Glavni / Pritisk

Ataksija pri hoji

Pritisk

ATAXIA / INCOODINATION - kršitev koordinacije delovanja mišičnih skupin - agonistov, antagonistov, sinergistov.

Premiki izgubijo skladnost, natančnost, gladkost, sorazmernost, pogosto ne dosežejo cilja. Hkrati je mišična moč dovolj, ni parez (kortikalno-mišična pot je ohranjena)

Patogeneza ataksije: oslabljena vzajemna inervacija ali prekinitev proprioceptivne innervacije (iz mišičnih vretenov, Golgijevih tetiv) po eni ali drugi vzponski aferentni poti.

VRSTE NAPAKOV

Povezana je s poškodbo dorzalnega talamokortikalnega trakta, tj. z motnjo motoričnega analizatorja.

Trpijo tako motorična koordinacija kot mišično-artikularni občutek (to je vedno združeno z motnjo in funkcionalnim odklopom posameznih segmentov okončin z višjimi predeli možganov)

- nemogoče je pritrditi gumbe, s prstom udariti na vrh nosu

- v mirovanju prstov roke - nehoteni gibi (psevdoatetoza)

- ko se poskušate dotakniti pete enega spodnjega okončine kolenskega sklepa do drugega - cik-cak, je težko priti; poteka vzdolž sprednje površine golenice, z odkloni

- mišični tonus se zmanjša tako pri fleksorjih kot ekstenzorjih

Rombergova drža: pacientu v stoječem položaju se ponudi, da se močno stopi z nogami, glava je rahlo dvignjena, zgornji udi so spuščeni vzdolž prtljažnika (zaplet: roke iztegnite v vodoravni položaj ali eno nogo postavite pred drugo v isto linijo). Najprej z odprtimi očmi, nato pa z zaprtimi očmi.
- Rombergov simptom: zamakanje v stoječem položaju, zlasti pri zapiranju nog in hkratnem zapiranju oči

- gibanje je negotovo, stopala se sunkovito dvigajo in padejo s trkom na tla

- sprehodi s sklonjeno glavo, nadzoruje hojo s pomočjo vida

- v temi se frustracija stopnjeva

Povezana s poškodbo cerebelarnega sistema

Črv sodeluje pri uravnavanju krčenja mišic trupa, možganske skorje pa pri uravnavanju distalnih okončin => ločimo 2 obliki možganske ataksije.

Povezana s poškodbo možganskega črva => stoje in hoja sta frustrirana

- pacient stoji z razmaknjenimi nogami in se zasuka

- pri hoji se telo odmika na strani (odkloni na strani lezije možganov), "pijančevanje"

- v položaju Romberg bolnik zasuče v ustrezno smer (oboje v dvosmernem položaju) ali pa sploh ne more stati s prestavljenimi nogami - pozitiven simptom Romberga. S porazom sprednjega črva => zadrema v anteroposteriorni smeri.

- asinergija / disenergija (motena je kombinacija preprostih gibov, ki tvorijo zaporedno verigo zapletenih motoričnih dejanj)

Povezana s poškodbo možganske poloble => samovoljni premiki okončin so oslabljeni

Povezana s poškodbo proprioreceptorjev v labirintu

- telesno ravnovesje je vznemirjeno, med hojo odstopa proti prizadetemu labirintu

- sistemska omotica, slabost

- sluh je oslabljen na strani prizadetega labirinta

- vodoravni rotacijski nistagmus (kot prirojen)

KONCEPT ALTERNATIVNEGA PARALIZE PRI ŠKODI ZAVORA. SINDROMI WEBERA, MILLIARJA - GUUBLERJA, JACKSONA.

Nadomestni sindromi (lat. Alterno - nadomestni) - sindromi, ki združujejo poškodbe lobanjskih živcev na strani žarišča z motnjami prevodnosti motoričnih in senzoričnih funkcij na nasprotni strani.

Ataksija

Ataksija je živčno-mišična motnja gibalnega gibanja, za katero je značilno moteno usklajevanje gibov, pa tudi izguba ravnotežja tako v mirovanju kot med hojo. Neskladnost delovanja različnih mišic se lahko pojavi kot posledica lezij določenih delov možganov ali vestibularnega aparata, kar je včasih posledica genetske nagnjenosti. Zdravljenje ataksije in napoved njenega razvoja sta odvisna od vzroka bolezni.

Vrste ataksije

V klinični praksi razlikujemo naslednje vrste ataksije:

  • Občutljiv
  • Vestibularni;
  • Kortikalna ali čelna;
  • Cerebellar.

Z občutljivo ataksijo se motijo ​​vlakna globoke občutljivosti, ki prenašajo informacije o značilnostih okoliškega prostora in položaju telesa v njem. Vzrok je lahko poškodba zadnjih stebrov hrbtenjače, talamus ali hrbtenični živci, pa tudi polinevropatija in pomanjkanje vitamina B12..

Ob pregledu se odkrijejo naslednji simptomi občutljive ataksije:

  • Odvisnost koordinacije od vizualnega nadzora;
  • Kršitev vibracijske in zgibno-mišične občutljivosti;
  • Izguba ravnotežja z zaprtimi očmi v položaju Romberg;
  • Izguba ali zmanjšanje tetivnih refleksov;
  • Napačna hoja.

Značilen znak senzorične ataksije je občutek hoje po preprogi ali bombažu. Da bi nadomestili motorične motnje, pacienti nenehno gledajo na svoja stopala, poleg tega pa visoko dvignejo in upognejo noge v kolenskih in kolčnih sklepih, nato pa celotno podplato spustite na tla.

Z vestibularno ataksijo disfunkcija vestibularnega aparata vodi do specifičnih motenj hoje, sistemske omotice, slabosti in bruhanja. Vsi simptomi se poslabšajo z ostrimi zasuki glave in spremembami v položaju telesa. Možna sta okvara sluha in vodoravni nistagmus - nehoteni premiki zrkel. Do te vrste bolezni lahko privedejo stenski encefalitis, ušesne bolezni, tumorji možganskega prekata in Menierov sindrom..

Kortikalna ataksija nastane zaradi motenj delovanja čelnega režnja možganov, ki so posledica motenj delovanja prednjega in možganskega sistema. Vzrok je lahko nepravilna cerebralna cirkulacija, oteklina ali absces..

Frontalna ataksija se manifestira na strani telesa nasproti prizadete poloble. Nestabilnost, nagibi ali blokade se začnejo pri ovinkih, pri hudih poškodbah pacienti običajno ne morejo stati in hoditi. Za to motnjo koordinacije so značilne tudi motnje vonja, duševne spremembe in izrazit oprijemljivi refleks..

Značilnosti cerebelarne ataksije so izguba gladkega govora, drhtanje različnih vrst, mišična hipotenzija in okulmotorna disfunkcija. Hod ima tudi značilne znake: bolniki široko razširijo noge in zamahnejo od strani do strani. V položaju Romberg opazimo izjemno nestabilnost, ki pogosto pade nazaj. Med hojo v tandemu se pojavi huda kršitev koordinacije gibov, ko je peta ene noge nameščena ob nožni prst druge. Cerebelarno ataksijo lahko povzročijo številne bolezni - od pomanjkanja vitaminov in zastrupitve z zdravili do malignega tumorja.

