Glavni / Diagnostika

Sindrom Arnolda Chiarija

Diagnostika

a) Terminologija:
1. Kratice:
• Malformacija Arnold-Chiari I (IAC I)
2. Sopomenke:
• Chiari I
3. Opredelitve:
• Ni soglasja o tem, kaj je IAC I:
o Tradicionalno razumevanje: spuščanje podolgovatih stožčastih tonzilov možganov pod velikimi okcipitalnimi odprtinami v zgornji kanal hrbtenjače
- Uporaba merila „5 mm“ za oceno distopijo možganskih tonzil pod linijo McRae (opis basion) ni pravilna:
Položaj možganskih tonzil lahko v študijah merimo različno, prav tako pa se lahko sčasoma spreminjajo.
o MAK I: nabor znakov (in ne bolezni in ne samo strukturne značilnosti):
- Nenormalna razporeditev tonzile možganca v kombinaciji z nenormalno obliko (podolgovato, koničasto):
Lokacija možganskih tonzilov je tudi dejavnik tveganja za sringomielijo (manjši so tonzili, večje je tveganje)
- "Zaprite" zadnjo lobanjsko foso v kombinaciji s stiskanjem prostorov, ki vsebujejo tekočino
- Študija osnove lobanje, zgornje vratne hrbtenice:
Pogosto je kratek naklon, anomalije asimilacije kraniovertebralnega prehoda (CVP)

1. Splošne značilnosti malformacije Arnold-Chiari tipa I
• Najboljša diagnostična merila:
o Kombinacija opustitve "zašiljenih" tonzilov možganov z "utesnjeno" zadnjo lobanjsko foso, ki zoži retrocerebelarne prostore cerebrospinalne tekočine na ravni velikega okcipitalnega foramena / zgornje vratne hrbtenice
• Morfologija:
o Nizko ležeče koničaste tonzile možganske koničaste oblike s poševnim navpičnim utorom, podolgovat, vendar običajno lociran IV prekat (običajen dorzično usmerjen šotor)

2. CT skeniranje na okvaro Arnold-Chiari tipa I:
• CT pregled, kostno okno:
o Običajno nespremenjena; v atipičnih primerih => kratek naklon, segmentacija / nenormalnost strukture kosti

3. MRI z malformacijo Arnold-Chiari tipa I:
• T1-VI:
o Koničaste (ne zaobljene) tonzile možganov, ki se nahajajo 5 mm ali več pod velikimi okcipitalnimi odprtinami; o "Tesne" velike okcipitalne odprtine z zmanjšanimi / odsotnimi cisternami
o ± podaljševanje IV prekata, nepravilnosti zadnjega mozga
• T2-VI:
o Poševni listi možganskih tonzilov (podobno kot narednik Lychees)
o ± kratek naklon => viden prolaps IV ventrikla, podolgata medule
o ± syringomielia (14-75%)
• MRI kino:
o Napačna pulzacija CTC, T mobilnost možganskega stebla / tonzile možganov => T največja sistolična hitrost, zmanjšan tok CSF skozi velike okcipitalne foramene
- Pulzacija možganskih tonzil je lahko bolj informativen kazalnik v primerjavi s CSF

4. Priporočila za vizualizacijo nepravilnosti Arnold-Chiari tipa I:
• Najboljše orodje za vizualizacijo:
o Večplanarni MRI + sagitalni kino-MRI

(a) MRI, T1-VI, sagitalni odsek (osteopetroza): izrazita ektopija cerebelarnih tonzilov, njihovo raztezanje in premik v zgornji hrbtenični kanal hrbtenice do ravni C2-C3. Hipointenzivni signal iz kostnega mozga vretenc odraža njegovo razpršeno sklerozo.
(b) MRI, T2-VI, aksialni odsek (osteopetroza): značilni znaki MAC I "zožitve" velikih okcipitalnih foramenov s podaljšanjem možganskih tonzilov zunaj zunanjega hrbteničnega hrbteničnega kanala.

c) Diferencialna diagnoza nepravilnosti Arnold-Chiari tipa I

1. Razmestitev tonzil možganov pod velikimi okcipitalnimi odprtinami kot različica norme:
• Črpalke, ki so običajne, se lahko nahajajo pod velikimi okcipitalnimi odprtinami.
• Malformacija Arnold-Chiari tipa I je malo verjetna, razen če BZO tonzile ne nakažejo tonzile in trdi tonzile

2. Intrakranialna hipotenzija:
• Sekundarno glede "vlečenja" intrakranialne hipotenzije (lumboperitonealni shunt, likoreja):
o Poglobljeno možgansko steblo, tonzilarna kila, enakomeren kontrast dura mater, razširjen epiduralni pleksus, nabiranje tekočine za hrbtenjačo na ravni segmentov C1 / C2, hrbtenična higroma
• Ne zamenjujte z malformacijo Arnold-Chiari tipa I:
o Med dekompresijo BZO / C1 lahko pride do poslabšanja likoreje s katastrofalnimi posledicami.

