalizirane vršne valovne aktivnosti s frekvenco 3 Hz. Odsotnosti so ena najpogostejših vrst epileptičnih napadov pri otrocih in mladostnikih..

Prvi odsotnost pri otroški abscesni epilepsiji (DAE) opazimo v starostnem razponu od 2 do 9 let, v povprečju 5,3 ± 0,3 leta. Starostni vrhunec manifestacije je 4-6 let, prevladuje dekleta po spolu.

Klinično je za odsotnosti značilen nenaden kratek izklop (ali znatno zmanjšanje ravni) zavesti z odsotnostjo ali minimalnimi motoričnimi pojavi. Aura, pa tudi zmeda po vstopu nista značilni. Trajanje odsotnosti se giblje od 2-3 do 30 sekund, v povprečju 5-15 sekund. Značilna značilnost odsotnosti je njihova visoka pogostost, ki dnevno doseže desetine in stotine napadov.

Temeljna je delitev odsotnosti na enostavne in zapletene. Za preproste abscese so značilni prenehanje vseh aktivnosti, "zamrznitev", "bledenje" bolnikov, fiksni "odsoten" pogled, zmeden hipomimski izraz na obrazu. Enostavne odsotnosti v klinični sliki DAE predstavljajo le 20%. Kompleksne odsotnosti z minimalno motorno komponento so bolj značilne za DAE. Razlikujemo naslednje vrste zapletenih odsotnosti: z mioklonskimi, toničnimi, atoničnimi, avtonomnimi sestavnimi deli, pa tudi z avtomatizmi in žariščnimi pojavi. Najpogosteje opažene odsotnosti so mioklonske in tonične komponente.

Abscese z mioklonsko komponento najdemo pri 40% bolnikov z DAE. Manifestirano: mioklonija vek; perioralni mioklonus, (ritmično podaljšanje ustnic, kot "zlata ribica"); perinazalni mioklonus, (ritmično trzanje krila nosu). Pri številnih bolnikih se med napadom pojavi en sam tremor ali nekaj kratkih šibkih sunkov mišic ramenskega pasu in / ali rok.

Abscesi s tonično komponento so najbolj značilni za DAE, opaženi pri 50% bolnikov. Manifestirajo se z odstopanjem glave, včasih tudi telesa, posteriorno (retro-pulzivne odsotnosti), toničnimi ugrabitvami zrkel navzgor ali na stran. Včasih med napadom obstaja rahla tonična napetost (ponavadi asimetrična) mišic zgornjih okončin.

Odsotnosti z atonično komponento niso značilne za DAE in jih opažamo le v osamljenih primerih, predvsem z atipičnimi oblikami. Se manifestirajo z nenadno izgubo mišičnega tonusa v mišicah rok (izguba predmetov), ​​vratu (pasivno kimanje), nog (atonično-astatični napadi). Atonične odsotnosti pogosteje označujemo kot netipične odsotnosti (pogostost kompleksov vrhovnega vala manj kot 2,5 Hz) v okviru sindroma Lennox-Gastaut.

Abscesi z vegetativno komponento so opaženi v povprečju pri 5% bolnikov z DAE. Manifestirajo se z urinsko inkontinenco v času napada, midriazo, spremembo barve kože obraza in vratu s pojavom urtikarijskega izpuščaja na koži teh območij.

Odsotnosti z žariščno komponento opazimo pri 15% bolnikov in znatno prevladujejo pri bolnikih s toničnimi odsotnostmi. Med napadom se pojavi rahla enostranska napetost v mišicah roke ali obraza, včasih z enojnimi mioklonskimi trzljaji; obračanje glave in oči na stran. Ne smemo pozabiti, da je pojav izrazitih žariščnih pojavov med napadi zaskrbljujoč glede prisotnosti delnih paroksizmov pri bolnikih. Avtomatizmi v strukturi odsotnosti so opaženi pri 35% bolnikov z DAE. Najpogostejši pojav avtomatizmov kretnje, faringo-ustnega in govora.

