Glavni / Pritisk

Kaj je bistvo anomalije Arnolda Chiarija, kako nevarna je ta patologija, metode njenega zdravljenja

Pritisk

Zdravniki razlikujejo tri vrste Chiari anomalij. Odvisne so od sprememb v strukturi možganskega tkiva, ki prodirajo v vretenčni odsek, pa tudi od vrste motenj v delovanju in delovanju možganov hrbtenice in možganov.

Običajno ni simptomov te bolezni, zato je ni treba zdraviti. Pogosto se ta sindrom odkrije le pri preučevanju drugih bolezni..

Kljub navidezni neškodljivosti so posledice anomalije Arnolda Chiarija lahko obžalovanja vredne.

Kaj je ta pojav

Malformacije Arnolda Chiarija so redke. S to boleznijo se zadnji del možganov premika v kaudalni smeri, pade v okcipitalno foramen..

Na tej točki lahko oseba čuti vlečne bolečine, včasih se lahko pojavijo nevrološke nepravilnosti. Rešitev tega problema je ena - operacija, običajno obvod ali dekompresija fossa.

Razvrstitev nepravilnosti

Anomalija Arnolda Chiarija ima različno resnost, zato obstajajo štiri vrste nepravilnosti.

  1. Za prvo vrsto je značilno izpuščanje tonzil možganov, nameščene so pod odprtino v zadnjem delu glave. To je mogoče zaznati pri najstniku ali odraslem. V tej fazi je mogoče zaznati hidromielijo, ko je tekočina v osrednjem kanalu hrbtenjače.
  2. Za drugo vrsto je značilna manifestacija takoj od rojstva otroka. Sumimo lahko, če tonzile možganca in medule gredo skozi zadnji del glave. S takšno boleznijo je v hrbtenjači vedno tekočina, včasih pa lahko pride tudi do prirojene hrbtenjačne kile.
  3. Za tretjo vrsto je značilen poseben položaj cerebeluma in podolgovatih možganov v meningoceli cervikalno-okcipitalne regije.
  4. Pri četrtem tipu je diagnosticirana skoraj popolna odsotnost možganca. In ne pade. Ta pogoj se imenuje tudi Dandy-Walkerjev sindrom, ko se tej patologiji doda hidrocefalus, sringomielija, včasih se na zadnji strani lobanje lahko pojavijo ciste.

Z drugo in tretjo vrsto anomalije Arnolda Chiarija se lahko pojavijo tudi drugi simptomi živčnega sistema:

  • polimikrogirija;
  • heterotopija možganov;
  • ciste v luknji Mojandi;
  • sprememba corpus callosuma;
  • spremembe v delu podkorteksa;
  • strukturne spremembe v sistemu oskrbe z vodo v sylvian;
  • lahko se pojavi možganski srp.

Simptomatologija

Tipični znaki anomalije Arnolda Chiarija so:

  • Pogoste bolečine v zadnjem delu glave, ki med kašljem in kihanjem postanejo močnejše.
  • Bolečina v glavi zaradi povečanega pritiska ali napetosti v vratu.
  • Omotičnost, izguba zavesti, če ostro obrnete glavo ali vstanete.
  • Izguba vida.
  • Slabo počutje.
  • Telesna temperatura pod normalno, bolečine v rokah.
  • Mišična šibkost.
  • Spasticiteta prstov.
  • Obstaja apneja.
  • Postane težko pogoltniti.
  • Možgani prenehajo nadzirati premike zenic.
  • Težave pri uriniranju.
  • Trzanje oči.
  • Tinnitus, če se močno upognete ali zavijete.
  • Tremor rok in nog.
  • Težave s koordinacijo.
  • Težave pri razvoju finih motoričnih sposobnosti.
  • Izguba občutljivosti telesa.
  • Mišice postanejo šibke, zaradi česar je težko hoditi ali dvigovati stvari..
  • Cerebralni infarkt (hrbtenični ali možganski).

Razlogi za pojav

Še vedno ni natančnega odgovora, od kod ta bolezen. Nekateri nevrologi pravijo, da je razlog napačna velikost človeške lobanje, saj dejstvo, da je v njej malo prostora, možgani ne ustrezajo, njegovi deli pa presegajo lobanjo.

Obstaja tudi možnost, da ta pojav povzroči prevelika velikost možganov, zunaj katere glava nima časa za rast, zato je organ prisiljen poravnati na drugačen način, premik cerebeluma zunaj lobanje.

Obstaja še ena različica anomalije Arnold Chiari. Z rahlo resnostjo bolezni dlje časa se lahko zaradi hidrocefalusa močno poslabša. Tekočina vpliva na velikost ventriklov možganov, povečuje velikost tega dela možganov.

Malformacija ne omogoča, da se ligamentni aparat okcipitalno-cervikalnega telesa normalno razvija. Zato možgani s kap ali drugo poškodbo trpijo še bolj, pojavijo se simptomi manifestacije.

Če je med nosečnostjo ženska imela ektopijo materničnega vratu, potem obstaja velika verjetnost, da bo ta sindrom odkril pri otroku. Če to ugotovite v zgodnjih fazah, lahko nosečnost prekinite. Drugi vzroki še niso bili ugotovljeni..

Zapleti

Pri ljudeh s sindromom Arnolda Chiarija resne patologije morda dolgo ne opazimo, če pa se bolezen začne razvijati, lahko privede do resnih posledic.

  • kopičenje tekočine v lobanji okoli možganov;
  • razvoj paralize, če se tekočina nabere okoli hrbtenjače in operativni posegi v teh razmerah ne pomagajo vedno;
  • syringomielia je cista v hrbtenici, kjer je tekočina. Ta tvorba pritiska na hrbtenjačo in moti njeno delo;
  • srčne napake so redke;
  • težave z dihanjem
  • pljučnica zaradi stagnacije;
  • nizka inteligenca.

Diagnostika

Če želite postaviti diagnozo, morate poznati stopnjo razvoja bolezni, da prilagodite taktike zdravljenja. Pomemben je tudi notranji pregled in več postopkov: odmev in elektro-EG možganov, reoencefalografija.

Toda njihovi rezultati ne morejo temeljito potrditi diagnoze, saj kažejo le raven intrakranialnega tlaka.

Rentgen lobanje je potreben za ugotavljanje nepravilnosti v strukturi kosti, ki so značilne za to bolezen.

CT in MSCT možganov zdravnikom ne omogočajo, da jasno vidijo kraniovertebralni prehod, prav tako ne kažejo stanja mehke snovi možganov v zadnjem delu lobanje.

Zato za diagnozo anomalije Arnolda Chiarija uporabimo slikanje z magnetno resonanco, s katerim lahko vidite stanje tako možganov kot hrbtenjače.

Če morate pregledati otroka, mu bo prejel sedativ, ker je med postopkom potrebna popolna nepremičnost.

Poleg možganske MRI bo morda treba pregledati tudi vrat in prsni koš. To se zgodi, če obstaja možnost odkrivanja cist na hrbtenici, pritiska na hrbtenjačo.

MRI je najboljša izbira tudi zato, ker lahko pokaže manjše nepravilnosti v delovanju živčnega sistema, ki kažejo na prisotnost bolezni..

Zdravljenje

Uporaba zdravil za anomalije Arnolda Chiarija je upravičena le, če se bolnik pritožuje samo zaradi bolečin v zadnjem delu glave ali vratu. Razvita zdravila, ki lajšajo vnetje in anestezirajo.

Če to ne pomaga in bolezen napreduje, boste morali pristati na operacijo. Kirurgi bodo odpravili vse možne manifestacije nepravilnosti, ki pritiskajo na možgane, lahko obnovijo prekrvavitev cerebrospinalne tekočine.

Običajno obstajata dve vrsti operacij:

  • disekcija končne niti;
  • dekompresija odprtine v hrbtni strani glave ali kranijektomija.

Sekcija končne niti

Prednosti takšne taktike za zdravljenje anomalij Arnolda Chiarija so naslednje:

  • Delo kirurga traja le 45 minut. Vsa dejanja ne zahtevajo resnega invazivnega posredovanja, medtem ko je mogoče zamenjati vse dele možganov.
  • Po operaciji pride do okrevanja hitro, rehabilitacija ni potrebna.
  • Po postopku je smrt osebe zaradi te anomalije izključena.
  • Odpravljajo se ne samo posledice, ampak tudi vzroki nepravilnosti, pa tudi številne druge bolezni.
  • Ni umrljivosti zaradi takega postopka..
  • Po operaciji se hidrocefalus ne bo začel zaradi premika tonzile.
  • Človek se počuti bolje, vendar se bolezen ne razvije.
  • Krvni obtok začne bolje delovati, živčni sistem obnovi svoje funkcije.
  • Priložnost živeti življenje v največji možni meri.

Pri tej operaciji je nekaj pomanjkljivosti:

  1. Majhna brazgotina na hrbtenici.
  2. Po operaciji bo mesto zareza za nekaj dni bolelo.
  3. Zaradi odmika spastičnosti se zdi, da je v okončinah manj moči.
  4. Zaradi izboljšane oskrbe možganov s krvjo se lahko aktivnost tega organa poveča..
  5. Med okrevanjem se lahko oseba počuti neprijetno, vendar to stanje hitro izgine..

Kraniotomija

Prednosti takega delovanja na dekompresiji popka:

  • Rezultat je viden nekaj dni po posegu..
  • Hitre smrti zaradi te bolezni zagotovo ni..