3. Pridobljena tonzilarna kila (pridobljena malformacija Arnold-Chiari tipa I):
• Pridobljena bazilarna intuzuscepcija -> zmanjšana zadnja lobanjska fosa:
o Nepopolna osteogeneza
O Pagetovi bolezni
o Kraniosinostoza
o rahitiju
o ahondroplazija
O akromegaliji:
• „Potegnite navzdol“:
o Kronično lumboperitonealno shujanje; odebelitev kosti lobanje, prezgodnje zlivanje šivov, arahnoidna adhezija
o zvišan intrakranialni tlak (ICP), tvorba intrakranialnega volumna

4. Kompleksna malformacija Arnold-Chiarija:
• Nevrokirurgi jih včasih imenujejo "Chiari 1.5":
o Tonzilarna kila s kaudalnim premikom možganskega stebla (nizko lociran ventil, tanko jedro)
o Kostne nepravilnosti (npr. retrofleksija dentoidnega procesa, asimilacija C0-C1, kratek naklon itd.)
o Morda bodo potrebne hujše klinične manifestacije v primerjavi z MAC I, tako prednjo kot posteriorno dekompresijo.

(a) MRI, T2-VI, sagitalni odsek (asimptomatski MAC I): določi se izrazita ektopija tonzilov možganskega mozga. Črniči povzročajo deformacijo zgornje hrbtenjače hrbtenjače in povečanje signala na tem področju, kar lahko odraža edem in je znak preriringomielije.
(b) MRI, T2-VI, aksialni odsek (asimptomatski MAC I): kaudalni premik ektopičnih možganskih tonzilov v velike okcipitalne odprtine, določeno je popolno izginotje lumena bazalnih cistern in premik hrbtne hrbtenjače

d) Patologija okvare Arnold-Chiari tipa I:

1. Splošne značilnosti:
• Etiologija:
o Hidrodinamična teorija:
- Sistolično "batno" spuščanje stisnjenih tonzilov cerebeluma / podolgovate medule => zamašitev odtočne poti CSF na ravni velikih okcipitalnih foramenov
- Podolgata medulla / cerebelarne tonzile, ki se med diastolo hitro izpodrinejo, sprostijo velike okcipitalne odprtine in prispevajo k normalni diastolični pulzaciji CSF
o Teorija nerazvitosti zadnje lobanjske fose:
- Nerazvitost okcipitalnih somitov paraksialnega mezoderma => zmanjšana zadnja lobanjska fosa => sekundarna tonzilarna kila
- Vendar pa nimajo vsi bolniki z MAC zmanjšano zadnjo lobanjsko foso.
• Genetika:
o Avtomomsko prevladujoča vrsta dedovanja z zmanjšano penetracijo ali avtosomno recesivno dedovanje
o Sindromno / družinsko razmerje:
- Velokardiofacialna / mikrodelekcija 22 kromosomov, Williamsov sindrom, kraniosinostoza, ahondrodisplazija, Haidu-Cheneyjev sindrom in sindrom Klippel-Feil
• pridružene anomalije:
o Sindromi četrtega okcipitalnega sklerotoma (50%): kratek naklon, nepravilnosti segmentacije / fuzije kostnih struktur CVP
o Kostne nepravilnosti osnove lobanje / okostja (25-50%):
- Skolioza ± kifoza (42%); levi torakalni lok
- Retrofleksija dentoidnega procesa (26%)
- Platibasia, bazilarna invaginacija (25-50%)
- Klippel-Feil sindrom (5-10%)
- Nedokončana okostjevanje lokov C1 (5%)
- Asimilacija atlasa (1 -5%)
o Syringomielia (30-60%); 60-90% pri bolnikih s simptomatsko malformacijo Arnold-Chiari tipa I
- Najpogosteje C4-C6; hidrosiringomielija celotne hrbtenjače, cervikalna / zgornja torakalna sringomielija, redka siringobulbija
o hidrocefalus (11%)
• Arahnoidne adhezije v območju velikih okcipitalnih foramenov, obstrukcija => otežena komunikacija prostorov cerebrospinalne tekočine