Status odsotnosti v DAE je zabeležen s pogostostjo približno 10%. To stanje se kaže z močnim povečanjem odsotnosti, ki sledijo neposredno za drugim, neposredno v zelo kratkem intervalu. Opažajo se amimija, slinjenje, motorična inhibicija (stupor). Trajanje statusa je od nekaj ur do nekaj dni.

Generalizirani konvulzivni napadi (SHG) so odkriti pri 1/3 bolnikov z DAE. Od trenutka nastanka odsotnosti do združitve SHG mine nekaj mesecev ali let. V večini primerov se SHG pridružijo 1–3 let po začetku bolezni (65% v skupini bolnikov s SHG), manj pogosto v razponu od 4–13 let (35%). Prevladujejo redki generalizirani tonično-klonični konvulzivni paroksizmi..

Dejavniki, ki izzovejo povečanje odsotnosti, vključujejo naslednje: hiperventilacija; pomanjkanje spanja; fotostimulacija; menstruacija; intenzivna miselna aktivnost ali, nasprotno, sproščeno, pasivno stanje. Hiperventilacija je glavni dejavnik za pojav odsotnosti. Izvajanje 3-minutne hiperventilacije pri nezdravljenih bolnikih z DAE povzroči pojav odsotnosti v skoraj 100% primerov; pri bolnikih, ki prejemajo AED, pa je eno od meril učinkovitosti zdravljenja z zdravili.

Pogostost odkrivanja epileptične aktivnosti v interktalnem obdobju z DAE je visoka in znaša 75-85%. Glavna dejavnost snemanja v ozadju je shranjena. Najbolj tipičen vzorec EEG je bliskovita splošna aktivnost vršnih valov. Pogostost kompleksov vršnih valov se giblje od 2,5 do 4-5 na sekundo. (ponavadi 3 Hz - značilne odsotnosti).

Zdravljenje. Popolna terapevtska remisija pri DAE je dosežena v 70-80% primerov in znatno zmanjšanje napadov pri drugih bolnikih. Zdravljenje je treba vedno začeti s pripravki valprojske kisline (depakin, konvulex, apilepsin). Povprečni odmerki so 30-50 mg / kg na dan Depakine Enteric v 3-4 odmerkih ali krono v 2 odmerkih. Prikazana je tudi visoka učinkovitost suxilepa pri odvzemu odsotnosti. Povprečni odmerek zdravila je 15 mg / kg / dan v 2-3 odmerkih. Pomemben negativni vidik terapije s suxilepom je popolna odsotnost učinka zdravila na SHG. Kadar je odsotnost odporna na monoterapijo z valproatom in sukcinimidom, je predpisana kombinacija valproata in suksilepa ali valproata in lamotrigina (lamictal). Povprečni dnevni odmerek lamiktala v kombinaciji z valproatom je 0,2-5,0 mg / kg / dan v 2 deljenih odmerkih. Uporaba karbamazepina (finlepsin, tegretol, timonil) je kategorično kontraindicirana pri vseh oblikah abscesne epilepsije zaradi velike verjetnosti povečanja napadov.

Juvenilna abscesna epilepsija.

Mladostna abscesna epilepsija (ZAE) je vrsta idiopatske generalizirane epilepsije, za katero je značilna glavna vrsta napadov - odsotnosti, debitiranje v puberteti z veliko verjetnostjo dodatka GSP in značilne spremembe EEG v obliki posplošene aktivnosti pika valov s frekvenco 3 Hz ali več.

Prvi odsotnost v ZAE se giblje od 9 do 21 let, povprečno 12,5 let. Pri veliki večini bolnikov (75%) se absces začne v razmeroma kratkem času - 9-13 let. Pomembna značilnost ZAE je pogost prvenec bolezni s SHG - 40% primerov.