Toda slabosti dekompresije z anomalijo Arnolda Chiarija so veliko večje:

  1. Vzrok za anomalijo ne izgine.
  2. Smrtnost lahko doseže tri odstotke.
  3. Delo kirurga močno vpliva na telo, bolnik lahko postane invalid.
  4. Obstaja izboljšanje, vendar ne toliko kot pri prvem zdravljenju.
  5. Lahko se razvije možganski edem..
  6. Videz pnevmoencefalije.
  7. Po operaciji se lahko pojavi hidrocefalus.
  8. Tetrapareza rok in nog.
  9. Med postopkom lahko odide približno 14% volumna cerebrospinalne tekočine.
  10. Embolija.
  11. Nevrološki primanjkljaj v redkih primerih, odvisno od področja posega.
  12. Videz okužbe v lobanji, zaradi katere se začne meningitis ali se v možganih pojavi absces.
  13. Hemodinamične spremembe možganskega stebla.
  14. Epiduralni hematom.
  15. Možganska krvavitev.
  16. Intraaksialno krvavitev, zaradi katere se začne nevrološki primanjkljaj.

Pred kakršno koli operacijo zdravniki pacienta natančno pregledajo, da razumejo, katera možnost bo v tem primeru bolj pomembna, in tudi preučijo značilnosti telesa, kar je lahko kontraindikacija za operativni poseg.

Ljudje s takšno anomalijo lahko živijo dolgo, vendar ne uživajo življenja na polno. Zato so prikazane operacije, ki dajejo priložnost, da brez omejitev izkusite vse čare življenja.

Vse metode zdravljenja imajo svoje indikacije, zato se vedno izbere metoda, ki je za človeka najmanj škodljiva..

Kirurgija zaradi anomalije Arnolda Chiarija

Kakšna bolezen

Arnold-Chiarijeva anomalija je kumulativni koncept, ki ga razumemo kot skupino prirojenih napak cerebeluma, podolgovati medule in mostu (predvsem možganov) in zgornje hrbtenjače. V ozkem smislu se zdi, da je ta bolezen izpustitev zadnjih delov možganov do foramen magnum - kraja, kjer možgani prehajajo v hrbtenjačo.

Anatomsko sta posteriorni in spodnji del GM lokalizirana v zadnjem delu lobanje, kjer se nahajajo možgan, podolgovata možganov in Varoliev most. Spodaj je foramen magnum - velika luknja. Zaradi genetskih in prirojenih napak se te strukture premaknejo navzdol na območje velike odprtine. Zaradi takšne dislokacije so strukture GM poškodovane in pride do nevroloških motenj..

Zaradi stiskanja spodnjih delov možganov se moti krvni pretok in limfa. To lahko privede do možganskega edema ali hidrocefalusa..

Pogostost patologije je 4 osebe na 1000 prebivalcev. Pravočasnost diagnoze je odvisna od variante bolezni. Na primer, eno od oblik je mogoče diagnosticirati takoj po rojstvu otroka, druga vrsta nepravilnosti pa se diagnosticira naključno pri rutinskih pregledih slikanja z magnetno resonanco. Povprečna starost pacienta 2 od 25 do 40 let.

V več kot 80% primerov se bolezen kombinira s sringomielijo, patologijo hrbtenjače, pri kateri se v njej tvorijo votle ciste.

Patologija je lahko prirojena in pridobljena. Kongenitalna je pogostejša in se kaže v zgodnjih letih otrokovega življenja. Pridobljena varianta nastane zaradi počasi rastočih lobanjskih kosti..

Ali v vojsko sprejmejo anomalijo: seznam kontraindikacij za vojaško službo ne vključuje bolezni Arnold-Chiari.

Ali invalidnost daje: vprašanje izdaje invalidnosti je odvisno od stopnje premika tonzilov možganov. Torej, če niso spuščene nižje od 10 mm, se invalidnost ne daje, saj je bolezen asimptomatska. Če spodnji del možganov izpustimo spodaj - je vprašanje izdaje invalidnosti odvisno od resnosti klinične slike.

Preprečevanje bolezni ni specifično, saj ni enega samega razloga za razvoj bolezni. Nosečnicam svetujemo, naj se med nosečnostjo izogibajo stresom, poškodbam in se držijo pravilne prehrane. Česa ne bi smeli storiti nosečnicam: kajenje, pitje alkohola in drog.

Pričakovana življenjska doba je odvisna od intenzivnosti klinične slike. Torej, anomalije tipa 3 in 4 se ne združujejo z življenjem.

Kateri so vzroki patologije?

Raziskovalci še niso določili natančnega vzroka. Nekateri raziskovalci trdijo, da je okvara posledica majhne zadnjične lobanjske fossa, zato zadnji del možganov preprosto "nikamor ne gre", zato se premikajo navzdol. Drugi znanstveniki pravijo, da se arnold-Chiarijeva anomalija razvije zaradi prevelikih možganov, ki s svojo prostornino in maso potiskajo spodnje strukture v foramen magnum.

Rojena okvara je lahko latentna. Zamik navzdol lahko izzove na primer kapljice možganov, povečanje pritiska znotraj lobanje in potiskanje možganca in trupa navzdol. Poškodbe lobanje in možganov prav tako povečajo verjetnost okvare ali ustvarjajo pogoje, da se možgansko steblo premakne na foramen magnum.

Klinična slika

Bolezen in njeni simptomi temeljijo na treh patofizioloških mehanizmih:

  1. Stiskanje matičnih struktur spodnjih možganov in zgornje hrbtenjače.
  2. Stiskanje možganov.
  3. Kršitev cirkulacije cerebrospinalne cerebrospinalne tekočine na območju velike odprtine.

Prvi patofiziološki mehanizem vodi do kršitve strukture hrbtenjače in funkcionalne sposobnosti jeder spodnjih delov možganov. Motena je struktura in delovanje jeder dihalnega in kardiovaskularnega centra.

Stiskanje možganca vodi do motene koordinacije in takih motenj:

  • Ataksija - kršitev koordinacije pri gibanju različnih mišic.
  • Dismetrija - kršitev motoričnih dejanj zaradi dejstva, da je motena prostorska percepcija.
  • Nistagmus - vibracijska ritmična gibanja oči z visoko frekvenco.

Tretji mehanizem - kršitev uporabe in odvajanja cerebrospinalne tekočine - vodi do povečanega pritiska v lobanji in razvije hipertenzivni sindrom, ki se kaže s takšnimi simptomi:

  1. Izpuščajoč in boleč glavobol, ki se poslabša s spremembo položaja glave. Cefalgija je lokalizirana predvsem v zadnjem delu glave in zgornjem delu vratu. Bolečina se povečuje tudi z uriniranjem, gibanjem črevesja, kašljanjem in kihanjem..
  2. Avtonomni simptomi: zmanjšan apetit, povečano znojenje, zaprtje ali driska, slabost, omotica, zasoplost, palpitacije, kratkotrajna izguba zavesti, motnja spanja.
  3. Duševne motnje: čustvena labilnost, razdražljivost, kronična utrujenost, nočne more.

Kongenitalna anomalija je razdeljena na štiri vrste. Vrsta napake je določena s stopnjo premika stebelnih struktur in kombinacijo drugih nepravilnosti centralnega živčnega sistema.

1 vrsta

Za bolezen tipa 1 pri odraslih je značilno dejstvo, da deli možganskega mozga padejo pod raven foramen magnum na zadnji strani glave. Pogostejša je od drugih vrst. Značilen simptom prve vrste je kopičenje cerebrospinalne tekočine v hrbtenjači.

Različica anomalije prve vrste se pogosto kombinira z nastankom cist v tkivih hrbtenjače (sringomielija). Celotna slika anomalije:

  • moteč glavobol v vratu in hrbtu glave, ki se stopnjuje s kašljem ali prenajedanjem;
  • bruhanje, ki je neodvisno od vnosa hrane, saj ima osrednji izvor (draženje centra za bruhanje v možganskem steblu);
  • toge vratne mišice;
  • govorna motnja;
  • ataksija in nistagmus.

S premikom spodnjih možganskih struktur pod nivojem foramen magnum se klinika dopolni in ima naslednje simptome:

  1. Ostrina vida se zmanjša. Bolniki se pogosto pritožujejo zaradi dvojnega vida.
  2. Sistemska omotica, pri kateri se zdi, da se pacientu vrtijo predmeti okoli njega.
  3. Hrup v ušesih.
  4. Nenadna kratkotrajna zapora dihanja, iz katere se človek takoj zbudi in globoko vdihne.
  5. Kratkotrajna izguba zavesti.
  6. Vrtoglavica, ko naglo zavzamete navpični položaj od vodoravnega.

Če anomalijo spremlja tvorba votlinskih struktur v hrbtenjači, klinično sliko dopolnjujejo oslabljena občutljivost, parestezije, oslabljena mišična moč in oslabljeno delovanje medeničnih organov.

2 in 3 tipa

Anomalnost tipa 2 je v klinični sliki zelo podobna anomaliji tipa 3, zato jih pogosto kombiniramo v eno različico tečaja. Arnold-Chiarijeva anomalija 2. stopnje se običajno diagnosticira po prvih minutah otrokovega življenja in ima naslednjo klinično sliko:

  • Hrupno dihanje, ki ga spremlja piščalka.
  • Periodični popolni zastoj dihanja.
  • Kršitev inervacije grla. Obstaja pareza mišic larinksa in kršeno je dejanje požiranja: hrana ne vstopi v požiralnik, ampak v nosno votlino. To se manifestira od prvih dni življenja med hranjenjem, ko se mleko vrne skozi nos.
  • Chiari anomalijo pri otrocih spremlja nistagmus in povečan tonus skeletnih mišic, povečuje se predvsem mišični tonus zgornjih okončin.