2. Stopnjevanje in razvrščanje:
• Diagnostična merila: kila vsaj ene možganske tonzile> 5 mm ali kila obeh možganskih tonzilov> 3-5 mm pod linijo McRae (opis basion):
o Hernije obeh tonzilov možganskega mozga> 3-5 mm pod velikim okcipitalnim foramenom + sringomielija, cervikomedullarna napihnjenost, podaljševanje IV prekata ali koničaste tonzile => prirojena MAC I
o Tonsilna kila (a) MRI, T2-VI, sagitalni odsek: določena je izrazita ektopija tonzilov možganov z nespremenjeno streho srednjega mozga in normalnim položajem IV prekata. Opaženo je zmerno skrajšanje naklona kot tudi retrofleksija dentoidnega procesa. Poleg tega je v hrbtenjači materničnega vratu določen centralni intramedularni edem brez očitnih znakov sringomielije (takšna ugotovitev je bila opisana kot "presingingomielia").
(b) MRI, T2-VI: na aksialnem prerezu se potrdi premik ektopičnih piro tonzilov skozi velike okcipitalne odprtine, zaradi česar "ovira".

d) Klinična slika nepravilnosti Arnold-Chiari tipa I

1. Manifestacije:
• Najpogostejši znaki / simptomi:
o Do 50% MAK I je asimptomatsko (zlasti pri kaudalnem premiku 12 mm, skoraj vedno se pojavijo klinične manifestacije; pri 30% bolnikov, ki tonzilo visijo 5-10 mm pod velikimi okcipitalnimi odprtinami, ima asimptomatsko
- Pri bolnikih s kombinacijo MAK I in sringomielije skoraj vedno opazimo klinične manifestacije sringomielije; v primerih širjenja sringomieličnih cist na možgansko steblo prevladujejo simptomi
o Trauma običajno prispeva k pojavu simptomov.
• Klinični profil:
o Klinične manifestacije Chiari 1.5 sindroma: glavobol, psevdotumorske epizode, sindrom, podoben Meniereovi bolezni, simptomi spodnjih lobanjskih živcev in hrbtenjače

2. Demografski podatki:
• Starost:
o od 10 mesecev do 65 let; pri bolnikih s sringomielijo, prirojenimi nepravilnostmi CVP opazimo zgodnejše odkrivanje MAC I
• Spol:
o F> M (3: 2)
• Epidemiologija:
o Incidenca: 0,01–0,6% v vseh starostnih skupinah, 0,9% v skupini pediatričnih bolnikov
o prepoznavanje MAC I pri bolnikih brez kliničnih manifestacij opazimo razmeroma pogosto; najoptimalnejši opis takšnih ugotovitev je ektopija možganskih tonzil

3. Potek in napoved:
• Naravni potek ni popolnoma razumljen:
o Mnogi bolniki nimajo kliničnih manifestacij; Arnold-Chiarijeva malformacija tipa I je odkrita po naključju
o Čim bolj je izražena ektopija =>, večje je tveganje za sringomielijo
• Odziv na zdravljenje je pri otrocih večji kot pri odraslih

d) Diagnostična opomba:
1. Prosimo, upoštevajte:
• Stopnja izpuščanja tonzil možganskega mozga je v korelaciji z resnostjo kliničnega poteka
• Klinično pomembni, verjetno le primeri spuščanja tonzil> 5 mm in njihovega ostrenja ± "zapri" zadnja lobanjska fosa "
2. Nasveti za razlago raziskav:
• Ne uporabljajte izoliranega merila 5 mm, da bi diagnosticirali malformacijo Arnold-Chiari tipa I (upoštevajte druge znake, klinične manifestacije)

f) Reference:

  1. Alperin N in drugi: Slikovne značilnosti glavobolov pri Chiarijevi malformaciji tipa I. Nevrokirurgija. ePub, 2015
  2. Bond AE et al: Spremembe pretoka cerebrospinalne tekočine, ocenjene z intraoperativnim MRI med dekompresijo zadnje fossa za Chiarijevo malformacijo. J Nevrosurg. 1-8, 2015
  3. Quon JL in sod.: Multimodalno vrednotenje dinamike CSF po ekstraduralni dekompresiji za Chiarijevo malformacijo tipa I. J Neurosurg hrbtenice. 1-9, 2015
  4. Roller LA in drugi: Demografske zmede pri volumetrični MRI analizi: je zadnja fosa res majhna pri malformaciji Chiari 1 pri odraslih? AJR Am J Roentgenol. 204 (4): 835–41, 2015
  5. Strahle J et al.: Lokacija in velikost Syrinx v skladu z etiologijo: identifikacija Chian-povezane sinice. J Neurosurg Pediatr. 1-9, 2015
  6. Godzik J in sod.: Razmerje velikosti srinke in tonzilnega spuščanja do deformacije hrbtenice pri Chiarijevem malformaciji tipa I s pripadajočimi siringomieliji. J Neurosurg Pediatr. 13 (4): 368–74,2014
  7. Lee S et al: Kirurški rezultat nepravilnosti Chiari I pri otrocih: klinično-radiološki dejavniki in tehnični vidiki. Otroci NervSyst. 30 (4): 613–23, 2014
  8. McVige JW et al: Slikovni prikaz malformacije Chiari tipa I in sringohidromielije. Klinika Neurol. 32 (1): 95–126, 2014
  9. Moore HE in sod.: Značilnosti slikanja z magnetno resonanco zapletene različice Chiarijevega malformacije Chiari 1. Pediatr Radiol. 44 (11): 1403–11, 2014