Dedne degenerativne spremembe možganov povzročajo spinocerebelarno ataksijo, kronično bolezen progresivne narave, ki je lahko prevladujoča ali recesivna.

Avtosomsko prevladujočo cerebelarno obliko bolezni pogosto spremljajo naslednji simptomi:

  • Tremor;
  • Hiperrefleksija;
  • Amiotrofija;
  • Oftalmoplegija;
  • Motnje medenice.

Patološki simptom ataksije Pierra Marieja je cerebelarna hipoplazija, redkeje pa atrofija spodnjih oljk in pons. Prve motnje v gibanju se začnejo v povprečju pri 35 letih. Kasneje se dodajo izrazi obraza in govorne motnje. Duševne motnje se kažejo v obliki depresije, zmanjšane inteligence.

Avtoomsko recesivno spinocerebelarno ataksijo kombiniramo z naslednjimi simptomi:

  • Arefleksija;
  • Disartrija
  • Mišična hipertoničnost;
  • Skolioza
  • Kardiomiopatija;
  • Sladkorna bolezen.

Družinska ataksija Friedreicha se pojavi zaradi poškodbe hrbtenjače, najpogosteje kot posledica sorodne poroke. Glavni patološki simptom je vse večja degeneracija zadnjega in stranskega stebra hrbtenjače. Pri približno 15 letih se pojavi tresenje pri hoji in pogosti padci. Sčasoma spremembe v okostju povzročajo nagnjenost k pogosti dislokaciji sklepov in kifokolikozo. Srce trpi - atrijski zobje so deformirani, srčni ritem je moten. Po vsakem fizičnem naporu se začnejo zasoplost in paroksizmalne bolečine v srcu.

Diagnoza in zdravljenje ataksije

Z možgansko ataksijo izvajamo naslednje študije:

  • EEG. Zazna zmanjšanje alfa ritma in difuzno delta in theta aktivnost;
  • MRI Izvedena za odkrivanje atrofije trupov možganov in hrbtenjače;
  • Elektromiografija. Prikazuje aksonsko-demijelinizirajoče poškodbe vlaken perifernih živcev;
  • Laboratorijski testi. Dovolite opazovati kršitev presnove aminokislin;
  • DNK test. Ustanovi genetsko nagnjenost k ataksiji.

Zdravljenje z ataksijo je namenjeno odpravljanju simptomov. Izvaja ga nevrolog in vključuje:

  • Splošna krepilna terapija - antiholinesterazna sredstva, cerebrolizin, ATP, vitamini skupine B;
  • Kompleks vadbene terapije - krepitev mišic in zmanjšanje diskoordinacije.

Pri zdravljenju spinocerebelarne ataksije bo morda potreben tečaj imunoglobulina za odpravo imunske pomanjkljivosti, vsakršno obsevanje pa je kontraindicirano. Za vzdrževanje mitohondrijske funkcije se včasih predpišejo jajčna kislina, riboflavin, vitamin E in druga zdravila.

Prognoza dedne ataksije je neugodna. Invalidnost se praviloma zmanjšuje in duševne motnje napredujejo.

Video z YouTube na temo članka:

Informacije se zbirajo in zagotavljajo samo v informativne namene. Ob prvem znaku bolezni se posvetujte s svojim zdravnikom. Samozdravljenje je nevarno za zdravje.!

Ataksija

Ataksija je kršitev motorične koordinacije, ki je ne povzroča mišična oslabelost. V tem primeru je bolnik sposoben narediti gibe, vendar opazimo njihovo nekoordinacijo. Rezultat je kršitev večine telesnih funkcij - gibanje, govor, hoja, požiranje, fine motorične sposobnosti. Ataksija ne velja za neodvisno bolezen, temveč za sekundarno, saj se razvije v ozadju bolezni živčnega sistema.

Klasifikacija Ataksije

Zdravniki razvrstijo ataksijo glede na to, na katerem območju možganov je prizadet. Obstajajo štiri oblike bolezni..

  1. S poškodbo vestibularnega aparata se diagnosticira vestibularna ataksija..
  2. Bolniki z lezijami čelne ali supraoccipitalne regije imajo diagnozo kortikalne ataksije.
  3. Cerebelarna ataksija se odkrije pri bolnikih s poškodbo cerebelarne.
  4. Občutljiv - s kršitvijo prevodnikov globoke občutljivosti mišic.

Simptomi Ataksije

Senzorična ataksija

V večini primerov se ta patologija pojavi zaradi poškodbe zadnjih stebrov, zadnjih živcev, perifernih vozlišč, optičnega tuberkla in korteksa parietalnega režnja možganov. Znake občutljive ataksije lahko opazimo tako na vseh okončinah naenkrat, kot le na enem od njih. Zdravniki pogosto diagnosticirajo znake ataksije zaradi motenja občutka sklepov v mišicah.

Značilni znaki ataksije bodo bolnikova nestabilnost, prekomerno upogibanje nog v kolenskih in kolčnih sklepih. V tem primeru se mnogi bolniki pogosto počutijo, kot da hodijo po bombažni volni ali preprogi. Bolniki poskušajo motnje hoje nadoknaditi s pomočjo vida, saj jih začnejo nenehno gledati pod noge. Zaradi močne poškodbe zadnjih stebrov pacienti skoraj popolnoma nehajo hoditi.

Cerebellarna ataksija

Pojavi se zaradi resnega poraza črevesnega črva, pa tudi njegovih nog in polobli. Vendar je treba opozoriti, da je možganska ataksija lahko simptom bolezni, kot so multipla skleroza, encefalitis in maligne novotvorbe v možganskem deblu ali možganskem steblu. Bolniki s to patologijo pri hoji ponavadi padejo v smeri poškodovane poloble možganov. Med takšnimi epizodami so možni celo padci..

Pacient običajno hodi med hojo in tudi noge postavi preširoko, gibi so počasni, pometajoči in nerodni. Kršitve koordinacije se praktično ne spremenijo niti pri nadzoru vida. Pri bolnikih se lahko pojavijo resne okvare govora, ki se postopoma upočasnijo, postanejo napete in raztegnjene. Težave so tudi z rokopisom, ki postane neenakomeren in močan.

Vestibularna ataksija

Ta patologija se pojavi zaradi poškodbe vestibularnega živca, labirinta, kortikalnega centra in jeder v možganskem steblu. To vrsto ataksije opazimo pri različnih boleznih ušesa, stebelnem encefalitisu, Menierejevem sindromu, tumorjih četrtega prekata možganov. Glavni znak patologije velja za redno hudo omotico, zaradi česar se pacientu zdi, da se vsi predmeti premikajo v eno smer. Z vrtenjem glave pacient čuti povečano omotico.

Močna omotičnost vodi v nestabilno hojo in padce. Opazno je tudi, da se pacient trudi zelo previdno premikati glavo. Vestibularna ataksija ima tudi simptome, kot so bruhanje, slabost in horizontalni nistagmus..

Kortikalna ataksija

Kortikalna ataksija se v večini primerov pojavi zaradi poškodbe čelnega režnja možganov. Njeni najpogostejši vzroki vključujejo tumorje, motnje krvnega obtoka v možganih in absces. V primeru te vrste ataksije se pojavijo simptomi, kot je nestabilnost pri hoji, blokada ali upogibanje na stran.