Tretja vrsta anomalije zaradi velikih okvar v razvoju možganskih struktur in njihovega premika navzdol ni združljiva z življenjem. Anomalija tipa 4 je cerebelarna hipoplazija (nerazvitost). Tudi ta diagnoza ni združljiva z življenjem..

Diagnostika

Za diagnosticiranje patologije se običajno uporabljajo instrumentalne metode za diagnosticiranje centralnega živčnega sistema. V kompleksu se uporabljajo elektroencefalografija, reoencefalografija in ehokardiografija. Vendar pa razkrijejo le nespecifične znake okvarjenega delovanja možganov, vendar te metode ne dajejo posebnih simptomov. Priložena radiografija prav tako vizualizira nepravilnosti v nezadostni glasnosti.

Najbolj informativna metoda za diagnosticiranje porodne okvare je slikanje z magnetno resonanco. Druga dragocena diagnostična metoda je multispiralna računalniška tomografija. Študija zahteva imobilizacijo, zato se majhni otroci uvedejo v umetno spanje z zdravili, v katerem ostanejo ves čas postopka.

MR znaki anomalije: na slojevitih slikah možganov se vizualizira premik stebelnih odsekov možganov. MRI zaradi dobrega slikanja velja za zlati standard pri diagnosticiranju Arnold-Chiarijevih nepravilnosti..

Zdravljenje

Kirurgija je ena od možnosti zdravljenja bolezni. Nevrokirurgi uporabljajo te metode izločanja:

Sekcija končne niti

Ta metoda ima prednosti in slabosti. Prednosti rezanja končne niti:

  1. zdravi vzrok bolezni;
  2. zmanjšuje tveganje za nenadno smrt;
  3. po operaciji ni pooperativnih zapletov in smrti;
  4. postopek odstranjevanja traja največ eno uro;
  5. odpravlja klinično sliko, povečuje kakovost življenja pacienta;
  6. zmanjšuje intrakranialni tlak;
  7. izboljša lokalno prekrvavitev.
  • po 3-4 dneh je bolečina prisotna na območju kirurškega posega.

Kraniektomija

Druga operacija je kranijektomija. Prednosti:

  1. odpravlja tveganje za nenadno smrt;
  2. odpravlja klinično sliko in izboljšuje kakovost človeškega življenja.
  • vzrok bolezni se ne odpravi;
  • po posegu ostane tveganje smrti - od 1 do 10%;
  • obstaja tveganje za pooperativno intracerebralno krvavitev.

Kako zdraviti annolijo Arnold-Chiari:

  1. Asimptomatski potek ne zahteva niti konzervativnega niti kirurškega posega..
  2. Z blago klinično sliko je indicirana simptomatska terapija. Na primer, pri glavobolih so predpisana zdravila proti bolečinam. Vendar je konzervativno zdravljenje anomalije Chiari neučinkovito, če je klinična slika močno izražena.
  3. Če opazimo nevrološki primanjkljaj ali bolezen zmanjša kakovost življenja, se priporoča nevrokirurgija.

Napoved

Prognoza je neposredno odvisna od vrste anomalije. Na primer, pri anomalijah prvega tipa se klinična slika morda sploh ne pojavi in ​​oseba s premikom možganskega stebla ne bo umrla naravne smrti zaradi bolezni. Koliko jih živi z anomalijo tretjega in četrtega tipa: bolniki umrejo nekaj mesecev po rojstvu.

Arnold Chiari Anomaly

Pod anomalijo Arnolda Chiarija specialisti razumejo izrazito kršitev v strukturi in lokalizaciji posameznih možganskih struktur. Motnja je prirojena. Vendar pa njegovi simptomi še zdaleč niso vedno opazni pri otroku od prvih dni njegovega rojstva. Manifesta se včasih pojavi že v odrasli dobi. Diagnozo in zdravljenje patologije izvajajo nevropatologi.

Vzroki

Obstaja več osnovnih različic možganske bolezni Arnolda Chiarija. Vsak ima svoje podpornike. Torej, prej so anomalijo pripisali izključno prirojenim nepravilnostim. Vendar pa je praksa specialistov to ovrgla - napaka pri posameznih bolnikih je bila pridobljena kot posledica dogodkov v njihovem življenju.

Intrauterino tvorbo okvare možganskih struktur povzročajo:

  • zloraba alkohola s strani ženske;
  • nenadzorovana zdravila, zlasti v prvi fazi nosečnosti;
  • nalezljive in virusne bolezni, ki jih prenaša bodoča mati - na primer citomegalovirus, rdečkica, norice.

Pridobljena Arnoldova anomalija je praviloma posledica neskladja med velikostjo koščenih struktur lobanje v predelu posteriorne lobanjske fose in možganskih oddelkov, ki se nahajajo v njej. V podobno stanje vodijo različne poškodbe - rojstvo, cesta, domače.

V nekaterih situacijah bo anomalija posledica hidrocefalusa - povečanja velikosti možganov zaradi presežne proizvodnje ali odpovedi odliva cerebrospinalne tekočine. To postopoma vodi do povečanja intrakranialnega tlaka in nadaljnjega premika struktur proti okcipitalnemu obroču.

Razvrstitev

Tradicionalno strokovnjaki opredelijo več možnosti za Arnoldov sindrom - merila za razvrstitev so tako čas nastanka bolezni kot različice njenega poteka.

Torej, z zmernim premikom podolgovatega segmenta možganov, pa tudi možganov pod pogojno črto blizu lobanjskega obroča prirojene narave - govorimo o anomaliji Arnold Chiari tipa 1. Družinska anamneza kaže, da so svojci že imeli primere podobne nevrološke motnje. Okvara postane diagnostična ugotovitev pri odraslih - študije možganov se izvajajo v skladu z drugimi indikacijami.

Medtem ko je pomemben premik več struktur naenkrat - podolgovoda medule, kot tudi možgan, 4. ventrikel, pod okcipitalnim foramenom, je značilen sindrom Arnold Chiari tipa 2. Kongenitalne in genetske bolezni pri otrocih ali hude travmatične poškodbe možganov pri odraslih, pa tudi nevroinfekcija vodijo k njenemu nastanku..

Arnoldove napake tipa 3 in 4 so resne kršitve razvoja možganskih struktur. Najpogosteje je smrtna, saj plod ni sposoben preživeti.

Glede na resnost in napovedi za okrevanje se anomalija Arnolda Chiarija 1. stopnje šteje za ugodno. Dejansko pomanjkljivosti v mehkih tkivnih strukturah možganov niso oblikovane, klinične manifestacije še zdaleč niso vedno prisotne. S pravočasnim odkrivanjem in celovitim zdravljenjem je mogoče hitro odpraviti napako premika. Medtem ko so pri drugi in tretji stopnji resnosti pri anomalijah pogosto opažene različne nepravilnosti živčnih struktur. Zato ne govorimo o popolnem nevrološkem stanju človeka. Za izboljšanje kakovosti življenja strokovnjaki priporočajo rehabilitacijsko terapijo.

Simptomatologija

Marsikdo niti ne sumi, da je že postavil odklon v postavitvi svojega možganskega debla ali podolgovate medule - ne moti jih nič. Arnoldov sindrom zanje postane neprijetno presenečenje zaradi preventivnega ali ciljanega nevrološkega pregleda, ki ga je zaradi drugih indikacij opravil zdravnik. Posamezni znaki - po poškodbi, okužbi se pojavijo skoki intrakranialnega tlaka ali vztrajni glavoboli.

Naslednji simptomi povzročijo sum bolezni Chiari:

  • glavoboli, zlasti v okcipitalnem predelu - pogosto se ponavljajo, slabo reagirajo na zdravila;
  • na ozadju cefalagije se pojavi slabost, celo bruhanje, vendar se izrazito olajšanje po tem ne pojavi;
  • opazna napetost v mišicah ramenskega pasu, vratu;
  • okvara govora - njegova nejasnost, zmedenost;
  • spremembe motoričnih funkcij - tako fine motorične spretnosti kot hoja, motnje v ravnovesju;
  • vztrajna omotica;
  • hrup v ušesih;
  • težave pri požiranju;
  • pogosto omedlevico, izguba zavesti;
  • zmanjšan vid, včasih tudi sluh.

Z blago stopnjo arnold Chiari anomalije lahko simptomi spominjajo na klinično sliko drugih nevroloških motenj. Vendar pa bo usposobljeni specialist zagotovo predpisal dodatne študije za diferencialno diagnozo..

Z zmernim potekom Chiarijevega sindroma - tvorbo votlin in hrbteničnih cist obstajajo znaki oslabljene občutljivosti kože in hipotrofija mišic, pa tudi motnje medeničnih funkcij, trebušni refleksi izginejo. Ko na primer zaprete oči, človek ne more reči, v kakšnem položaju je njegov ud, pade.

Pri novorojenčkih se prisotnost Arnoldove bolezni kaže z močnim hrupnim dihanjem, nepravilnim delovanjem pri vnosu mleka, hipertoničnostjo mišic zgornjih okončin in motoričnimi motnjami. Izid motnje bo odvisen od njegove resnosti..

Diagnostika

Prej je bilo Chiari anomalijo težko diagnosticirati - pregled pri nevrologu in zbiranje pritožb ni omogočil natančne diagnoze. Posredno so njeno prisotnost nakazovali podatki iz elektroencefalografije - znaki povečanega intrakranialnega tlaka na možganskih poloblah.

Tudi druge strojne metode - rentgen kosti lobanje, računalniška tomografija so prav tako neinformativni. Napake potrdijo le v gostih tkivih, vendar ne pojasnijo razloga za njihov razvoj.