Urednik: Iskander Milewski. Datum objave: 24.2.2019

Arnold-Chiarijeva anomalija: simptomi in zdravljenje

Arnold-Chiarijeva anomalija je kršitev strukture in lokacije možganov, možganskega stebla glede na lobanjo in hrbtenični kanal. Ta pogoj se nanaša na prirojene nepravilnosti, čeprav se ne kaže vedno od prvih dni življenja. Včasih se prvi simptomi pojavijo po 40 letih. Arnold-Chiarijeva anomalija se lahko manifestira z različnimi simptomi poškodbe možganov, hrbtenjače in moteno cirkulacijo cerebrospinalne tekočine. Točko pri diagnozi običajno postavimo s slikanjem z magnetno resonanco. Zdravljenje poteka s konzervativnimi in kirurškimi metodami. Iz tega članka lahko izveste več o simptomih, diagnozi in metodah zdravljenja Arnold-Chiarijeve anomalije..

Običajno je črta med možgani in hrbtenjačo na ravni med kostmi lobanje in vratno hrbtenico. Tu je velik okcipitalni foramen, ki pravzaprav služi kot pogojna črta. Pogojno, ker možgansko tkivo prehaja v hrbtenjačo brez prekinitve, brez jasne meje. Vse anatomske strukture, ki se nahajajo nad velikimi okcipitalnimi foramami, zlasti podolgovata medula, most in možganski del, pripadajo tvorbam zadnje hrbtenice. Če se te tvorbe (ena naenkrat ali vse skupaj) spustijo pod ravnino velikih okcipitalnih foramenov, potem nastane Arnold-Chiarijeva anomalija. Takšna nepravilna razporeditev možganca, medulla oblongata vodi do stiskanja hrbtenjače v vratni hrbtenici in moti normalno cirkulacijo cerebrospinalne tekočine. Včasih se annolija Arnold-Chiari kombinira z drugimi malformacijami kraniovertebralnega prehoda, to je lokacijo prehoda lobanje v hrbtenico. V takih kombiniranih primerih je simptomatologija ponavadi bolj izrazita in se počuti precej zgodaj..

Anomalija Arnold-Chiari je poimenovana po dveh znanstvenikih: avstrijskem patologu Hansu Chiariju in nemškemu patologu Juliusu Arnoldu. Prva je že leta 1891 opisovala številne anomalije v razvoju možganskega in možganskega stebla, druga leta 1894 je dala anatomski opis spuščanja spodnjih polobli možganov v velike okcipitalne foramene.

Sorte Anoalij Arnold-Chiari

Po statističnih podatkih se annolija Arnold-Chiari pojavlja s pogostostjo 3,2 do 8,4 primerov na 100.000 prebivalstva. Tako širok razpon je deloma posledica heterogenosti te malformacije. Za kaj se gre? Dejstvo je, da je anomalija Arnold-Chiari običajno razdeljena na štiri podtipe (opisan Chiari), odvisno od tega, katere strukture so spuščene v velike okcipitalne forame in kako nepravilne so v strukturi:

  • Anomalija Arnold-Chiari I - ko se tonzile možganca spuščajo v hrbtenični kanal iz lobanjske škatle (spodnji del možganskih polobli);
  • Anomalija Arnold-Chiari II - ko se večina hrbtenice (vključno z glistam), podolgovata medula, IV ventrikel spusti v hrbtenični kanal;
  • Arnold-Chiari III anomalija - ko so skoraj vse tvorbe zadnje hrustančne lopute (cerebellum, medulla oblongata, IV prekat, most) nameščene pod velikimi okcipitalnimi foramenti. Precej pogosto se nahajajo v možganski kili cervikalno-okcipitalne regije (situacija, ko pride do okvare hrbteničnega kanala v obliki nezapiranja vretenčnih lokov, vsebina duralne vrečke, torej hrbtenjača z vsemi membranami, štrli v to okvaro). Pri tej vrsti anomalije se poveča premer velikih okcipitalnih foramenov;
  • Anomalija Arnold-Chiari IV - nerazvitost možganov (hipoplazija), vendar je sam možganček (ali bolje rečeno, kar se je oblikovalo na njegovem mestu) pravilno nameščen.