Zaradi hude poškodbe čelnega režnja lahko bolniki izgubijo sposobnost hoje in stojanja. Za simptome kortikalne ataksije so značilni tudi drugi simptomi: spremembe v psihi, dojemljiv refleks, moten vonj. Klinična slika kortikalne ataksije je v marsičem podobna simptomom cerebelarne patologije..

Cerebellarna ateksija Pierre-Marie

Glavna manifestacija bolezni je cerebelarna ataksija. Obstaja bolezen zaradi cerebelarne hipoplazije, atrofije možganskega mostu in nižjih oljk. Običajno se prvi znaki patologije pojavijo pri bolniku, starem 35 let.

Za najbolj značilne simptome bolezni štejejo oslabljena hoja, govor in obrazna mimika. Poleg tega imajo bolniki navadno dismetrijo, statično ataksijo, adiadhokinezo, povečanje tetivnih refleksov in zmanjšanje moči v mišicah okončin. Pogosto se bolnikom diagnosticirajo okulmotorne motnje:

  • pomanjkanje konvencije;
  • ptoza;
  • pareza ugrabljenega živca;
  • Simptom Argyll-Robertson;
  • zmanjšana ostrina vida;
  • zoženje vidnih polj;
  • optična atrofija.

Ataksija-telengiektazija

Ta vrsta ataksije je tudi dedna in se prenaša na avtosomno recesivno. Pogosto se prvi simptomi patologije pojavijo že v zelo zgodnji starosti. Bolezen zelo hitro napreduje, tako da pri 10 letih otrok skoraj v celoti izgubi sposobnost samostojnega hodanja. Patologijo lahko spremljajo poškodbe lobanjskih živcev in duševna utrujenost..

Družinska ataksija Friedreich

Ta bolezen je dedna in se pojavi zaradi poškodbe hrbtenjače. Kot rezultat študij so ugotovili, da ima veliko pacientov s to vrsto ataksije pogosto krvne poroke v rodovniku. Negotova in nerodna hoja velja za glavni simptom ataksije..

Postopni razvoj bolezni vodi v motene gibe rok, težave z izrazom obraza, upočasnitvijo govora in izgubo sluha. Nadaljnji razvoj ataksije vodi v spremembo okostja, kršitev srčnega ritma, endokrine motnje, pogoste dislokacije, kifoskoliozo.

Diagnoza ataksije

  1. Diagnoza bolezni se začne z zbiranjem pritožb in anamnezo. Zdravnik mora namreč s pacientom določiti, kako dolgo se pojavljajo dolgotrajne pritožbe zaradi nestabilnosti hoje in neusklajenosti gibov, kako pogosto in redno se ti simptomi pojavljajo. Bodite prepričani, da preverite pri bolniku, če so njegovi sorodniki zbolevali za to boleznijo. Prav tako morate ugotoviti, ali je bolnik jemal katera zdravila, kot so benzodiazepini in barbiturati..
  2. Bolniki, pri katerih obstaja sum na ataksijo, potrebujejo nevrološki pregled. Ta pregled vključuje oceno koordinacije gibov in hoje, oceno moči v okončinah in mišičnega tonusa, prisotnosti nistagmusa, moči v okončinah.
  3. Pravilna ocena zaslišanja bo zahtevala tudi pregled pri otolaringologu.

Laboratorijske raziskave

Pri diagnozi ataksije so velikega pomena laboratorijski testi.

  1. Za proučevanje znakov zastrupitve, ki bi lahko povzročila kršitev koordinacije, je namreč predpisana toksikološka analiza.
  2. Krvni test je obvezen, saj so pri ataksiji možni znaki vnetja v krvi in ​​zvišanje ravni belih krvnih celic.
  3. Opravimo tudi določitev koncentracije vitamina B12 v krvi..

Dodatne analize

Za podrobnejšo študijo bolezni bo potrebno posvetovanje z nevrokirurgom in vrsta instrumentalnih študij.

  1. Zlasti lahko z elektroencefalografijo pridobimo veliko informacij o bolezni. Ta tehnika ocenjuje električno aktivnost različnih delov možganov, ki se nagiba k različnim boleznim..
  2. Nič manj učinkovite tehnike sta tudi CT in MR možganov. Omogočajo vam, da po plasteh preučujete strukturo možganov, odkrijete kršitev strukture njegovih tkiv, prepoznate razjede, tumorje, krvavitve.
  3. Magnetnoresonančna angiografija bo omogočila odkrivanje tumorjev v možganih in oceno celovitosti arterij v lobanji..

Zapleti Ataksije

Zdravljenje ataksije mora biti pravočasno, saj so sicer možni resni zapleti. Eden najnevarnejših zapletov ataksije velja za srčno popuščanje. To je akutno ali kronično stanje, ki ga spremlja kratka sapa, oteklina, pogosta utrujenost. Nevarnost patologije je, da lahko povzroči pljučni edem. Danes je srčno popuščanje eden najpogostejših vzrokov smrti. Ponavljajoče se nalezljive bolezni in dihalna odpoved niso nič manj nevarni zapleti ataksije..

Zdravljenje ataksije

Zdravljenje ataksije je namenjeno odpravi etiološkega dejavnika, ki je sprožil razvoj. Glede na specifično bolezen se lahko predpišejo naslednje operacije:

  • odstranitev tumorja;
  • odprava krvavitev;
  • odstranitev abscesa in kasnejša antibiotična terapija.

V redkih primerih boste morda potrebovali postopek za zmanjšanje pritiska v zadnjični lobanjski fosi. Ta postopek se namreč izvede, če pri bolniku odkrijemo annolijo Arnold-Chiari, za katero je značilno rahlo spuščanje dela možganca v odprtino lobanje, kar na koncu privede do močne stiskanja možganskega stebla. Vzrok za ataksijo je lahko tudi hidrocefalus, za katerega je značilno kopičenje cerebrospinalne tekočine v ventrikularnem sistemu možganov. V tem primeru zdravniki ustvarijo odtok cerebrospinalne tekočine, zaradi katere pride do normalizacije metabolizma v možganih.

Če je vzrok te resne bolezni visok krvni tlak, ga je potrebno normalizirati s pomočjo zdravljenja z zdravili. Z motnjami cirkulacije v možganih so prikazana tudi zdravila, ki izboljšujejo metabolizem in pretok krvi. Sem spadajo predvsem nootropiki in angioprotektorji.

Tudi ušesne bolezni lahko privedejo do razvoja ataksije. V primeru nalezljive lezije možganov, ki jo povzroči ušesna patologija, je predpisan potek antibiotične terapije. S pomanjkanjem vitamina B12 ga je treba nadomestiti. Za odpravo zastrupitve so predpisani vitamini skupin A, B in C. Za demijelinizacijske bolezni je indicirano imenovanje hormonskih zdravil in plazmafereze. Ta postopek vključuje odstranitev krvne plazme, vendar ohranitev krvnih celic.