Natančna diagnoza nepravilnosti Arnolda Chiarija je bila omogočena z uvedbo slikanja magnetne resonance v zdravnike. Med študijo strokovnjaki vidijo vse patološke spremembe v mehkih tkivnih strukturah - različne okvare, njihovo lokalizacijo, kateri deli možganca so propadli, razmerje med velikostjo možganov kot celote.

Popolna MRI slika nepravilnosti Chiari omogoča strokovnjakom, da ugotovijo vzrok nastanka - na primer med intrauterinim razvojem ali zaradi tumorskega procesa, resnostjo bolezni in izberejo optimalno možnost zdravljenja. Bodite prepričani, da upoštevate rezultate laboratorijskih testov - kri, cerebrospinalna tekočina. Če pride do okužbe, bo zdravnik pobral protivnetna zdravila..

Taktika zdravljenja

Izbira metode za boj proti manifestacijam sindroma Arnolda Chiarija je neposredno odvisna od resnosti anatomske motnje. Na primer, če sta možgan in podolgovata podloga nameščena nekoliko pod pogojno mejo norme, potem poseben poseg ni potreben. Terapija bo simptomatska - zdravila za izboljšanje možganske cirkulacije, antioksidanti, vitaminsko zdravljenje.

Medtem ko z zmernim potekom sindroma Arnold Chiari mora biti zdravljenje nujno celovito:

  • zdravila za dehidracijo;
  • nesteroidna protivnetna zdravila;
  • analgetiki;
  • mišični relaksanti;
  • vitamini;
  • antioksidanti in antihipoksanti.

Če obstajajo znaki stiskanja možganskih struktur, se strokovnjaki odločijo o potrebi po kirurškem posegu. Operacija je potrebna za popravljanje dinamike cerebrospinalne tekočine, povečanje velikosti lobanjske fosse, ekscizija tumorja v primeru njegove diagnoze.

Druga možnost za kirurško izboljšanje položaja se šteje za obvodno operacijo - ustvarjanje umetnega pretoka cerebrospinalne tekočine iz lobanjske votline v spodnje dele telesa. To vam omogoča, da preprečite otekanje snovi v možganih in se izognete smrti..

Napoved

Sam sindrom Arnolda Chiarija že ogroža zdrav razvoj in delovanje možganov pri ljudeh. Vendar pa je z ugodnim potekom svoje 1 možnosti - pravočasna diagnoza, zgodnejše zdravljenje, napoved ugodna. Pričakovana življenjska doba ni nič manjša kot pri drugih ljudeh..

V primeru zapletov - stiskanje tkiv, zaviranje dihalnega / kardiovaskularnega centra - druge vrste bolezni, strokovnjaki zelo previdno ocenjujejo. Dekompenzacija vitalne aktivnosti se lahko zgodi kadar koli - potrebni so ukrepi oživljanja in nujni kirurški poseg.

Otroci s prirojeno anomalijo Chiari zaostajajo za vrstniki v fizičnem in intelektualnem smislu. Omogočena mu je invalidnost za zagotavljanje socialne podpore..

Specifične profilaksa Arnoldove malformacije ni razvita. Pričakovana mati mora upoštevati pravila zdravega življenjskega sloga - se odreči slabim navadam, se bolj sprostiti in pravočasno opraviti vse preglede, ki jih predpiše zdravnik..

Sindrom Arnolda Chiarija

Splošne informacije

Arnold-Chiarijev sindrom je malformacija možganca - tistega dela možganov, ki je odgovoren za koordinacijo, mišični tonus in ravnovesje. Patologiji je dodeljena koda v skladu z ICD-10 Q07.0 in je spuščanje tonzile možganca navzdol do nivoja prvega in včasih drugega vratnega vretenca (pod Chamberlainovo črto) in blokira normalen pretok cerebrospinalne tekočine.

Bolezen najpogosteje kombiniramo z mikrogirijo, stiskanjem zadnjega dela možganov, stenozo akvadukta možganov, bazilarnim vtisom, intususcepcijo, nerazvitostjo kvadrupola in drugimi malformacijami živčnega sistema. Sindrom najpogosteje najdemo pri osebah, starih 12-71 let in ne presega 000,9%.

Lokalizacija in struktura možganov

Patogeneza

Patofiziologija običajno temelji na neskladju med velikostmi zadnje lobanjske fose in strukturami živčnega sistema, ki so v njej prisotni, pa tudi:

  • razvoj anomalij telesnih vratnih vretenc, vključno z njihovim cepljenjem najpogosteje prvega (ta razvojni mehanizem se pojavi v 5% primerov), asimilacija atlasa - zlitje vratnih vretenc z okcipitalno kostjo;
  • premik struktur možganov v obdobju hitre rasti možganov s počasi rastočimi kostmi lobanje;
  • hidrocefalus - prekomerno kopičenje cerebrospinalne tekočine;
  • sringomielija - nenormalen proces razvoja votlin v hrbtenjači;
  • mielomeningocela - prirojena napaka v razvoju nevronske cevi;
  • različne prirojene bolezni, vključno s platibazijo, Dandy-Walkerjevo anomalijo.

Razvrstitev

Glede na klinično sliko in stopnjo razvoja anatomskih nepravilnosti obstajajo štiri vrste sindroma Arnold-Chiari..

Arnold Chiari anomalija tipa 1 je klasična različica cerebelarnih malformacij

Sindrom Arnold-Chiari tipa 1 se kaže kot prodiranje cerebelarnih tonzilov v votlino hrbteničnega kanala, kar povzroča hidromielijo in spuščanje struktur zadnjega lobanjskega fosa pod velikimi okcipitalnimi forami za 3-5 mm ali več, drugih okvar živčnega sistema pa ni. Pričakovana življenjska doba običajno ne presega 25-40 let.

Okvara možganov tipa 2

Predstavlja izpuščanje različnih struktur možganskega in debla v votlino hrbteničnega kanala, medtem ko se ta nevrovertebralna malformacija kombinira z mielomeningocelo (prirojena hrbtenična kila) in hidrocefalusom. Manifestacija poteka praktično takoj po rojstvu.

Arnold Chiari malformacija 3 vrste

Za malformacijo je značilna prisotnost okcipitalne encefalocele in različnih znakov anomalije drugega tipa. Običajno ni združljiv z življenjem.

Arnoldov sindrom četrtega tipa - Chiari

V njeni srži je to aplazija ali hipoplazija vseh ali posameznih struktur cerebeluma, torej je lahko totalna in subtotalna. Prva možnost je precej redka in je kombinirana z drugimi hudimi nepravilnostmi in boleznimi živčnega sistema, vključno z anencefalijo, amielijo. S subtotalno agenezo opazimo malformacije drugih delov možganov, na primer agenezo mostu, odsotnost četrtega prekata itd..

Cerebelarna hipoplazija se pojavi v obliki zmanjšanja celotnega možganskega tkiva ali obsega ločene dele, medtem ko se normalne strukture ohranijo brez izgube funkcije. Obstaja enojna in dvostranska, lobarna, lobularna in intrakortikalna hipoplazija. Spremembe v konfiguraciji možganskih lističev so ponavadi predstavljene v obliki alogije, poligirije ali hagije.

Poleg tega nekateri avtorji razlikujejo še dve vrsti:

  • tip "0" - bolezen ima podobno klinično sliko s sindromom Arnolda Chiarija, vendar brez anatomske spremembe v prolapsu tonzil ali cerebelarne hipoplazije;
  • tip “1,5” - pri bolnikih se razkrije prolaps ne samo tonzile možganov v okcipitalnem foramenu, temveč tudi možganskega stebla.

Vzroki

Poleg vloge dednih in genetskih dejavnikov obstaja več teorij o nastanku napak v možganih. Tradicionalna teorija pravi, da izpuščanje tonzil nastane zaradi napetosti vrvice hrbtenjače kot posledice napetosti končne niti med razvojem ene ali druge malformacije. Izjema je bolezen Chiari tipa 1, ker je v tem primeru edina kršitev izpuščanje tonzil in se lahko sproži:

  • hidrodinamični pojavi - kršitev cirkulacije cerebrospinalne tekočine;
  • kraniocerebralne in porodne poškodbe;
  • malformacija - majhna velikost in omejena okcipitalna foramena lahko privedejo do spuščanja tonzil v lumen hrbteničnega kanala;
  • nenormalno napet ligament - tako imenovana končna nit (po teoriji dr. M. B. Royo Salvador - Filum System).

Poleg tega znanstveniki ugotavljajo številne dejavnike, ki lahko povečajo tveganje za razvoj arnold-Chiarijeve anomalije prve vrste:

  • genetska nagnjenost - prisotnost patologije pri starših in bolj oddaljenih prednikih, čeprav kromosomske nepravilnosti še niso bile ugotovljene;
  • poškodbe, zlasti padci, lahko povzročijo stiskanje in povečano napetost končnega navoja in privedejo do izpuščanja tonzilov možganov;
  • neprimerno vedenje in slabe navade ženske v obdobju dojenja otroka - zloraba in kaotična zdravila, kajenje, pitje alkohola in tudi virusne bolezni.