Tipi I in II sta pogostejši. To je posledica dejstva, da tipi III in IV običajno niso združljivi z življenjem, smrt nastopi v prvih dneh življenja.

Do 80% vseh primerov arnold-Chiarijeve anomalije je skupaj s prisotnostjo sringomielije (bolezen, za katero je značilna prisotnost v hrbtenjači vdolbin, ki nadomeščajo možgansko tkivo).

Pri razvoju anomalij vodilna vloga pripada kršitvam tvorjenja struktur možganov in hrbtenice v prenatalnem obdobju. Upoštevati pa je treba naslednji dejavnik: travma glave, prejeta med porodom, ponavljajoče se travmatične poškodbe možganov v otroštvu, lahko poškodujejo kostne šive na območju dna lobanje. Posledično je motena normalna tvorba posteriorne lobanjske fose. Postane premajhen, z sploščenim naklonom, zato se vse strukture zadnje lobanjske fose preprosto ne morejo umestiti vanj. "Iščejo pot" in se odpravijo v velike okcipitalne odprtine in nato v hrbtenični kanal. To stanje do neke mere šteje za pridobljeno Arnold-Chiarijevo anomalijo. Simptomi, podobni anomaliji Arnold-Chiari, se lahko pojavijo tudi z razvojem možganskega tumorja, ki povzroči, da se možganska polobla preseli v velike okcipitalne forame in hrbtenični kanal..

Simptomi

Glavne klinične manifestacije nenormalnosti Arnold-Chiari so povezane s stiskanjem možganskih struktur. Hkrati se stisnejo posode, ki oskrbujejo možgane, poti cerebrospinalne tekočine, korenine lobanjskih živcev, ki prehajajo na tem območju.

Običajno je razlikovati 6 nevroloških sindromov, ki jih lahko spremlja anomalija Arnold-Chiari:

Seveda še zdaleč ni vseh 6 sindromov. Njihova resnost se spreminja do ene ali druge stopnje, odvisno od tega, katere strukture in koliko so stisnjene..

Hipertenzijsko-hidrocefalni sindrom se razvije kot posledica kršitve cirkulacije cerebrospinalne tekočine (cerebrospinalna tekočina). Običajno cerebrospinalna tekočina prosto teče iz subarahnoidnega prostora možganov v subarahnoidni prostor hrbtenjače. Spodnji del tonzile možganca blokira ta postopek, kot pluta v steklenici. Nastajanje cerebrospinalne tekočine v vaskularnih pleksusih možganov se nadaljuje in teče, na splošno, nima nikjer (razen naravnih mehanizmov absorpcije, ki v tem primeru niso dovolj). Cerebrospinalna tekočina se nabira v možganih, kar povzroča povečanje intrakranialnega tlaka (intrakranialna hipertenzija) in širitev prostorov cerebrospinalne tekočine (hidrocefalus). To se kaže kot moteč glavobol, ki se stopnjuje s kašljanjem, kihanjem, smehom, nategovanjem. Bolečina se čuti v zadnjem delu glave, predelu vratu in vratnih mišic. Lahko pride do epizod nenadnega bruhanja, ki nikakor niso povezani z vnosom hrane..

Cerebellarni sindrom se manifestira kot kršitev koordinacije gibov, "pijan" hod in padanje pri izvajanju usmerjenih gibov. Bolnike skrbi omotica. Videz tresenja v okončinah. Govor je lahko moten (postane razdeljen na ločene zloge, zapovedovanje). Za precej specifičen simptom velja, da je "nistagmus udaril navzdol." To je nehoteno trzanje zrkel, usmerjeno v tem primeru navzdol. Bolniki se lahko pritožujejo nad dvojnim vidom zaradi nistagmusa.