Ataksija je nevarna bolezen, saj lahko bolnik zaradi pomanjkanja koordinacije doživi resne poškodbe. To je mogoče preprečiti, če upoštevate več pravil:

  • Vsi bolniki, ne glede na stopnjo svoje bolezni, je bolje, da zavrnejo vožnjo avtomobila in delajo z električnimi orodji. V teh situacijah lahko slaba koordinacija povzroči resne poškodbe..
  • Bolniki z ataksijo morajo imeti sobo vedno dobro osvetljeno, da povečajo globino zaznavanja in se izognejo poškodbam. Sumrak je še posebej nevaren za bolnike.
  • Mnogi bolniki imajo resne težave pri vzpenjanju po stopnicah. Da se izognete poškodbam, se morate med vzpenjanjem po stopnicah držati na ograjo ali uporabiti zunanjo pomoč.
  • Če se bolnik zaradi pomanjkljive koordinacije zelo težko giblje samostojno, naj med gibanjem uporablja sprehajalnik ali sprehajalno palico.
  • V primeru občutka slabosti ali močne omotice morate nemudoma sedeti ali leziti.
  • Zdravniki svetujejo tudi poslušanje vašega telesa. Zato je v primeru poslabšanja bolezni vredno določiti sestanek z nevrologom.

Napoved za ataksijo

Kar se tiče dednih bolezni, je njihova prognoza neugodna, saj pri mnogih bolnikih poleg resnih gibalnih motenj napredujejo tudi nevropsihiatrične motnje. Poleg tega se njihova delovna sposobnost znatno zmanjša. Možno je izboljšati prognozo bolnikov s pomočjo simptomatskega zdravljenja bolezni, pa tudi preprečevanja poškodb in nalezljivih bolezni. Da bi se izognili dedni ataksiji, je vredno izključiti kakršno koli možnost družinskih zakonskih zvez.

Preprečevanje ataksije

Za preprečevanje bolezni zdravniki svetujejo vodenje aktivnega življenjskega sloga. Namreč, vredno je vsakodnevne sprehode na svežem zraku, upoštevanja pravilnega režima spanja in budnosti, upoštevanja načel zdrave prehrane in igranja športa. Priporočljivo je pravočasno zdraviti vse nalezljive bolezni, pa tudi nenehno spremljati krvni tlak.

Cerebellarna ataksija: simptomi in zdravljenje

Cerebellarna ataksija je sindrom, ki se pojavi, ko je poškodovana posebna struktura možganov, imenovana cerebelum, ali njegove povezave z drugimi deli živčnega sistema. Cerebelarna ataksija je zelo pogosta in je lahko posledica najrazličnejših bolezni. Njene glavne manifestacije so motnja koordinacije gibov, njihova gladkost in sorazmernost, neravnovesje in ohranjanje telesne drže. Nekateri znaki cerebelarne ataksije so vidni s prostim očesom celo osebi brez diplome, druge pa odkrijemo s posebnimi testi. Zdravljenje cerebelarne ataksije je v veliki meri odvisno od vzroka njenega nastanka, od bolezni, za katero je posledica. Kaj lahko povzroči cerebelarno ataksijo, katere simptome se manifestira in kako se spoprijeti z njo, boste izvedeli z branjem tega članka.

Majhni možgan je del možganov, ki se nahaja v zadnjični lobanjski fosi pod in za glavnim delom možganov. Vrešček sestavljata dve polobli in črv, srednji del, ki povezuje polobli med seboj. Teža cerebeluma znaša povprečno 135 g, velikost pa je 9-10 cm × 3-4 cm × 5-6 cm, vendar so kljub tako majhnim parametrom njegove funkcije zelo pomembne. Nihče od nas ne misli, katere mišice je treba napeti, da na primer samo sedite ali vstanete, vzemite žlico v roko. Zdi se, da se dogaja samodejno, samo želite. Vendar pa je v resnici za izvajanje tako preprostih gibalnih dejanj potrebno harmonično in sočasno delo številnih mišic, kar je mogoče le z aktivnim delovanjem možganov.

Glavne funkcije možganov so:

  • vzdrževanje in prerazporeditev mišičnega tonusa, da telo ohrani ravnovesje;
  • koordinacija gibov v obliki njihove natančnosti, gladkosti in sorazmernosti;
  • vzdrževanje in prerazporeditev mišičnega tonusa v sinergističnih mišicah (izvajanje istega gibanja) in antagonističnih mišicah (izvajanje večsmernih gibov). Na primer, da bi upognili nogo, je treba istočasno napenjati fleksorje in sprostiti ekstenzorje;
  • ekonomična poraba energije v obliki minimalnih mišičnih kontrakcij, potrebnih za opravljanje določene vrste dela;
  • udeležba v procesih motoričnega treninga (na primer oblikovanje profesionalnih veščin, povezanih z zmanjšanjem določenih mišic).

Če je možgan zdrav, potem vse te funkcije za nas izvajamo neopazno, ne da bi pri tem potrebovali kakršne koli miselne procese. Če je prizadet kateri koli del možganca ali njegove povezave z drugimi strukturami, postane izvajanje teh funkcij težko, včasih pa preprosto nemogoče. Nato tako imenovana cerebelarna ataksija.

Spekter nevrološke patologije, ki se pojavlja z znaki cerebelarne ataksije, je zelo raznolik. Vzroki za možgansko ataksijo so lahko:

  • cerebrovaskularna nesreča v vretenčno-bazilarnem bazenu (ishemična in hemoragična kap, prehodni ishemični napadi, disciplinska encefalopatija);
  • multipla skleroza;
  • tumorji možganskega in mostno-cerebelarnega kota;
  • travmatične poškodbe možganov s poškodbo možganca in njegovih povezav;
  • meningitis, meningoencefalitis;
  • degenerativne bolezni in nepravilnosti živčnega sistema s poškodbo možganca in njegovih povezav (Friedreichova ataksija, Arnold-Chiarijeva anomalija in druge);
  • intoksikacije in presnovne lezije (na primer uporaba alkohola in drog, intoksikacija s svincem, diabetes mellitus in tako naprej);
  • preveliko odmerjanje antikonvulzivov;
  • pomanjkanje vitamina B12;
  • obstruktivni hidrocefalus.

Simptomi možganske ataksije

Običajno je, da ločimo dve vrsti cerebelarne ataksije: statično (statično-lokomotorno) in dinamično. Statična cerebelarna ataksija se razvije s poškodbo cerebelarnega glista, dinamična pa - s patologijo možganskih polobli in njenih povezav. Vsaka vrsta ataksije ima svoje značilnosti. Za cerebelarno ataksijo je značilno zmanjšanje mišičnega tonusa.

Statična lokomotorna ataksija

Za to vrsto cerebelarne ataksije je značilna kršitev protigravitacijske funkcije možganov. Posledično stojanje in hoja postaneta preveč breme za telo. Simptomi statično-lokomotorne ataksije so lahko:

  • nezmožnost enakomernega stati v položaju "peta in prsti skupaj";
  • pade naprej, nazaj ali se ziblje na strani;
  • bolnik se lahko upira samo s širokimi nogami in uravnovešanjem z rokami;
  • pretresljiva hoja (kot pijanec);
  • pri obračanju pacienta "postavi" na stran in lahko pade.