Simptomi

Simptomi za različne vrste sindroma Arnolda Chiarija se lahko bistveno razlikujejo - vse je odvisno od stopnje napetosti in stiskanja živčnih struktur okcipitalne regije, vendar najpogosteje pri bolnikih obstajajo:

  • glavoboli;
  • postopno povečanje obsega glave;
  • občasne bolečine v različnih delih hrbtenice;
  • pareza in bolečine na različnih območjih okončin;
  • oslabljen vid in občutljivost, vključno z distestijo in parestezijo;
  • tinitus;
  • paraliza obraznega, okulmotornega živca;
  • tresenje;
  • napadi omotičnosti;
  • nespečnost;
  • bruhanje
  • omedlevica
  • nistagmus;
  • apneja;
  • oslabljeno delovanje sfinkterjev, mišic jezika, žrela, otrplosti in različnih manifestacij mišične oslabelosti;
  • oslabljena sposobnost požiranja (disfagija);
  • okvara spomina;
  • neskladnost gibov (ataksija) in posledično nerodna hoja in kršitve so najbolj izrazite v fazi tvorbe;
  • skolioza;
  • težave pri ohranjanju telesnega položaja in ravnotežja ter usklajenosti;
  • težave pri izražanju misli in izbiri besed.

Manifestacije sindroma Arnold-Chiari so kronične, ponavadi povečajo intenzivnost, kar vsakič bistveno poslabša bolnikovo stanje in omeji njegov običajni življenjski slog.

Najbolj nevarno je, da lahko anomalija Arnold-Chiarija privede do nenadne smrti, saj so spinalni centri odgovorni za srčno-žilne funkcije, pritisk tonzile možganov na njih pa lahko povzroči zastoj dihanja - apnejo, kar bo vodilo v smrt.

Simptomi, ki povzročajo anomalijo Arnold Chiari 1 stopnja

Patologijo 1. stopnje običajno odkrijemo po naključju med MRI, saj bolniki poleg epizod apneje in omedlevice lahko doživijo le:

  • bolečine v cervikalno-okcipitalnem predelu;
  • zmanjšanje občutljivosti.

Testi in diagnostika

Ob prvih znakih je treba opraviti nevrološki pregled in oceniti resnost kliničnih in funkcionalnih motenj. Za potrditev diagnoze se najpogosteje uporabljajo naslednje:

  • nevro-slikanje tehnika, najbolj prednostno MRI;
  • elektroencefalografija;
  • Rentgen lobanje;
  • mielografija, ki omogoča prepoznavanje pomanjkljivosti zgornje vratne hrbtenjače, možganskega stebla, pa tudi lokalizacijo možganca pod Chamberlainovo lastnostjo v okcipitalnem foramenu.

Rezultati MRI z nenormalnostjo Arnolda Chiarija s sringomielično cisto in normalno

Zdravljenje

Taktike zdravljenja različnih vrst arnold-Chiarijevih cerebelarnih malformacij so ponavadi konzervativne ali jih preuči nevrokirurg in predstavljajo dekompresijo, šantanje (s hudim hidrocefalusom) ali okcipitalno kraniotomijo.

Vendar pa zahvaljujoč dr. M.B. Royo Salvador je razvil inovativno tehniko etiološkega zdravljenja - Filum System, katere namen je odpraviti vzrok bolezni in patološki mehanizem napetosti z minimalno invazivnim kirurškim rezanjem končne niti. Prednost tehnike je zmožnost zaustavitve bolezni Arnolda Chiarija z minimalnimi tveganji (smrtnost - 0%), glavna stvar je odkriti nepravilnosti in operacijo opraviti čim prej. Običajno ne traja več kot 45 minut in vam omogoča, da dosežete simptomatsko izboljšanje, v nekaterih primerih pa celo dvig tonzile možganca. Kljub kratkemu obdobju okrevanja ima tehnika več pomanjkljivosti:

  • po operaciji ostane majhen šiv;
  • lahko pride do subjektivnega občutka zmanjšanja jakosti okončin;
  • izboljšana možganska cirkulacija na začetku pooperativnega obdobja lahko povzroči spremembe razpoloženja.

Toda to so manjše neprijetnosti v primerjavi s slabostmi okcipitalne kraniotomije, v katerih:

  • umrljivost 1-12%;
  • vzrok bolezni se ne odpravi, zato izboljšave ostanejo za kratek čas;
  • posledice operacije so lahko zelo resne in nepredvidljive, vključno z možganskim edemom, nadaljnjim izpuščanjem možganskih tonzilov, poslabšanjem nevroloških simptomov, hemodinamičnimi motnjami, hidrocefalusom, pnevmoencefalijo, intracerebralno krvavitvijo, tetraparezozo, nevrološkim primanjkljajem itd..

Arnold Chiari anomalija: vrste patologije in značilnosti zdravljenja

Chiarijeva anomalija se diagnosticira precej preprosto in dovolj, da opravijo MRI. Patologijo lahko ozdravimo le z operacijo..

Arnold-Chiarijev mehanizem za razvoj anomalije

Anomalija Arnolda Chiarija je prirojena nepravilnost, ki se pojavi kot posledica majhne lobanjske zmogljivosti. V tem trenutku možgani spremenijo svojo standardno lokacijo in delno "migrirajo" v lumen hrbtenice. Klinika se lahko manifestira takoj ob rojstvu otroka. Nekateri bolniki to izvedo po naključju po 30 letih.
Bolezen je dolžna ime dvema znanstvenikoma. Prvi, Hans Chiari, je bil avstrijski patolog, ki je konec 19. stoletja opisal štiri anomalije pri nastanku možganov. Drugi je Julius Arnold, ki je istočasno preučeval premik tonzilov možganov in kaudalnih možganov v velike okcipitalne foramene..

Malformacije so pri 70-85% preiskovancev povezane s prisotnostjo cerebrospinalnih praznin, napolnjenih s cerebrospinalno tekočino. Zadnje naštete patološke spremembe so sringomielije.

Prava meja prehoda ene možgane v drugo v naravi ne obstaja. Dodelite le pogojno črto, za katero se vzame velik okcipitalni foramen, ki je krajši delovni čas in "izstopi" iz lobanje. Pravzaprav spada v zadnjo lobanjsko foso ali, kot jo zdravniki pogosto imenujejo, prebavila, ki vsebujejo most, medulla oblongata, cerebellum. Sprememba fiziološke lokalizacije teh oddelkov potem povzroči to patologijo.

Prodirajo v lumen kanala, možgani so v zoženem položaju in ustvarjajo blok cerebrospinalne tekočine in hemodinamike. V tretjini primerov se na tem mestu diagnosticirajo sočasne motnje embriogeneze, kar samo poslabša klinično sliko..

Vrste bolezni in značilnosti vsakega od njih

Leta 1891 so znanstveniki Chiari identificirali štiri vrste te bolezni. Ta klasifikacija je danes pomembna, zato jo zdravniki aktivno uporabljajo:

  1. Arnold Chiari anomalija tipa 1 - zanj je značilno zmanjšanje vzdolž osi vretenčnega sestavnega dela sestavnih delov okcipitalne lobanjske fosse do nivoja prvega ali drugega vretenca.
  2. II vrsta - zelo pogosto lahko opazite razvoj hidrocefalusa.
  3. Tip III - ne najdemo ga tako pogosto kot prva dva, zanj pa je značilen pomemben premik večine sestavnih delov zadnje hrbtne lopatice.
  4. IV tip - pojavi se možganska hipoplazija, medtem ko se ne premakne navzdol.

Če ima oseba anomalijo tipa III ali IV, potem je z njo nemogoče živeti.

Med hrbtenjačo in možgani je določeno razlikovanje, ki je okcipitalno foramen. Na tem mestu so povezani in nad njim je lokalizirana posteriorna lobanjska fosa, ki vsebuje cerebelum, most in medullo. Z boleznijo Chiari možgansko tkivo pade v okcipitalno forameno, zaradi česar se podolgovata in hrbtenjačna območja, lokalizirana na tem območju, stisnejo.

Chiari sindrom spada v prirojene patologije povezave lobanje in zgornje hrbtenice.

Prisotnost bolezni je mogoče zaznati že v enem do dveh dneh od trenutka rojstva, vendar nekatere vrste bolezni najdemo šele v odrasli dobi. Najpogosteje se bolezen Arnolda Chiarija razvije skupaj s sringomielijo, za katero so značilna prazna območja v snovi hrbtenjače in podolgovoda.

Vzroki

Sindrom Arnolda Chiarija je bil pred kratkim dojet kot čisto prirojen, ki izhaja iz patološke nosečnosti, ki jo je spremljala kršitev procesov razvoja ploda v maternici.

Ta teorija je opredelila naslednje vzroke za nastanek bolezni:

  • okužbe, ki jih prenaša mati med gestacijo (rdečk, norice, hepatitis);
  • uporaba zdravil s teratogenimi učinki;
  • odvisnost od kajenja in alkohola, psihotropne snovi;
  • neugodni okoljski pogoji (škodljiva kemična proizvodnja itd.);
  • učinek ionizirajočega sevanja na žensko.

A zdaj precej pogosto govorijo o pridobljenem statusu te anomalije.

Menijo, da lahko izzovejo bolezen:

  • travmatične poškodbe kosti lobanje med porodom;
  • nepravilne porodniške taktike (na primer kontrola rojstva na naraven način z anatomsko ozko medenico in velikim plodom);
  • uporaba vakuumskih ekstraktorjev in klešč;
  • številne TBI v otroštvu.

Zgornji razlogi vodijo do poškodbe interosseznih šivov in kršitve fiziološke tvorbe lobanjske kosti: okcipitalna kost je sploščena in zmanjšana, zmogljivost zadnje posodice lobanjske fose ne ustreza volumnu struktur, ki se nahajajo v njej. Slednje stisnejo naraščajoče velike hemisfere možganov in jih skozi velika okcipitalna foramena potisnejo ven v lumen hrbteničnega kanala. Situacijo opazimo tudi pri novotvorbah, velikih cistah, ki lahko "premaknejo" cerebelum in deblo.

Nemogoče je preprečiti nepravilnost, če pa med nosečnostjo redno obiskujete zdravnika, jo lahko diagnosticirate pravočasno.