Abscesi pri bolnikih, ki trpijo zaradi ZAE, se manifestirajo s kratkim izklopom zavesti s otrdelostjo in hipomiemijo. Značilna je precejšnja prevlada preprostih abscesov, to je napadov brez motornih komponent. Trajanje epileptičnih napadov je od 2 do 30 sekund, povprečno pa 5-7 sekund. Vendar ima polovica bolnikov zelo kratke odsotnosti, ki ne presegajo 3 sekunde. Značilna značilnost ZAE je relativno nizka pogostost zasegov v primerjavi z DAE. Pri večini bolnikov en dan abscesi prevladujejo čez dan ali 1 napad v 2-3 dneh.

Splošni napadi konvulzivnosti so opaženi pri večini bolnikov - 75%. V skupini bolnikov s SHG bolezen pogosteje ne predstavlja odsotnosti, ampak tonično-kloničnih konvulzivnih paroksizmov. Za SHG so značilni kratki redki tonično-klonični napadi, ki se običajno pojavijo ob prebujanju ali zaspanju..

Za razliko od DAE hiperventilacija izzove pojav odsotnosti pri več kot 10% bolnikov z ZAE. SHG pri 20% bolnikov, ki ga izzove pomanjkanje spanja.

Z raziskavo EEG v interktalnem obdobju so pri 25% bolnikov opazili rezultate, ki so blizu normalnim. Glavni vzorec EEG je posplošena aktivnost vršnih valov s frekvenco 3 Hz ali več (4-5 na sekundo), ki je v glavnem simetrična in dvostransko sinhrona..

Zdravljenje. Učinkovitost zdravljenja SAE je bistveno manjša kot pri DAE. Terapevtska remisija doseže v povprečju pri 60% bolnikov pomembno zmanjšanje napadov - 35%, odsotnost učinka - 5%. Zdravljenje se začne z monoterapijo z valprojsko kislino. Povprečni odmerek je 30-50 mg / kg / dan. Zaradi izredno velike verjetnosti, da se v ZAE pridružijo SHG, je začetek zdravljenja s sukcinimidi in njihova uporaba kot monoterapija strogo kontraindiciran. Ker ni močnega učinka monoterapije z valproatom v dovolj visokih odmerkih, se uporablja kombinacija valproata s sukcinimidi ali lamictalom. Povprečni odmerki suksilepa so 20 mg / kg / dan.; lamiktala - 1-5 mg / kg / dan.

Epilepsija z izoliranimi generaliziranimi napadi.

Epilepsija z izoliranim SHG je opredeljena kot sindrom idiopatske generalizirane epilepsije, ki se kaže kot edina vrsta napadov - primarno generalizirana tonično-klonična konvulzivna paroksizma v odsotnosti avre in jasne osredotočenosti na EEG.

Prvič bolezen opazimo v zelo širokem starostnem obdobju: od 1 do 30 let z največ v pubertetskem obdobju (povprečje - 13,5 let).

Klinično se SHG manifestirajo z nenadnim (brez avre) izklopom zavesti s padajočimi pacienti, krči, očesnimi zrnci in razširjenimi zenicami. Najprej se začne kratka tonična faza, ki se spremeni v daljšo klonično fazo, ki ji sledi omamljanje po napadu. Trajanje SHG je od 30 sekund do 10 minut (povprečno 3 minute). Pogostost napadov je nizka - od enkratnih na leto do 1-krat na mesec, brez nagnjenosti k serijskim in statusnim potekom. Omejitev večine napadov na obdobje prebujanja in redkeje zaspanja je izjemno značilna. Najpomembnejši sprožilni dejavnik je pomanjkanje spanja in nenadno nasilno prebujanje. Možni povečani napadi v perimenstrualnem obdobju.

EEG študija v medktalnem obdobju pri polovici bolnikov je lahko v mejah normale. Splošna največja valovna aktivnost s frekvenco 3 Hz ali višjo je značilna, pogosto z amplitudno asimetrijo ali bifrontalno razširjenostjo. Zaznati je mogoče različne regionalne vzorce..