Za prepoznavanje statično-lokomotorne ataksije uporabimo več preprostih vzorcev. Tu je nekaj takih:

  • stoji v pozi Romberg. Pozira je naslednja: nogavice in pete se premikajo skupaj, roke so iztegnjene naprej do vodoravne ravni, dlani gledajo navzdol s široko razpršenimi prsti. Najprej predlagajo, da pacient stoji z odprtimi očmi, nato pa z zaprtimi očmi. S statično-lokomotorno ataksijo je bolnik nestabilen z odprtimi očmi in zaprtimi. Če v položaju Romberg ni odstopanj, potem pacienta prosimo, naj stoji v zapletenem položaju Romberga, ko mora biti ena noga postavljena pred drugo, tako da se peta dotika nožnice (ohranjanje tako stabilne drže je mogoče le, če patologije ni možganov);
  • pacientu se ponudi, da hodi po pogojni ravni liniji. S statično-lokomotorno ataksijo to ni mogoče, bolnik bo neizogibno odstopal v eno ali drugo smer, razširil noge in lahko celo padel. Prosimo tudi, da se nenadoma ustavijo in zavijejo za 90 ° v levo ali desno (z ataksijo bo oseba padla);
  • pacientu se ponudi, da hodi kot korak naprej. Takšna hoja s statično-lokomotorno ataksijo postane, kot da pleše, telo zaostaja za okončinami;
  • vzorec "zvezdice" ali Panov. Ta test vam omogoča prepoznavanje kršitev z blago statično-lokomotorno ataksijo. Tehnika je naslednja: pacient mora zaporedno narediti tri korake naprej v ravni liniji in nato tri korake nazaj, prav tako v ravni liniji. Sprva se test izvede z odprtimi kanali, nato pa z zaprtimi. Če je bolnik z odprtimi očmi še bolj ali manj sposoben opraviti ta test, potem se z zaprtimi očmi neizogibno odvije (ravna črta ne pride ven).

Poleg oslabljene stoječnosti in hoje se statično-lokomotorna ataksija kaže kot kršitev usklajenega krčenja mišic med različnimi gibi. To se v medicini imenuje možganska asynergija. Za njihovo identifikacijo se uporablja tudi več vzorcev:

  • pacienta prosimo, da nenadoma sede iz nagnjenega položaja s prekrižanimi rokami na prsih. Običajno se hkrati zmanjšajo mišice prtljažnika in zadnja skupina stegenskih mišic, oseba se lahko usede. S statično-lokomotorno ataksijo sinhrono krčenje obeh mišičnih skupin postane nemogoče, zaradi česar ni mogoče sedeti brez pomoči rok, pacient pade nazaj in hkrati ena noga dvigne. To je tako imenovana asergija Babinskega v položaju supine;
  • Babinskijeva sinergija v stoječem položaju je naslednja: v stoječem položaju se pacientu ponudi, da se upogne nazaj, vrže glavo nazaj. Običajno bo moral zaradi tega oseba nehote nekoliko upogniti kolena in se zravnati v kolčnih sklepih. S statično-lokomotorno ataksijo ne pride do upogibanja niti podaljšanja v ustreznih sklepih in poskus upogiba se konča pri padcu;
  • preizkus Ozhekhovskyja. Zdravnik iztegne roke z dlanmi navzgor in ponudi stoječega ali sedečega bolnika, da se nasloni na njih z dlanmi. Nato zdravnik nenadoma spusti roke. Običajno pacientovo nehoteno krčenje mišic pripomore k dejstvu, da se bo bodisi naslonil nazaj ali ostal brez gibanja. Pri bolniku s statično-lokomotorno ataksijo to ne bo delovalo - padel bo naprej;
  • pojav odsotnosti pritiska nazaj (pozitiven test Stuart-Holmesa). Pacientu se ponudi, da upogne roko v komolčnem sklepu s silo, zdravnik pa temu nasprotuje in nato nenadoma ustavi protiutež. S statično-lokomotorno ataksijo bolnikovo roko s silo vrnejo nazaj in udarijo v bolnikova prsa.

Dinamična možganska ataksija

Na splošno je njegovo bistvo v kršitvi gladkosti in sorazmernosti, natančnosti in spretnosti gibov. Lahko je dvostranski (s poškodbami obeh poloble možganov) in enostranski (s patologijo ene poloble možganov). Enostranska dinamična ataksija je veliko pogostejša.

Nekateri simptomi dinamične cerebelarne ataksije se prekrivajo s simptomi statično-lokomotorne ataksije. Torej, na primer, to zadeva prisotnost možganskih asinergij (Babinski asinergija leži in stoji, vzorca Orzhekhovskyja in Stuart-Holmesa). Obstaja le majhna razlika: ker je dinamična cerebralna ataksija povezana s poškodbami polovic cerebellar, ti testi prevladujejo na prizadeti strani (na primer v primeru poškodbe leve poloble cerebeluma, bodo "težave" z levimi udi in obratno).

Prav tako se manifestira dinamična možganska ataksija:

  • intencionalno drhtanje (tremor) v okončinah. Temu se reče tresenje, ki se pojavi ali intenzivira proti koncu gibanja. V mirovanju tresenja ne opazimo. Če na primer prosite pacienta, naj s stola vzame kemični svinčnik, potem bo gibanje sprva normalno, do trenutka, ko bo peresnik neposredno vzet, se bo pojavil trzanje prstov;
  • gospodična in gospodična. Ti pojavi so posledica nesorazmernega krčenja mišic: fleksorji se na primer stisnejo močneje, kot je potrebno za izvedbo določenega gibanja, ekstenzorji pa se ne sprostijo pravilno. Posledično postane težko izvesti najbolj znana dejanja: prinesite žlico v usta, pritrdite gumbe, zavežite čevlje, obrijejte itd.
  • kršitev rokopisa. Za dinamično ataksijo so značilne velike, neenakomerne črke, cikcak usmerjenost pisanja;
  • zapeti govor. S tem izrazom se misli na prekinitveni in sunkovit govor, delitev stavkov na ločene fragmente. Bolnikov govor je videti, kot da govori s tribine z nekaterimi slogani;
  • nistagmus. Nistagmus je nehoteno tresenje gibanja zrkel. Pravzaprav je to posledica neusklajenosti krčenja očesnih mišic. Oči trkajo, kakor bi bilo, še posebej, če gledamo v stran;
  • adiadhokineza. Adiadohokineza je patološka motorična motnja, ki se pojavi med hitrim ponavljanjem večsmernih gibov. Če na primer bolnika prosite, naj hitro obrne dlani proti svoji osi (kot če bi zasukali žarnico), potem bo pri dinamični ataksiji prizadeta roka to storila počasneje in nerodno v primerjavi z zdravo;
  • nihajoč značaj kolenskih refleksov. Običajno nevrološki udarec kladiva pod patelo povzroči enojno premikanje noge ene ali druge stopnje. Pri dinamični cerebelarni ataksiji se vibracije v nogah naredijo večkrat po enem gibu (to je, da se noga ziblje kot nihalo).