Simptomatologija

Najpogosteje se diagnosticira anomalija Arnolda Chiarija 1. stopnje. Združuje naslednje sindrome:

  • Sringomielični;
  • Likvorna hipertenzija;
  • Cerebellobulbar.

Glede na to so prizadeta lobanjska živčna vlakna in živijo brez simptomov s to patologijo do adolescence. Pri nekaterih ljudeh prvi znaki postanejo vidni po 20 letih.

Hipertenzivni sindrom, značilen za anomalijo Arnolda Chiarija, se kaže s takšnimi znaki:

  • Bolečina v predelu materničnega vratu in okcipitalnega območja, ki se manifestira med kašljanjem in kihanjem, pa tudi zaradi mišične napetosti na tem mestu;
  • Neprestano bruhanje;
  • Napetost mišic vratu;
  • Neskladen govor;
  • Motena koordinacija gibov;
  • Nenadzorovane zamahe oči (nistagmus).

Sčasoma ima oseba zaradi poškodbe možganskega stebla in okoliških živcev naslednje simptome:

  • Okvara vida;
  • Bifurkirana slika pred očmi (diplopija);
  • Težave pri požiranju;
  • Okvara sluha;
  • Pogosta omotica;
  • Hrup v ušesih;
  • Motnje spanja, ki jih spremlja zastoj dihanja skozi nos in usta 10 ali več sekund;
  • Izguba zavesti;
  • Premajhna oskrba možganov s krvjo, ki se kaže zaradi nizkega krvnega tlaka pri spremembi položaja telesa.

Z anomalijo Arnolda Chiarija se simptomi stopnjujejo zaradi ostrih obratov glave in bolezen se kaže takole:

  • Omotičnost se stopnjuje;
  • Tinitus je vse glasnejši;
  • Pogosteje se zavest izgubi;
  • Polovica jezika doživi atrofično spremembo (zmanjšanje velikosti);
  • Mišice larinksa oslabijo, zaradi česar postane težko dihati, glas pa piska;
  • Slabljenje mišic okončin, predvsem zgornjih.

Pogosto je za patologijo značilen sringomielični sindrom in v tem primeru se kaže takole:

  • Slaba senzorika;
  • Pomanjkanje beljakovin-energije (hipotrofija) mišičnega tkiva;
  • Otrplost;
  • Oslabitev ali popolna odsotnost trebušnih refleksov;
  • Pomanjkljivosti medenice
  • Nevrogena artropatija (deformacija sklepov).

Cerebellobulbarni sindrom, ki se pojavi pri Chiarijevi bolezni, se kaže z naslednjimi simptomi:

  • Kršitev funkcij trigeminalnega živca;
  • Vestibulokohlearni živec;
  • Težave s koordinacijo;
  • Nistagmus;
  • Omotičnost.

Druga in tretja stopnja bolezni se manifestirata na podoben način, vendar so prvi simptomi vidni že po 2-3 dneh od trenutka rojstva. Za anomalije tipa Arnold Chiari tipa 2 obstajajo značilnosti:

  • Glasno dihanje, ki se včasih ustavi za 10-15 sekund;
  • Dvostransko oslabitev mišic grla, zaradi česar se razvijejo težave s požiranjem, tekoča hrana pa se pogosto vrže v nos;
  • Nistagmus;
  • Utrjevanje mišic zgornjih okončin zaradi povečanega tonusa;
  • Modra koža (cianoza);
  • Težave gibov do paralize večine telesa (tetraplegija).

Tretja vrsta anomalije je zaradi težjih kršitev veliko težja in redko združljiva z življenjem.

Chiari anomalija tipa I je najpogostejša oblika sindroma, katerega klinični znaki so pogojno združeni v pet sindromov:

  • Hipertenzijski sindrom se manifestira s cefalgijo, zvišanjem krvnega tlaka zjutraj, napetostjo in hipertoničnostjo vratnih mišic, nelagodjem in bolečinami v vratni hrbtenici, dispeptičnimi simptomi, splošno astenijo telesa.. Dojenček nenehno joka, noče dojiti.
  • Ob prisotnosti cerebelarnih motenj pri bolnikih se izgovorjava spremeni, govor postane napeven, pojavi se navpični nistagmus. Pritožujejo se zaradi pogoste omotice, neusklajenosti gibov, nestabilne hoje, tresenja rok, neravnovesja, dezorientacije v prostoru. Bolniki z veliko težavo izvajajo preproste ciljne ukrepe, nejasnost in koordinacijo gibov.
  • Poškodba lobanjskih živcev se kaže z znaki radikularnega sindroma. Bolniki imajo omejeno gibljivost jezika in mehko nebo, kar vodi v moten govor in zaužitje hrane. Njihov glas se spremeni v nos in hripavost, govor postane prikrit, dihanje je oteženo. Kršitev nočnega dihanja je opažena pri večini bolnikov. Imajo hipopnejo, osrednjo ali obstruktivno apnejo, pri kateri napreduje akutna dihalna odpoved. Osebe s sindromom težko slišijo in vidijo, v ušesih imajo dvojni vid in hrup. Na delu organov vida bolniki opazujejo prisotnost fotofobije in bolečine pri premikanju z očesnimi zrnci. Oftalmologi pogosto odkrijejo anizokorijo, nastanitveni spazem ali skitome. Eden glavnih simptomov sindroma je hipestezija - zmanjšanje občutljivosti kože obraza in okončin. Takšne patološke spremembe so povezane z zmanjšanim odzivom kožnih receptorjev na zunanje dražljaje: vročina ali mraz, injekcije, udarci. V hudih primerih živčni končiči na splošno prenehajo zaznavati različne eksogene učinke.
  • Sindromielični sindrom - zapleten simptomski kompleks, ki se kaže s parestezijo ali otrplostjo okončin; sprememba mišičnega tonusa in njihova podhranjenost, kar vodi do miastenskih motenj; poškodba perifernih živcev, ki se kaže z bolečino v okončinah; disfunkcija medeničnih organov v obliki težav pri defekaciji ali spontanem uriniranju; možna artropatija - poškodba sklepov.
  • Pri bolnikih s piramidno insuficienco se zmanjša moč v spodnjih okončinah in sposobnost subtilnih gibov, razpon gibov je omejen, mišični tonus se poveča - tako imenovana spastičnost, na primer spastična hoja. Povečanje tetivnih refleksov je v kombinaciji s hkratnim zmanjšanjem kožnih refleksov - trebušnih. Morda videz patoloških refleksov. Bolniki trpijo zaradi finih motoričnih sposobnosti.

Vsako neprevidno gibanje okrepi simptome patologije, jih naredi bolj izrazite in svetle. Sprememba položaja glave je pogost vzrok izgube zavesti.

Nevrološki simptomi tipa 0 in 1 anomalije Arnold-Chiari se najpogosteje začnejo mučiti pri starosti 20–40 let. Stopnja dislokacije tonzil možganov se lahko poveča pod vplivom škodljivih dejavnikov. Najpogosteje so pritožbe z vrsto MAK tipa 0 glavobol, predvsem cervikalno-okcipitalne lokalizacije, pa tudi bolečine v vratu.

Arnoldova anomalija - Chiari tip 1 pri odraslih se pogosteje manifestira s pritožbami na nistagmus, dizartrijo, ataksijo, namerno tremor (tremor s prostovoljnimi gibi), glavobol, omotico, oslabljeno občutljivost, pareza, motene medenične organe, moten srčni utrip in ritem, ritem dihanja, labilnost krvnega tlaka, simptomi poškodbe kaudalne skupine lobanjskih živcev (pari IX, X, XI, XII) - kršitev obrazne občutljivosti in bulbarne motnje (motnje požiranja in govora).

Arnold-Chiarijev sindrom 2. stopnje se ne manifestira prvič pri odraslih, temveč pri novorojenčkih ali v zgodnjem otroštvu. MAK tipa 2 je hujši, otroci s to patologijo se že rodijo s hidrocefalno obliko lobanje. Hidrocefalus moti normalen razvoj. Poleg tega takšni otroci trpijo zaradi težav z dihanjem, srčnim utripom in požiranjem..

Pogosto bolezen spremljajo konvulzivni napadi. Otroci razvijejo nistagmus, apnejo, stridor, pareza glasilk, disfagijo z regurgitacijo, moten ton v okončinah. Resnost nevroloških simptomov je odvisna predvsem od resnosti motenj cerebrospinalne tekočine in ne od stopnje ektopije cerebelarnih tonzilov.

Razvrstitev sindroma Arnold-Chiari

Chiari anomalijo opazimo pri 3-8 ljudi od 100 tisoč prebivalcev. Takšen potek je posledica različnih pogostnosti posameznih vrst nepravilnosti. Nekateri jih v življenju ne najdemo, saj ne manifestirajo izrazite klinike. Pomanjkanje je razdeljeno ne samo ob upoštevanju premikov možganskih struktur, ampak tudi glede na stopnjo njihove "izgube".

Obstajajo 4 vrste nepravilnosti:

  • za prvo je značilna "izguba" samo tonzile možganov z lobanje, zato ga zdravniki ocenjujejo kot najugodnejšega;
  • drugo predstavlja opustitev skoraj celotnega zadnjega mozga, kar že poslabša prognozo patologije;
  • tretja je najbolj nevarna. Poleg dejstva, da so vse tvorbe prebavil locirane zunaj lobanje, jih pogosto najdemo v hernialnem izrastku, ki ga tvorijo membrane hrbtenjače. To spremlja napaka v kosteh vratu in lokov vretenc. Poleg tega velikost velikih okcipitalnih foramenov znatno presega normo;
  • četrtič - sindromu ga le delno pripišemo. Navsezadnje je lastna kršitvi tvorbe možganca, ne pa tudi dislokaciji njegovih struktur.