Zdravljenje. Remisija se doseže pri 75-80% bolnikov. Osnovni zdravili sta karbamazepin in valproat. Ker na EEG-u ni generalizirane največje valovne aktivnosti, se zdravljenje začne s karbamazepinom, ki je učinkovitejši od valproata. Kadar so abscesi ali mioklonski paroksizmi povezani s generaliziranimi konvulzivnimi napadi ali kadar se na EEG pojavi generalizirana aktivnost najvišjega vala, je osnovno zdravilo samo valproat. Povprečni odmerek karbamazepina je 15-25 mg / kg / dan v 3 deljenih odmerkih; valproat 20-50 mg / kg / dan v 3 deljenih odmerkih. Rezervni pripravki vključujejo barbiturate (fenobarbital 1,5-3,0 mg / kg / dan v 1-2 odmerkih; heksamidin, benzonal), hidantoine (difenin 4-8 mg / kg / dan v 2 odmerkih). V redkih odpornih primerih so možne kombinacije: karbamazepin + valproat; karbamazepin + barbiturati; valproati + barbiturati; barbiturati + hidantoini. Z neustreznim zdravljenjem se lahko pridruži absces ali mioklonski napadi SHG s preobrazbo v mladoletno mioklonsko epilepsijo.

Juvenilna mioklonska epilepsija.

Juvenilna mioklonska epilepsija (UME) je ena od oblik idiopatske generalizirane epilepsije, za katero je značilen prvenec v mladostništvu s pojavom masivnih dvostranskih mioklonskih napadov, predvsem na rokah, potem ko se bolniki prebudijo. UME je ena prvih oblik epilepsije z znano genetsko okvaro. Domneva se model za dedovanje z dvema lokusoma (prevladujoče-recesivno) z dominantnim genom, lokaliziranim na kratkem kraku kromosoma 6.

Prvenec UME se giblje od 7 do 21 let, največ v starostnem razponu 11-15 let. Bolezen se lahko začne v zgodnejši starosti z odsotnostjo ali SHG, čemur sledi dodajanje mioklonskih napadov v obdobju pubertete. Za mioklonske napade so značilni sunkovit trzanje različnih mišičnih skupin; pogosto so dvostranski, simetrični, enojni ali večkratni, razlikujejo se po amplitudi. Lokalizirani so predvsem v ramenskem pasu in rokah, predvsem v mišičnih skupinah ekstenzorjev. Med napadi pacienti spustijo predmete iz rok ali jih vržejo daleč na stran. Pri 40% bolnikov mioklonski napadi zajamejo tudi mišice nog, medtem ko se bolnik počuti kot nenaden udarec pod koleni in rahlo zgrči ali pade (mioklonsko-astatični napadi); potem pa vstane tam. Zavest med napadi se običajno ohranja. Mioklonski napadi se pojavijo ali postanejo pogostejši zjutraj, potem ko se bolnik prebudi. V 90% primerov jih kombiniramo s SHG prebujanja, v 40% pa z odsotnostjo. Glavni sprožilni dejavniki so pomanjkanje spanja in nenadno nasilno prebujanje. Približno 1/3 bolnikov z UME (ponavadi ženska) kaže fotosenzibilnost.

Epileptična aktivnost na EEG se odkrije pri 85% bolnikov v medkralnem obdobju. Najbolj značilna posplošena hitra (od 4 Hz in več) polipična valovna aktivnost v obliki kratkih utripov. Možna je tudi največja valovna dolžina 3 Hz..

Zdravljenje. Skupaj z terapijo z zdravili je treba dosledno upoštevati upoštevanje spanja in budnosti; izogibajte se dejavnikom pomanjkanja spanja in fotostimulacijskim dejavnikom v vsakdanjem življenju. Osnovni pripravki so izključno derivati ​​valprojske kisline. Povprečni dnevni odmerek je 40-60 mg / kg. Z nezadostno učinkovitostjo je predpisana politerapija: depakin + suksilep (z odpornimi odsotnostmi); depakin + fenobarbital ali heksamidin (z odporno SHG); depakin + lamictal ali klonazepam (z odpornimi mioklonskimi napadi in hudo fotoobčutljivostjo).