Za prepoznavanje dinamične ataksije je običajno uporabiti več vzorcev, saj stopnja njene resnosti ne dosega vedno pomembnih meja in je takoj opazna. Z minimalnimi lezijami možganov ga lahko zaznamo le z vzorci:

  • prstni test. Z izravnano in dvignjeno na vodoravno raven roko z majhnim vodilom na stran z odprtimi očmi in nato zaprtim prosite pacienta, naj konico kazalca prinese v nos. Če je človek zdrav, potem bo to lahko izvedel brez večjih težav. Pri dinamični cerebelarni ataksiji kazalnik pogreša, ko se približate nosu, namerno drhtenje;
  • prstni test. Z zaprtimi očmi pacientu ponudimo, da se s konicami kazalcev nekoliko razmakne v roke. Podobno kot prejšnji test tudi pri dinamični ataksiji ne pride do stika, lahko opazimo tresenje;
  • prstni test. Zdravnik premakne nevrološko kladivo pred pacientovimi očmi, bolnik pa mora s kazalcem pasti točno v dlesni kladiva;
  • test s kladivom A.G. Panova. Pacientu v eno roko damo nevrološko kladivo in mu ponudimo s prsti druge roke, da izmenično in hitro stisne kladivo bodisi za ozek del (ročaj) bodisi za širok del (elastični trak);
  • test pete in kolena. Izvaja se v ležečem položaju. Izravnano nogo je treba dvigniti za približno 50-60 °, peto spraviti v koleno druge noge in peto »poganjati« po sprednji površini noge do stopala. Preizkus se izvede z odprtimi očmi in nato z zaprtimi očmi;
  • test za odvečnost in nesorazmernost gibov. Pacienta prosimo, da roke z dlanmi iztegne naprej do vodoravnega nivoja, nato pa po zdravnikovem ukazu dlani obrne navzdol, torej da jasno zavije za 180 °. Ob dinamični cerebelarni ataksiji se ena od ročic vrti prekomerno, torej več kot 180 °;
  • test za diadohokinezo. Pacient naj upogne roke pri komolcih in kot da vzame jabolko v roke, nato pa je potrebno hitro narediti zvijanje z rokami;
  • prstni pojav Doinikov. Pacientove sproščene roke so v sedečem položaju na kolenih, dlani navzgor. Na prizadeti strani je upogibanje prstov in vrtenje roke možno zaradi neravnovesja v tonu fleksorskih in ekstenzorskih mišic.

Tako veliko število vzorcev za dinamično ataksijo je posledica dejstva, da ga ni vedno zaznati le z enim testom. Vse je odvisno od obsega poškodbe tkiva možganov. Zato se za poglobljeno analizo običajno vzame več vzorcev hkrati.

Zdravljenje cerebralne ataksije

Ni enotne strategije zdravljenja cerebelarne ataksije. To je posledica velikega števila možnih vzrokov njegovega nastanka. Zato je najprej treba ugotoviti patološko stanje (na primer možgansko kap ali multiplo sklerozo), ki je privedlo do možganske ataksije, nato pa se oblikuje strategija zdravljenja.

Simptomatska zdravila, ki se najpogosteje uporabljajo za cerebelarno ataksijo, vključujejo:

  • zdravila skupine Betagistin (Betaserk, Vestibo, Westinorm in drugi);
  • Nootropiki in antioksidanti (Piracetam, Phenotropil, Picamilon, Phenibut, Cytoflavin, Cerebrolysin, Actovegin, Mexidol in drugi);
  • zdravila za izboljšanje krvnega obtoka (Cavinton, Pentoxifylline, Sermion in drugi);
  • Vitamini skupine B in njihovi kompleksi (Milgamma, Neurobeks in drugi);
  • zdravila, ki vplivajo na mišični tonus (Midokalm, Baclofen, Sirdalud);
  • antikonvulzivi (karbamazepin, pregabalin).

Pomoč v boju proti cerebelarni ataksiji sta fizioterapija in masaža. Izvajanje določenih vaj vam omogoča normalizacijo mišičnega tonusa, koordinacijo zmanjšanja in sproščanja fleksorjev in ekstenzorjev, pacientu pa tudi pomaga pri prilagajanju na nove pogoje gibanja.

Pri zdravljenju cerebelarne ataksije se lahko uporabljajo fizioterapevtske metode, zlasti električna stimulacija, hidroterapija (kopeli) in magnetoterapija. Logopeda bo pomagala normalizirati govorne motnje.

Da bi olajšali proces gibanja, priporočamo, da bolnik s hudimi manifestacijami cerebelarne ataksije uporablja dodatna sredstva: palice, sprehajalce in celo invalidski voziček.

Napoved za okrevanje je v mnogih pogledih določena z vzrokom cerebelarne ataksije. Torej, v prisotnosti benignega tumorja možganca po njegovi kirurški odstranitvi je možno popolno okrevanje. Uspešno se zdravi cerebelarna ataksija, povezana z blagimi motnjami cirkulacije in travmatičnimi poškodbami možganov, meningitisom, meningoencefalitisom. Degenerativne bolezni, multipla skleroza slabše zdravljenje.

Tako je cerebelarna ataksija vedno posledica bolezni in ne vedno nevrološke. Njeni simptomi niso tako številni, njegovo prisotnost pa je mogoče zaznati s preprostimi testi. Zelo pomembno je ugotoviti pravi vzrok cerebelarne ataksije, da se čim hitreje in učinkoviteje spopademo s simptomi. Taktika vodenja pacientov je določena za vsak primer.

Nevrolog M. M. Sperling govori o ataksiji:

Vse o občutljivi ataksiji: mehanizmi bolezni in napovedi

Ataksija: kako je?

Ataksija je bolezen, povezana z nezmožnostjo natančnega nadzora nad gibi. Običajno se koordinacija realizira z aktivnostjo mišičnih struktur: sinergisti, antagonisti. Za normalno zaporedje kontrakcij ima koordinacijski sistem tri nadzorne mehanizme: prek možganca, receptorjev in impulzov vestibularnega aparata. Majhni možgan je osrednji organ, njegove povezave, sistemi so najpomembnejši za pravilno koordinacijo. Receptorji so potrebni za oceno, kako raztegnjene so mišice, vrečke sklepov, kite. Prek receptorjev v vsakem trenutku informacije o stanju tkiv vstopijo v koordinacijski center. Nazadnje so potrebni impulzi za oceno položaja organizma v vesolju.

Ataksija je patološko stanje, pri katerem je delo ene od treh točk ali več naenkrat moteno. Razvrstitev primerov temelji na oceni uspešnosti različnih elementov koordinacijskega sistema.

Patogeneza

Občutljiva ataksija povzroči poškodbe vlaken, ki sestavljajo periferne živce, zadnje korenine in zadnjične stebre hrbtenjače, pa tudi medialno zanko.
Ta vlakna prenašajo proprioceptivne impulze (vsebujejo podatke o položaju telesnih delov in njihovem gibanju) od receptorjev do možganske skorje.

Zglobno-mišični občutek zagotavlja receptorski aparat, ki ga predstavljajo Pacini telesa (nekapsulirani živčni končiči, ki se nahajajo v kapsulah sklepov, ligamentov, mišic in periosteuma).

Impulzi iz receptorjev gredo skozi procese senzornih nevronov prvega reda (debela mielinizirana vlakna tipa A), ki vstopijo v zadnjični rog hrbtenjače in nato brez prečkanja v sestavo zadnjih stebrov.

Proprioceptivne informacije se prenašajo iz spodnjih okončin preko medialno lociranega Gaullovega žarka (tanek snop), od zgornjih okončin - preko lateralnega Burdachovega žarka (klinast snop).