Bulbar-piramidalni sindrom nosi takšno ime po imenu struktur, ki so pod kompresijo. Bulbus je ime medulla oblongata zaradi svoje bulbous oblike, zato bulbar sindrom pomeni znake poškodbe podolgata medule. In piramide so anatomske tvorbe podaljška medule, ki so snopi živčnih vlaken, ki prenašajo impulze iz skorje možganov do živčnih celic sprednjih rogov hrbtenjače. Piramide so odgovorne za prostovoljno gibanje okončin in prtljažnika. Glede na zgoraj navedeno se bulbarno-piramidalni sindrom klinično manifestira kot mišična oslabelost v okončinah, odrevenelost in izguba bolečine ter občutljivost na temperaturo (vlakna prehajajo skozi podolgovati medullo). Stiskanje jeder lobanjskih živcev, ki se nahajajo v možganskem steblu, povzroči okvaro vida in sluha, govora (zaradi motenih gibalnih jezikov), nosnega glasu, zadušitev pri prehranjevanju, oteženo dihanje. Pri ohranjeni zavesti je možna kratkotrajna izguba zavesti ali izguba mišičnega tonusa.

Radikularni sindrom v primeru anomalije Arnold-Chiari je pojav znakov motene funkcije lobanjskih živcev. To je lahko kršitev gibljivosti jezika, nosnega ali hripavega glasu, kršitev zaužitja hrane, okvare sluha (vključno z tinitusom), oslabljena občutljivost na obrazu.

Sindrom vertebrobasilarne insuficience je povezan s kršitvijo oskrbe s krvjo v ustreznem krvnem bazenu. Zaradi tega se pojavijo vrtoglavica, izguba zavesti ali mišičnega tonusa in težave z vidom. Kot lahko vidite, je jasno, da večina simptomov Arnold-Chiarijeve anomalije ne nastane kot posledica enega neposrednega vzroka, ampak zaradi kombiniranega vpliva različnih dejavnikov. Torej, napadi izgube zavesti povzročajo tako stiskanje določenih centrov podolgata medule kot kršitev oskrbe s krvjo v vretenčno-hrabrostnem bazenu. Podobna situacija se dogaja z oslabljenim vidom, sluhom, omotico in podobno..

Sindrom siringomielitisa se ne pojavlja vedno, ampak le v primerih kombinacije nenormalnosti Arnold-Chiari s cističnimi spremembami hrbtenjače. Te situacije se kažejo z disociiranim senzoričnim okvaram (kadar se temperatura, bolečina in taktilna občutljivost motijo ​​izolirano, globoka (položaj okončin v prostoru) ostane nedotaknjena), odrevenelost in mišična oslabelost v nekaterih okončinah ter disfunkcije medeničnih organov (urinska in fekalna inkontinenca). O tem, kako se manifestira syringomielia, si lahko preberete v ločenem članku.

Vsaka vrsta Arnold-Chiarijeve anomalije ima svoje klinične značilnosti. Anomalija Arnold-Chiari tipa I se morda na noben način ne manifestira do 30-40 let (medtem ko je telo mlado, se kompresija struktur izravna). Včasih je tovrstna napaka naključna ugotovitev pri izvajanju slikanja z magnetno resonanco za drugo bolezen.

Tip II se pogosto kombinira z drugimi malformacijami: meningomielocele ledvenega dela in stenozo akvadukta možganov. Klinične manifestacije se pojavljajo od prvih minut življenja. Poleg glavnih simptomov ima otrok glasno dihanje z obdobji zaustavitve, kršitvijo požiranja mleka, hrano v nos (otrok se zaduši, zaduši in ne more sesati).

Tip III se pogosto kombinira tudi z drugimi malformacijami možganov in materničnega vratu. V cerebralni kili v cervikalno-okcipitalnem predelu se lahko nahajajo ne le cerebelum, ampak tudi podolgovata podloga, okcipitalni režnja. Ta primež je skoraj nezdružljiv z življenjem..

Nekateri znanstveniki zadnje čase tipa IV v sodobnem smislu ne veljajo za kompleks Chiari simptomov, saj ga ne spremlja izpuščanje nerazvitega možganca v velikih okcipitalnih foramenih. Vendar klasifikacija avstrijskega Chiarija, ki je prvi opisal to patologijo, vsebuje tudi tip IV.

Diagnostika

Kombinacija številnih zgoraj opisanih simptomov omogoča zdravniku sum na annolijo Arnold-Chiari. Toda za natančno potrditev diagnoze je potrebno računalniško ali magnetnoresonančno slikanje (slednja metoda je bolj informativna). Slika, pridobljena z slikanjem z magnetno resonanco, prikazuje spust struktur zadnjega lobanjskega fosa pod velikimi okcipitalnimi forami in potrjuje diagnozo..

Zdravljenje

Izbira zdravljenja za anomalije Arnold-Chiari je odvisna od prisotnosti simptomov bolezni..

Če je okvaro odkril po naključju (torej nima kliničnih manifestacij in bolnika ne moti) med slikanjem z magnetno resonanco zaradi druge bolezni, potem zdravljenja sploh ne izvajamo. Bolnika dinamično spremljamo, da ne zamudimo trenutka, ko se pojavijo prvi klinični simptomi stiskanja možganov.