Chiari anomalijo prvih dveh vrst opazimo veliko pogosteje kot druge. Takšno stanje povzroča dejstvo, da dve drugi vrsti bolezni preprosto nista združljivi z življenjem in otrok umre nekaj dni po rojstvu.

Stopinje

Seveda je prva stopnja resnosti patologije najlažja. V tem primeru njegovih simptomov praktično ne zaznamo. Če se razvije izrazita klinična slika bolezni, jo izzove predhodna poškodba glave, nevroinfekcija in slaba cirkulacija.

Arnold-Chiarijeva anomalija druge in tretje stopnje je povezana s prisotnimi sočasnimi malformacijami centralnega živčnega sistema, zato je bolnikovo stanje in napoved za poznejše življenje veliko slabša. Opaženo:

  • sprememba običajne arhitektonike korteksa;
  • konvolucijska hipoplazija;
  • tvorba ciste.

Patološka terapija

Zdravljenje bolezni, ki je asimptomatska, se ne izvaja. Če imajo bolniki bolečine v vratu ali vratu in ni drugih simptomov, se izvaja konzervativno zdravljenje. Bolnikom svetujemo jemanje mišičnih relaksantov, analgetičnih in protivnetnih zdravil..

V primeru nevroloških motenj v obliki motenj občutljivosti, pareza, motenj mišičnega tonusa in bolečine, ki jih ni mogoče ustaviti z zdravili, je predpisana operacija.

Kirurški poseg, pri katerem lahko zadnjo polovico prvih dveh vretenc vratu in možganov reseciramo, odpravi stiskanje debla. Med operacijo se v trdno maternico zatakne obliž iz umetnega materiala, ki normalizira cirkulacijo cerebrospinalne tekočine.

V primeru bolezni bolniki opravijo ranžirne operacije, med katerimi cerebrospinalna tekočina odteče iz osrednjega kanala hrbtenjače, ki je predhodno razširjena. Z lumboperitonealno drenažo se cerebrospinalna tekočina preusmeri na prsni koš ali trebuh.

Obstaja več načinov zdravljenja bolezni. Izbira določene metode izvaja zdravnik v skladu z značilnostmi patologije.

Klinične manifestacije Arnold-Chiarijevega sindroma

Arnold-Chiarijev sindrom se bo manifestiral na različne načine, saj je klinika v celoti odvisna od njegove vrste in vodilnega sindroma, ki jih je šest. Ključni simptomi patologije nastanejo zaradi stiskanja stebelnih formacij, zato se odtok cerebrospinalne tekočine, krvni obtok poslabšajo, motena je struktura živcev, ki izhajajo iz lobanje skozi velike okcipitalne foramene.

Značilnosti manifestacije glede na vrsto anomalije

Glavna značilnost bolezni tipa I je dolgotrajna asimptomatska in včasih vseživljenjska. Medtem ko so kompenzacijske sposobnosti telesa velike, se to sploh ne manifestira in ponavadi postane naključno odkritje pri izvajanju MRI o drugi bolezni.

Chiari malformacije tipa II se pogosto kombinirajo s hrbteničnimi kilami, ki se nahajajo v ledvenem predelu.

Ne zamenjujte s hernijo diska. Meningomielocela ali kila hrbtenjače je izboklina živčnega tkiva, ki se razprostira skozi odprtino, ki jo tvorijo nezaščiteni vretenčni loki.

Znaki te patologije se pojavijo takoj po rojstvu in so v razvoju bulbarjevega sindroma. Dojenček ne more normalno sesati, nenehno se zaduši, izpljune. Mleko lahko uhaja skozi otrokov nos. Težave so tudi z dihanjem, in sicer z njegovim ritmom, obstajajo obdobja apneje, torej njegovega zaustavljanja.

Pri malformaciji tipa III (v 95% primerov se konča smrtonosno) se vsi zadnjični deli možganov nahajajo v hernialni vrečki. Poleg tega opazimo sočasne napake živčnega in kostnega tkiva. Otrok ne diha sam, otrokovo kardiovaskularni sistem je moten zaradi stiskanja podolgovoda.

Chiari anomalija tipa IV, ki nima nič skupnega z zgoraj navedenim in je navedena samo po zgodovinski tradiciji, se kaže s cerebelarno disfunkcijo: oslabljena koordinacija, motorične sposobnosti, tremor, nistagmus (nihanje podobno trzanje oči).

6 glavnih sindromov

Kliniko za anonimnost Arnold-Chiari predstavlja vsak vodilni simptomski kompleks različne resnosti pri vsakem bolniku.

Sem spadajo naslednji sindromi:

  • možgansko - značilna je omotica, oslabljena koordinacija in namenski gibi. Pacient je nestabilen, zasuka se v različne smeri. Včasih pride do tresenja v prstih, govor se spremeni: bolnik besede izgovarja v zlogih, glasno, kot da bi pripovedoval verz. Specifičen znak so nihajna gibanja zrkel (nistagmus), usmerjena navzdol. Zaradi teh nihajnih premikov oči se pogosto razvije podvojitev;
  • hipertenzivno-hidrocefalna - nastane ob ozadju, ki preprečuje pretok cerebrospinalne tekočine iz subarahnoidne cone možganov v isto hrbtenjačo, ko tonzile možganca "padejo" v okcipitalni foramen. Absorpcija cerebrospinalne tekočine v vensko kri ni dovolj. Kot rezultat tega se razvije intrakranialna hipertenzija, nato pa hidrocefalus (povečani prekati in podkostni prostori). Ta patološki proces povzroči močan glavobol, ki raste zjutraj in z napetostjo; povečan tonus mišic vratu; pogosta slabost, ki jo pogosto spremlja bruhanje, ki ni povezano s prehranjevanjem;
  • bulbarno-piramidalna - nastane pri stiskanju podolgate medule s piramidami. Glavni simptomi so ohromelost in pareza (oslabitev okončin z oslabljenim gibanjem v njih) in otrplost različne lokalizacije, cvrkanje, nosni glas, patologija dihanja in govora;
  • vertebrobasilarna insuficienca - v bistvu se poslabša krvna oskrba kaudalnih možganov zaradi stiskanja posod, ki ga oskrbujejo. Spremljajo ga paroksizmalna omotica, nenadno znižanje mišičnega tonusa in sinkopa (omedlevice), okvara vida;
  • radikularni - nastane zaradi poškodbe možganskih živcev, ki pripadajo kaudalni skupini (vagusni, podjezični itd.). Pokaže se kot kršitev požiranja, govora, okvare sluha, otrplost na obrazu in zadnji tretjini jezika;
  • sringomijelitis - je povezan s prisotnostjo cist v tkivu hrbtenjače. Težave se oblikujejo na občutljivi sferi: ohrani se njen globok (proprioceptivni) del, ki je odgovoren za zaznavanje položaja rok in nog v prostoru, občutek bolečine, dotika, temperaturne razlike pa izgine. Kompleks simptomov spremlja tudi šibkost posameznih okončin, disfunkcija medeničnih organov v obliki urinske inkontinence.

Ne pozabite: majhni otroci vam ne bodo mogli povedati o glavobolih, otrplosti v okončinah in telesu, omotici, oslabljeni stabilnosti itd. Zato starši ne smejo prezreti pojava bruhanja, regurgitacije pri dojenčkih, razdražljivosti in neustavljivega, na prvi pogled joka. Razlog za te spremembe lahko razume le pediater ali nevrolog, zato ne smete odložiti obiska zdravnika.

Simptomi

Pojav (kako pogosto se simptom manifestira pri določeni bolezni)
Omotičnost70%
Glavobol v okcipitalnem predelu (bolečina v križu)petdeset%
Nestabilnost pri hoji40%
Težave pri požiranju (disfagija, težave pri požiranju, motnja požiranja)10%
Težave z govorom (motnja govora, motnja govora, težave z govorom)5%
Omedlevica (izguba zavesti)5%
Otrplost obraza5%
Bruhanje drugačne narave, tudi nevsiljivo5%
Naglušnost (okvara sluha, okvara sluha, slab sluh)5%
Nejasna izgovorjava zvokov0%
Postopoma narašča šibkost mišic rok0%

Diagnoza Arnold-Chiarijeve anomalije

Diagnoza napake temelji na:

  • podatki o zgodovini. Zdravnik bo zagotovo določil, kako je potekala nosečnost, porodno obdobje, ali je prišlo do učinka toksinov, zdravil;
  • nastala nevro slikovna slika. Izvedite računalniško ali magnetno resonanco. MRI je poleg tega bolj informativen, saj omogoča ogled zadnje lobanjske fose in možganov, ki se nahajajo tam. Uporaba CT brez intravenskega izboljšanja, torej uvedba rentgenskega kontrastnega sredstva, ki vsebuje jod, je nesmiselna - ne bo odkrila nepravilnosti.

"Prolaps" spodnjih delov cerebeluma iz lobanjske votline in sprememba položaja drugih stebelnih struktur, opaženih na tomogramu, kažeta na napako.

Zdravljenje

Če se ugotovi nepravilnost, je nujno začeti zdravljenje. Prvi dve vrsti bolezni je mogoče zdraviti.

Konzervativna metoda

Da bi predpisal potek zdravljenja, mora zdravnik preučiti vse kazalnike pregleda bolnika. Če je glavni simptom bolezni glavobol, potem bo predpisano konzervativno zdravljenje.