Popolna remisija zdravila je dosežena pri 75% bolnikov in v večini primerov z monoterapijo z valproatom. Vendar so pozneje, z odpravo AED, pri polovici bolnikov opazili recidive. Pri tej obliki epilepsije je priporočljivo odpovedati AED po najmanj 4 letih od začetka remisije..

Idiopatska delna epilepsija

Rolandski

Benigna delna epilepsija v otroštvu z osrednjimi časovnimi režnjami (rolandska epilepsija).

Rolandova epilepsija (RE) - idiopatska delna otroška epilepsija, za katero so značilni predvsem kratki napadi hemifacialne noči, pogosto s predhodno somatosenzorično avro in značilnimi spremembami EEG.

Nastop RE-ja je v starostnem razponu od 2 do 14 let. V 85% primerov se napadi začnejo v starosti 4-10 let z največ 9 leti.

Opazimo preproste delne (motorične, senzorične, avtonomne), kompleksne parcialne (motorične) in sekundarno generalizirane konvulzivne napade. Najbolj značilni so preprosti delni motorični in / ali senzorični paroksizmi. Značilen je napad napada s somatosenzorično avro: mravljinčenje, otrplost na eni strani v območju žrela, jezika, dlesni. Nato se pojavijo motorični pojavi: enostranske tonične, klonične ali tonično-klonične konvulzije mišic obraza, ustnic, jezika, žrela, grla; faringo-oralni napadi, pogosto kombinirani z anartrijo in hipersalivacijo. Še več, v sanjah pacienti izdajajo svojevrstne zvoke v grlu, kot so "godrnjanje", "godrnjanje", "grkanje". Pri 20% bolnikov se lahko krči razširijo iz mišic obraza v homolateralno roko (brahiofacialni napadi), v približno 8% primerov pa gre za nogo. Ko bolezen napreduje, lahko napadi spremenijo stran. Sekundarni generalizirani napadi opazimo pri 20-25% bolnikov z RE. Trajanje epileptičnih napadov v ER je kratko: od nekaj sekund do 2-3 minute. Pogostost je običajno nizka - v povprečju 2-4 krat na leto. V prvih mesecih po nastanku bolezni so napadi lahko pogostejši, vendar se sčasoma pojavijo manj pogosto, tudi brez zdravljenja. Reaktivni paroksizmi so "tesno" povezani z ritmom spanja - budnosti. Najbolj tipični nočni napadi, ki se pojavijo predvsem pri zaspanju in prebujanju. Le pri 15-20% bolnikov napade opazimo tako v sanjah kot v stanju budnosti.

Na EEG v interktalnem obdobju z visoko frekvenco zaznamo značilne "rolandove" komplekse vršnih valov, pri čemer je osnovna aktivnost nespremenjena. Ti kompleksi so počasni fazni visoko amplitudni vrhovi ali ostri valovi (150-300 μV), ki jim pogosto sledijo počasni valovi, skupno skupno približno 30 ms. Ti kompleksi spominjajo na zob QRS EKG. Rolandski kompleksi so običajno lokalizirani v osrednjem in časovnem predelu; lahko opazimo tako enostransko (ponavadi kontralateralno hemifacialni napad) in dvostransko neodvisno. Značilna je nestabilnost vzorcev EEG, njihova spremenljivost od enega zapisa do drugega.

Zdravljenje. Osnovno zdravilo je valproat. Povprečni odmerek je 20-40 mg / kg / dan v 3 deljenih odmerkih. Z neučinkovitostjo - prehod na karbamazepin - 10-20 mg / kg / dan v 2-3 odmerkih. Politerapija je nesprejemljiva!