Če se anomalija manifestira kot rahlo izrazit hipertenzijsko-hidrocefalni sindrom, potem poskusimo konzervativno zdravljenje. V ta namen uporabite:

  • dehidracijska zdravila (diuretiki). Zmanjšujejo količino cerebrospinalne tekočine, kar pomaga zmanjšati bolečino;
  • nesteroidna protivnetna zdravila za zmanjšanje bolečine;
  • mišični relaksanti ob prisotnosti mišične napetosti v predelu materničnega vratu.

Če je uporaba drog dovolj, potem se za nekaj časa tam ustavijo. Če učinka ni ali pa ima bolnik znake drugih nevroloških sindromov (oslabelost mišic, izguba občutka, znaki motene funkcije lobanjskega živca, periodične sunke izgube zavesti itd.), Se zateče k kirurškemu zdravljenju.

Kirurško zdravljenje obsega trepanacijo zadnje lobanjske fossa, odstranitev dela očesne kosti, resekcijo možganskih tonzilov, spuščenih v velike okcipitalne forame, disekcijo adhezij subarahnoidnega prostora, ki motijo ​​cirkulacijo cerebrospinalne tekočine. Včasih je morda potrebna operacija premikanja, katere namen je preusmeriti odvečno cerebrospinalno tekočino. "Odvečna tekočina" skozi posebno cev (shunt) se odvaja v prsni koš ali trebušno votlino. Določitev, kdaj je potrebno kirurško zdravljenje, je zelo pomembna in ključna naloga. Dolgotrajne spremembe občutljivosti, izguba mišične moči, okvare lobanjskih živcev se po operaciji morda ne bodo popolnoma opomogle. Zato je pomembno, da ne zamudite trenutka, ko res ne morete brez operacije. Pri okvari tipa II je kirurško zdravljenje indicirano v skoraj 100% primerov brez predhodnega konzervativnega zdravljenja..

Tako je annolija Arnold-Chiari ena od pomanjkljivosti v človekovem razvoju. Lahko je asimptomatsko in se lahko manifestira od prvih dni življenja. Klinične manifestacije bolezni so zelo raznolike, diagnoza se izvede z slikanjem z magnetno resonanco. Terapevtski pristopi so različni: od odsotnosti kakršnega koli posega do kirurških metod. Obseg ukrepov za zdravljenje se določi posamično.

Chiari anomalija

Opredelitev

Chiarijeva anomalija je prirojena premik struktur zadnjega lobanjskega fossa v kaudalni smeri. Glavno vlogo je odigral Chiari, ki je leta 1891 opisal nepravilnosti zadnjega možganov in podal njihovo klasifikacijo. Arnold (nemški anatom, 1894) je odkril kombinacijo premika zadnjega mozga v hrbtenični kanal in spina bifida ter predlagal izraz malformacija Arnold-Chiari. Trenutno so opisane 3 vrste te anomalije..

Morfologija

Okcipitalni premik tonzilov možganskega mozga mora biti za diagnozo najmanj 4-5 mm, razseljeni tonzili pa imajo trikotno obliko. V tem primeru se možgansko steblo premakne naprej, velika okcipitalna cisterna v celoti ali subtotalno zaseda možgan. Treba je opozoriti, da v starosti od 5 do 15 let nizka lokacija tonzil ni patologija, temveč starostna norma in zahteva spremljanje v dinamiki. Včasih se na zadnji strani hrbtenjače pojavijo dodatni izrastki, ki jih imenujemo "konica" hrbtenjače in široka intertalamična fuzija.

Klinični simptomi

Klinični simptomi so lahko različni. Okcipitalni glavoboli so nekateri najpogostejši očitki. Poleg tega so lahko prisotni napadi omotičnosti in nistagmusa. Orofaringealna disfunkcija je bila opisana pri majhnih otrocih. Ker je ta anomalija pogosto povezana s siniohidromielijo in je precej pogosto prisotna, je zato treba vedno pregledati tudi hrbtenico..

MRI in CT

Pri MR slikanju je glavno diagnostično merilo za Arnold-Chiarijevo malformacijo tonalijska ektopija znotraj odprtine. Fiziološko gledano konica možganskih tonzil ne sme ležati pod 5 mm črto velikih okcipitalnih foramenov pri majhnih otrocih in odraslih, 6 mm pod to črto pa pri otrocih, starih od 5 do 15 let (Mikulis in sod., 1992). Poleg tega so lahko koristne študije pretoka cerebrospinalne tekočine z merjenjem kontrasta v zaprti fazi. Najpomembnejša diferencialna diagnoza za okvare Chiari I je intrakranialna hipotenzija zaradi kroničnega uhajanja CSF..