Predpisana bodo nesteroidna protivnetna zdravila, mišični relaksanti:

  • Ibuprofen;
  • Piroksikam;
  • Diklofenak;
  • Vecuronium;
  • Atrakurija;
  • Tubokurarin.

Po odpravi sindroma bolečine so predpisani diuretiki. Hripavost se lahko odstrani z uporabo logopeda. Poleg zdravljenja z zdravili je koristna tudi vadba.

Potek terapije traja več mesecev, po katerem je treba opraviti celoten pregled. Če ni pozitivnih rezultatov, je predpisano kirurško zdravljenje..

Terapevtski ukrepi

Zdravljenje je v tem primeru konzervativno in hitro. Toda prvi se šteje za simptomatičen, ker ne rešuje glavne težave - "izgube" možganskih struktur. Samo operacija lahko korenito spremeni situacijo. Izbira metode je odvisna od prisotnosti ali odsotnosti simptomov in njihove resnosti.

To pomeni, če so na MRI odkrili nepravilnost po naključju in ne bodo ukrepali. Toda izrazita klinična slika pomeni takojšen začetek terapevtskih ukrepov in odločitev o potrebi po operaciji.

Konzervativno zdravljenje je izbrano ob upoštevanju razširjenosti določenega sindroma. Torej, s hipertenzijo alkoholnih pijač so predpisana sredstva za dehidracijo, predvsem diuretiki (Diacarb, Veroshpiron). Za zmanjšanje glavobola bolniki jemljejo nesteroidna protivnetna zdravila (Paracetamol, Meloxicam, Ketanov). Z vrtoglavico se borijo z vestibulorektorji (Betagistin).

Toda vsem bolnikom priporočamo, da jemljejo naslednje skupine zdravil:

  • nevroprotektorji (Ceraxon, Farmakson);
  • presnovki (cerebrolizin, korteksin);
  • Vitamini skupine B (Milgamma, Combilipen);
  • antioksidanti (Mexiprim, Mexidol);
  • žilna sredstva (citoflavin, nikotinska kislina).

Vsi pomagajo v boju proti hipoksiji in normalizirajo presnovne procese v živčnem tkivu..

Z izboljšanjem bolnikovega stanja ob ozadju terapije z zdravili so le-te omejene. Toda, ko ni potrebnega učinka in se simptomi še naprej povečujejo, potem začnejo radikalno fazo boja proti patologiji.

  • ustvarjanje šanta, slednji se uporablja za odvajanje "presežne" cerebrospinalne tekočine, ki se je nabrala v lobanji, s pomočjo posebnega podkožnega katetra, ki se vnese v trebušno votlino;
  • trepanacija in naknadno preoblikovanje kosti, ki tvorijo zadnji del lobanje. Ta operacija vključuje tudi odstranjevanje "visečih" delov možganov in nekakšno "čiščenje" subarahnoidnega prostora, to je odsek različnih adhezij in cist, ki preprečujejo odtok cerebrospinalne tekočine.

Zapomniti si morate: samozdravljenje in odlaganje časa obiska zdravnika, ki ima Arnold-Chiarijevo anomalijo, je izjemno nevarno. Prej ko je bila operacija izvedena, več je možnosti, da obnovite izgubljene funkcije (občutljivost, govor, gibi).

Če malformacija tipa I pogosto sploh ne zahteva nobene vrste zdravljenja, potem v drugem primeru kirurški poseg opravimo pri absolutno vseh bolnikih in v otroštvu.

Sorte patološkega procesa

Če bolniki občutijo močan glavobol, bolečine v vratu, mišicah in sklepih, jim predpišejo naslednje skupine zdravil:

  1. Anestetiki - Ketorol, Pentalgin, Analgin.
  2. Nesteroidna protivnetna zdravila za zmanjšanje bolečine - "meloksikam", "ibuprofen", "voltaren".
  3. Mišični relaksanti za lajšanje napetosti vratnih mišic - "Midokalm", "Sirdalud".

Patogenetsko zdravljenje sindroma vključuje:

  • Zdravila, ki izboljšujejo možgansko cirkulacijo - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizine".
  • Diuretiki za zmanjšanje tvorbe cerebrospinalne tekočine in zaradi dehidracije - "Furosemid", "Mannitol".
  • Vitamini skupine B, ki na optimalni ravni podpirajo delovanje živčnega sistema in imajo antioksidativni učinek - tiamin, piridoksin. Najpogostejši vitaminski izdelki so Milgamma, Neuromultivit, Combilipen.

Če je bolnikovo stanje prepoznano kot izjemno resno, ga bodo nemudoma hospitalizirali na oddelku intenzivne nege. Tam je pacient povezan z ventilatorjem, odpravlja obstoječi možganski edem, preprečuje nalezljive patologije in odpravlja nevrološke motnje.

Fizioterapevtski učinek dopolnjuje zdravljenje z zdravili, omogoča hitro doseganje pozitivnih rezultatov, pospešuje okrevanje telesnih funkcij in okrevanje bolnikov. Nevrologi predpisujejo:

  1. Krioterapija, ki ima analgetični učinek, spodbuja delovanje endokrinih žlez in krepi imunski sistem.
  2. Lasersko zdravljenje, ki izboljšuje trofično in mikrocirkulacijo v leziji.
  3. Magnetoterapija, ki ima splošni zdravilni učinek in sproži notranje rezerve telesa.

Trenutno je še posebej priljubljena kineziološka terapija, ki je usmerjena v razvoj miselnih sposobnosti in doseganje telesnega zdravja s fizičnimi vajami. Vključen je tudi v režim zdravljenja tega sindroma..

Zdravljenja sploh ne izvajamo, če smo patologijo odkrili po naključju, med tomografskim pregledom iz povsem drugega razloga in bolnik nima značilnih simptomov. Strokovnjaki izvajajo dinamično spremljanje stanja takšnih bolnikov..

Trajne nevrološke motnje s parestezijami, mišično distonijo, paralizo in pareza zahtevajo kirurško korekcijo. Kirurgija je indicirana tudi v primerih, ko zdravljenje z zdravili ne daje pozitivnega rezultata. Operacije imajo en cilj - odpravo stiskanja in kršenje možganov, pa tudi obnovo normalne cirkulacije cerebrospinalne tekočine.

Trenutno nevrokirurgi rešijo življenje bolnikov z izvajanjem dekompresijskih in premestitvenih operacij. V prvem primeru se odreže del okcipitalne kosti, da se razširi velika odprtina, v drugem pa se ustvari rešitev za odtok cerebrospinalne tekočine skozi cevke za implantacijo, da se zmanjša njen volumen in normalizira intrakranialni tlak.

Po operaciji so vsem pacientom prikazani ukrepi rehabilitacije. Če je bilo zdravljenje uspešno, se pri bolnikih obnovijo izgubljene funkcije - dihalne, motorične, kardiovaskularne, živčne. V treh letih je možen ponovitev patologije. V takih primerih so bolniki prepoznani kot invalidi..

Chiari malformacija ima naslednje vrste razvoja:

  • Prvi pogled. Za anomalijo tipa Arnold Chiari tipa 1 je značilen vstop cerebelarnih tonzil v okcipitalno foramen. Bolezen se kaže predvsem v adolescenci, včasih pa tudi v odrasli dobi. Zelo pogosto se z malformacijo Arnold Chiari tipa 1 pojavijo hidromielije;
  • Drugi pogled. Ta diagnoza se postavi v prvih dneh od trenutka, ko se otrok rodi. Anomalija Arnolda Chiarija tipa 2 poteka bistveno težje kot 1 vrsta. V njenih primerih del očesnega mozga (poleg tonzile), pa tudi četrti prekat in podolgovata medula zapadejo v okcipitalno votlino. Hidrocefalus s to vrsto bolezni se pojavlja veliko pogosteje. Razlog za ta pojav v večini primerov leži v prirojeni hrbtenični kili;
  • Tretji pogled. Njegove razlike od druge vrste so, da tkiva, ki so padla v okcipitalno foramen, padejo v meningocelo (kilo), ki se nahaja v cervikalno-okcipitalnem delu;
  • Četrti pogled. Njegovo bistvo je v nerazvitem možgancu, ki se za razliko od drugih vrst bolezni ne premakne v okcipitalno foramen. Nekateri strokovnjaki menijo, da je bolezen Chiari tipa 4 del Dandy-Walkerjevega sindroma. Zanj je značilen razvoj cist, lokaliziranih v zadnjični lobanjski fosi in kapljicah možganov.

Druga in tretja vrsta anomalij sta pogosto skupaj z nenormalnim razvojem drugih tkiv živčnega sistema, in sicer:

  • Atipična razporeditev tkiv možganske skorje;
  • Patologije corpus callosum;
  • Polimirogirija (veliko majhnih zvitkov);
  • Premalo razvita tkiva podkortičnih struktur, kot tudi srbec v možganih.

Ali je možna preventiva??

Specifičnega preprečevanja prirojenih napak, ki vključujejo malformacijo Arnold-Chiari, trenutno ne obstaja. Vse, kar ostane nosečnicam, je, da skrbijo za svoje zdravje in zdravje otroka.

Za zmanjšanje tveganja za patologijo:

  • izogibajte se stresnim situacijam in poklicnim nevarnostim;
  • upoštevati načela dobre prehrane in fiziološkega režima dneva, pri čemer spite vsaj 7-8 ur;
  • redno obiskujte predporodne ambulante za rutinske preglede.

Po rojstvu otroka ga je treba, če je le mogoče, zaščititi pred poškodbami in okužbami. Prav tako ne morete prezreti pregledov pri pediatru, saj pri majhnih otrocih starši pogosto ne opazijo znakov bolezni.