Vlakna, ki prihajajo na te poti, tvorijo sinapse s senzoričnimi nevroni drugega reda, ki tvorijo jedra tankih in klinasto oblikovanih snopov v spodnjem delu podolgovoda.

Prekrižajo se procesi nevronov drugega reda, po katerih se kot del medialne zanke dvignejo do ventralnega zadnjega jedra talamusa.

V ventralnem zadnjem jedru talamusa se nahajajo senzorični nevroni tretjega reda, povezani s korteksom parietalnega režnja.

O vrstah več

Sindrom ataksije občutljivega tipa se lahko pojavi, če je oslabljena celovitost, funkcionalnost perifernih vozlišč ali zadnjega možganskega stebla, parietalne možganske regije, zadnjih živcev in tuberkela, ki je odgovoren za vid.

Obliko možganov opazimo, če je oslabljeno zdravje, celovitost črva tega organa, nog in polobel. Pogosteje se to opazi ob ozadju sklerotičnih procesov, encefalitisa.

Vestibularna oblika ataksije opazimo, če je delo porušeno, celovitost vestibularnega aparata (katerega koli od njegovih delov). Prizadene lahko možganska matična jedra, skorje v temporalnih možganih, labirint možganov ali živec, odgovoren za sistem.

Kortikalna oblika je možna, kadar je moten prednji možganski reženj.

Dedna ataksija se lahko prenaša z enim od dveh mehanizmov: avtosomno recesivno, avtosomno dominantno.

Diagnostika


Oseba s senzorično ataksijo opisuje svoje občutke hoje kot "hoja po mehki preprogi" ali "hoja po bombažu"
Občutljiva ataksija odkrije med začetnim pregledom bolnika s strani nevrologa. Za prepoznavanje vzroka bolezni se uporabljajo naslednje diagnostične metode:

  • nevrološki pregled vam omogoča, da izključite druge vrste ataksije (možgansko, kortikalno ali vestibularno) ali določite njihovo kombinacijo;
  • krvna kemija;
  • ledvena punkcija. Študija cerebrospinalne tekočine je potrebna za odkrivanje multiple skleroze, nevrosifilisa ali drugih vnetnih procesov v centralnem živčnem sistemu;
  • CT in MRI možganov in hrbtenjače;
  • ENMG (elektronevromiografija). Pregledajo se periferni živci in mišice;
  • genetsko svetovanje za prepoznavanje dednih bolezni.

Kako opaziti?

Simptomi ataksije so odvisni od oblike bolezni. Zlasti z občutljivimi nogami v prvi vrsti trpijo mišice in sklepi. Pacient izgubi stabilnost, med hojo po nepotrebnem upogne noge, počuti se, kot da hodi po bombažu. Refleksno takšna oseba nenehno gleda pod noge, medtem ko se premika, da nadomešča pomanjkanje aktivnosti motornega aparata. Če zaprete oči, bodo simptomi postali bolj izraziti. Če je poškodba možganskih predelov zelo huda, pacient načeloma izgubi sposobnost gibanja.

Simptomi cerebelarne ataksije vključujejo tresenje med hojo, neupravičeno široke noge in močne gibe. Pacient je neroden in ko hodi na eni strani hrupe - to kaže, katera možganska polobla je utrpela. Težave s koordinacijo niso odvisne od vizualnega nadzora nad situacijo, simptomatologija je enako ohranjena, če so oči odprte in zaprte. Pacient počasi govori, pometeče piše. Zniža se mišični tonus, motnje tetive so motene.

Manifestacije: ki so še možne?

Če se vestibularna oblika razvije, ga lahko opazimo s pogostimi pozivi k slabosti in bruhanju. Pacient omotičen, ta občutek postane močnejši, če obrnete glavo, tudi z gladkim gibanjem.

Kortikalna ataksija se izraža z nestabilnostjo med gibanjem, najbolj izrazito med ovinki, oslabljenim zaznavanjem vonjav, pa tudi z duševnimi nepravilnostmi. Pacient ima prijeten refleks.

Simptomi, ki spremljajo razvoj patologije

Vestibularna ataksija se lahko manifestira v gibanju in v stoječem položaju. Vestibularni tip se od drugih oblik bolezni razlikuje po odvisnosti manifestacij od zavojev in gibov trupa in glave. Poostritev simptomov pri obračanju glave, prtljažnika in oči človek noče izvajati zgornjih gibov ali jih izvaja prepočasi. Nadzor vida kompenzira oslabljeno koordinacijo, zato se človek ob zapiranju oči počuti negotovo in simptomi napredujejo.

Poškodba vestibularnega aparata je večinoma enostranska, zato je za bolezen značilna nestabilna hoja, odstopanje telesa v isti smeri lokacije lezije. V sedeči ali stoječi pozi pacient odstopa tudi na poškodovano stran. Ta simptom postane opazen tudi, ko človek poskuša premagati majhno razdaljo z zaprtimi očmi..

Značilna manifestacija ataksije je sistemska omotica, ko se pacient počuti kot vrtenje lastnega telesa. Včasih se omotičnost občuti, ko sedite z zaprtimi očmi. V takšnih razmerah ga spremlja slabost z bruhanjem. Medsebojno delovanje vestibularnega aparata in avtonomnega živčnega sistema vodi do manifestacije bledice ali pordelosti obraza, motenega bitja srca, utripa, nastanka občutka strahu in izpuščaja na koži.

Običajno vestibularno ataksijo dopolni nistagmus v vodoravnem položaju, njegova smer je nasprotna prizadeti strani. Lahko se razvije tudi navpični nistagmus..

V primeru kršitev na obodu vestibularnega aparata se nistagmus poveča z gibanjem glave ali z nagibanjem glave.

Dedne oblike

Pierre-Marie ataksija je v svojih manifestacijah blizu možganov. Pogosteje prve manifestacije bolezni opazimo v starosti približno 35 let - hoja je prekinjena, opažene so težave z obraznimi izrazi. Bolnik težko premika roke in govori, povečuje se tetivni refleks, moč mišic spodnjih okončin pa oslabi. Možne neprostovoljne kratkotrajne konvulzije. Vid se zmanjšuje, inteligenca se poslabša. Mnogi trpijo zaradi depresije..

Friedreichovo bolezen spremlja oslabljeno delovanje sistemov Gaulle, Clark, hrbtenice. Hodi postanejo nerodni, človek se premakne negotovo, pometajoče, medtem ko so noge nerazumno široke. Pacient odstopa od središča v različne smeri. Izraz obraza postopoma trpi, govor se poslabša, refleksi določenih skupin tetiv se zmanjšajo, sluh pa oslabi. Če je bolezen huda, se okostje spremeni, srce trpi.

Louis Bar sindrom se običajno pojavi pri otrocih. Za bolezen je značilna visoka stopnja napredka in do desetega leta se bolnik ne more več premikati. Delo živcev lobanje je moteno, intelekt zaostaja, imunost se zmanjšuje. Za bolnike s tem sindromom so značilni pogosti bronhitis, pljučnica, izcedek iz nosu.

Kako razjasniti stanje?

Ob predpostavki, da je možganska ataksija, vestibularna ali kaj od zgoraj navedenega, se je treba za popolno diagnozo posvetovati z zdravnikom. Šele po postavitvi končne diagnoze lahko izberete program zdravljenja.