Popolna terapevtska remisija je dosežena v skoraj 100% primerov. Po 14. letu napadi izginejo (z zdravljenjem ali spontano) pri 93% bolnikov, po 16 letih pa pri 98%. Glede na absolutno ugodno prognozo nekateri avtorji predlagajo, da ne bi predpisovali zdravljenja z ugotovljeno diagnozo ER. To stališče je diskutabilno. Priporočamo uporabo AED bolnikom z RE. Če je zdravnik izbral taktiko opazovanja, ne da bi predpisal AED, morajo biti izpolnjeni vsi naslednji pogoji:

  • absolutno zaupanje zdravnika (boljšega od 2 strokovnjaka epileptologov) pri diagnozi RE,
  • klinične in EEG manifestacije RE so značilne,
  • oba starša sta seznanjena z diagnozo in se strinjata, da otroku AED ne dajeta,
  • bolnik sam se strinja, da se ne zdravi, saj ve, da lahko že nekaj let doživi epileptične napade.

Idiopatska delna epilepsija z okcipitalnimi paroksizmi.

Idiopatska delna epilepsija z okcipitalnimi paroksizmi - benigna okcipitalna epilepsija (DZE) - oblika idiopatske epilepsije, povezane z lokalizacijo, v otroštvu, za katero so značilni preprosti delni napadi z motnjami vida in prisotnost specifične vršne valovne aktivnosti v okcipitalnih vodih.

Bolezen se začne v starosti 2-12 let z dvema prvinoma prvega leta - približno 3 in 9 let. Značilne so preproste delne senzorične paroksizme z motnjami vida. Značilne so preproste vizualne halucinacije, fotopsije, vidne iluzije (makro-, mikropsija). Možna je prehodna amauroza in istoimenska kvadrantna hemianopsija. Med napadom se pogosto opazi vsestranska komponenta z nasilnim obračanjem oči in glave. Osrednja točka v okcipitalnem reženju pogosto daje obsevanje sprednjega vzbujanja (do časovne in čelne režnje) s pojavom zapletenih strukturnih halucinacij; izklop zavesti in pojav sekundarnih generaliziranih konvulzivnih napadov. Pojav napadov v sanjah je značilen, še posebej, ko se bolniki prebudijo. Napadi pogosto spremljajo simptome migrene: glavobol in bruhanje. Prvi napadi pri majhnih otrocih so najtežji in najdaljši (do nekaj ur in celo dni).

Na EEG je videz aktivnosti najvišje amplitudne valovnosti v enem od okcipitalnih vodov ali bioccipitalno določen neodvisno. Morfologija vzorcev je podobna kot pri Rolandovi epilepsiji. Značilno je izginotje epiaktivnosti pri snemanju EEG z odprtimi očmi.

Diferencialna diagnoza. Razlikovati je treba najprej s simptomatsko okcipitalno epilepsijo, ki se pojavi s strukturno poškodbo okcipitalnih reženj. Pri simptomatski okcipitalni epilepsiji starost napadov ni omejena, pogosteje opazimo kompleksne parcialne in sekundarno generalizirane konvulzivne napade. Morfologija kompleksov najvišjih valov na EEG je drugačna kot pri idiopatski okcipitalni epilepsiji in se ne spremeni, ko se odprejo oči. Med nevroradiološko raziskavo se ugotovijo morfološke spremembe v okcipitalnih režnjah možganov. Napoved je manj ugodna..

Zdravljenje. Izbirna zdravila so derivati ​​karbamazepina. Povprečni dnevni odmerek je približno 20 mg / kg. Z neučinkovitostjo se uporabljajo valproati - 30-50 mg / kg / dan. Rezervno zdravilo fenitoin je 3-7 mg / kg / dan. Zdravljenje se izvaja samo z monoterapijo. Odporne primere je treba razlikovati od simptomatske okcipitalne epilepsije. Popolna terapevtska remisija je opažena v 95% primerov. Hkrati se napadi težje ustavijo in odmerki AED so višji kot pri Rolandovi epilepsiji.