Chiari anomalija tip I (Arnold-Chiari anomalija)

Chiari tip I (Arnold-Chiari)

Cerebelarne tonzile (tonzile cerebelli) so nameščene pod spodnjim robom velikih okcipitalnih foramenov (BZO) za več kot 7 mm (povprečna vrednost 13 mm, variacije od 5 do 29 mm) in so podolgovate (kljukica - obešalnik, kavelj, kljukica).

Pogosto v kombinaciji s hidrocefalusom in sringo-hidromielijo (30%), s kraniovertebralnimi nepravilnostmi, kot so ostanki proata, srednja velika intususcepcija in asimilacija C1, premik možganskega stebla spredaj, kar vodi do simptoma "koraka" na stičišču podolgata medule v hrbtenjači. Pri anomaliji Chiari tipa 1 je velikost zadnje fossa pogosto majhna.

Klinika je povezana s simptomi stiskanja stebel na nivoju BZO, poškodb kaudalne skupine živcev in možganov. Klinični simptomi: glavobol ali bolečine v materničnem vratu, šibkost okončin, izguba temperature ali občutljivost na bolečino, diplopija, disfazija, bruhanje, dizartrija, cerebelarna ataksija. Nekateri bolniki nimajo kliničnih manifestacij.

Ne pozabite, da pri otrocih od 5 do 15 let odmik 5 mm ne bi smel veljati za patologijo. Kirurško zdravljenje je sestavljeno iz dekompresije prebavil s subccipitalno kraniektomijo in včasih C1-C3 laminektomijo (pri bolnikih s kliničnimi simptomi).

Chiari anomalija tip II

Skozi BZO se v velike cisterne možganov spustijo tonzile možganov, možganski črv, podolgovata medula, del ali celoten IV ventrikel in most. Kriterij za MRI (Greenberg, 1997) je sredina četrtega prekata pod črto, ki povezuje tuberkel turškega sedla in notranji okcipitalni greben. Značilen kink-simptom (zanko, zanka).

Kombinira se z drugo disrafijo. Skoraj vsi bolniki imajo mielomeningocelo. Lahko je to spina bifida occulta, stenoza oskrbe z vodo, hidrocefalus, majhni prebavili, nerazvitost srpa, corpus callosum. Operacije: ranžiranje, v primeru uspeha - dekompresija prebavil. Skoraj vsi otroci z malformacijami Chiari II trpijo tudi zaradi spinalnega cepitve s sočasno mielomeningocelo.

Chiari III vrsta

Hernialna izboklina celotne vsebine prebavil skozi spina bifida na ravni C1 / C2 ali v hrbtenični kanal. Izredno redko stanje. Običajno nezdružljiv z življenjem.

Povezane spremembe

Chiari I anomalija je kombinirana:

  • hidromielija
  • Klippel-Feil sindrom
  • hidrocefalus
  • Asimilacija atlasa
  • bazilarni vtis

Diferencialna diagnoza

  • možganska distopija v tonzilih (tonzilarna ektopija),
  • kila tonzilov možganskega mozga (možganski edem in vstavitev tonzilov cerebeluma v velike okcipitalne forame),
  • spontana intrakranialna hipotenzija.

Zdravljenje

Kirurško zdravljenje - dekompresijska osteotomija velikih okcipitalnih foramenov. V prisotnosti drenaže hidrocefalusa - ventrikularnega sistema.

Celoten ali delni ponatis tega članka je dovoljen pri nameščanju aktivne hiperpovezave do vira

Podobni članki

Arachnoidna cista - cerebrospinalna cista, katere stene tvorijo arahnoidna membrana. Arachnoidne ciste se nahajajo med površino možganov in arahnoidno (arahnoidno) membrano.

Cefalocela - prirojena možganska kila s protruzijo dela možganov ali njegovih membran skozi razcep v lobanji, je lahko meningocela in meningoencefalocela

Agenesis corpus callosum, je lahko popolna ali delna. Pogosto ga spremljata prirojena lipoma in povečanje prekata.

Anomalija Dandy-Walker-ja je popolna ali delna ageneza cerebelarnega črva, vrtenje cerebeluma v nasprotni smeri urinega kazalca z razširitvijo IV prekata zaradi ozadja širitve zadnje posteljice lobanj zaradi premika šotora navzgor

Septooptična displazija - kombinirana hipoplazija optičnega živca in odsotnost ali hipogeneza prozornega septuma v 2/3 primerov, ki jih spremlja hipotalamično-hipofizna disfunkcija