Če sumimo na ataksijo, bolnika napotimo na MRI, da oceni stanje možganov, elektroencefalografijo in elektromiografijo. Če obstaja sum na dedno obliko, je potrebna diagnostika DNK. Po rezultatih posredne analize te vrste zdravniki ugotovijo, kako velika je verjetnost dedovanja patogena znotraj družine. Prav tako je bolniku predpisana MRI angiografija. Če obstajajo možganski tumorji, ta metoda pomaga, da jih določimo čim natančneje..

Za prepoznavanje dedne, statične, možganske ataksije in katere koli druge oblike so narejene številne dodatne študije. Pacienta pregleda oftalmolog, nevropatolog, psihiater. V laboratorijskih preiskavah je mogoče ugotoviti presnovne težave.

Vzroki nevrološke bolezni

Najpogostejši vzroki senzorične ataksije v smislu fizioloških procesov:

  • poškodbe vrvic hrbtenjače - običajno se pojavijo pri poškodbah hrbtenice, ki jih povzroči ostro upogibanje;
  • uničenje perifernih živcev - pojavijo se z razvojem bolezni, ki uničujejo strukturo vlaken;
  • poškodba hrbteničnih korenin, ki se nahajajo na zadnji strani, kar se zgodi kot posledica poškodb ali stiskanja;
  • poškodba medialne zanke, ki je v možganskem steblu;
  • uničenje talamusnih celic, kar vodi do spremembe brezpogojnih refleksov in občutljivosti.

Kako se boriti?

Zdravljenje ataksije je možno le v ambulanti. S to boleznijo se je nemogoče spoprijeti sami - ne igra vloge, v kakšni obliki in po kateri vrsti se kršitev razvije. Nadzor nad zdravljenjem je odvisen od nevrologa. Glavna ideja terapevtskega tečaja je odprava bolezni, ki je privedla do ataksije. Če gre za novotvorbo, jo odstranimo, krvavitve - odpravimo poškodovano tkivo. V nekaterih primerih se kaže odstranitev abscesa in stabilizacija tlaka v obtočnem sistemu, zmanjšanje tlaka v fosi lobanje v hrbtu.

Zdravljenje ataksije vključuje izvajanje gimnastičnih vaj, katerih kompleks je razvit na podlagi bolnikovega stanja. Glavni cilj telovadbe je okrepiti mišično tkivo in olajšati težave s koordinacijo. Pacientu so predpisana splošna obnovitvena sredstva, vitamini, ATP.

Kako zdraviti ataksijo s Louis-Bar sindromom? Poleg zgoraj opisanih ukrepov so bolniku prikazana zdravila za odpravo imunske pomanjkljivosti. Dodelite tečaj imunoglobulina. Pri Friedreichovi bolezni so prikazana zdravila, ki vam omogočajo prilagajanje delovanja mitohondrijev.

Zdravljenje

Zdravljenje ataksije je usmerjeno v splošno krepitev telesa, povečanje imunosti in maksimalno ohranjanje motorične aktivnosti bolnikov. Možno je tudi skoraj popolnoma ozdraviti bolnika, pod pogojem, da se odpravi vzrok ataksije (tumor, absces, izguba tlaka, razstrupljanje).

V obnovitveno terapijo spadajo uporaba nevrovitaminov, vitamina E, jantarne kisline, pa tudi zdravil, katerih namen je popraviti imunost, normalizirati krvni tlak in izboljšati mikrocirkulacijo možganov.

Za nalezljive lezije se uporablja antibiotična terapija..

Z demielinizacijskimi boleznimi so indicirani hormonski pripravki in plazmafereza..

Za boljše počutje in nadzor nad koordinacijo, krepitev mišic in povečanje tonusa je priporočljiva redna vadba, zlasti se uporabljajo kompleksi senzornih in možganskih vaj. Priporočljiva je tudi uporaba palic, sprehajalcev in drugih naprav..

Napoved

Ker zdravljenja ni, je napoved tako za invalidnost kot za življenje neugodna. Pojavlja se postopno uničenje nevropsihičnega sistema, kar vpliva tako na splošno počutje pacienta kot na možnost socialne aktivnosti. Nalezljive bolezni, zastrupitve, poškodbe poslabšajo položaj.

Napoved bolezni je mogoče izboljšati z zgodnjim odkrivanjem in imenovanjem ustrezne terapije, pa tudi bolnikom pomagati pri prilagajanju. To vam omogoča, da podaljšate obdobje aktivne delovne dobe..

In če ga ne zdravimo?

Z ataksijo se človek ne more normalno gibati, zato napredek patologije postane razlog za dodelitev statusa invalida. Obstaja nevarnost smrti. Z ataksijo bolniki trpijo za roko, občutijo vrtoglavico močno in pogosto, nemogoče se je sam premikati ali pogoltniti, možnost defekacije pa je oslabljena. Sčasoma pride do okvare dihal, srca v kronični obliki, imunski status se zmanjša. Za pacienta so značilne pogoste okužbe.

Očitno zapletov opazimo ne v 100% primerov. Če strogo upoštevate priporočila zdravnika in uporabljate zdravila, ki jih je predpisal specialist, sprejmite ukrepe za odpravo simptomov bolezni, kakovost življenja bo ostala na isti ravni. Bolniki, ki so bili deležni ustrezne terapije, preživijo do naprednih let.

Nevarnosti in verjetnost zbolevanja

Pretežni delež bolnikov so osebe, nagnjene k ataksiji zaradi genetskega dejavnika. Z veliko verjetnostjo bo potrebno zdravljenje ataksije (možganske, občutljive ali druge vrste) za ljudi, ki so utrpeli okužbo možganov, ki trpijo zaradi epilepsije in malignih novotvorb. Večja verjetnost nastanka ataksije ob nepravilnostih lobanj, možganov in težav s pretokom krvi.

Da bi čim bolj rodili tiste, ki trpijo za ataksijo, je treba s pomanjkljivo dednostjo sprejeti zelo odgovoren pristop k vprašanju reprodukcije. V nekaterih primerih lahko zdravnik načeloma priporoči, naj se vzdržijo otrok. To še posebej velja, če že obstajajo otroci z genetsko določeno ataksijo..

Preprečevanje ataksije vključuje zavrnitev zakonskih zvez med bližnjimi sorodniki, zdravljenje morebitnih nalezljivih žarišč in nadzor nad pritiskom, pa tudi upoštevanje običajne dnevne rutine, pravilne prehrane. Izogibajte se športom, ki vključujejo nevarnost poškodb glave.

Katere bolezni možganov lahko privedejo do okvarjenega vestibularnega delovanja?

Vestibularna ataksija se lahko razvije tudi kot posledica patoloških procesov, ki nastanejo v vpletenih strukturah možganov. Glavne so:

  • stiskanje podolgovoda medule kot posledica nepravilnosti, poškodb, pojava žarišč okužbe;
  • hipoksično stanje s cerebrovaskularno nesrečo;
  • anatomske anomalije in nepravilnosti;
  • tumorski procesi.

Kršitve v obliki ishemičnih ali hemoragičnih kapi, sindroma vretenčne arterije, hipertenzije, različnih anevrizem so nevarne. Vestibularna ataksija je opisana proti aterosklerotičnim oblogam na notranji steni žilnih deblov, kot tudi poslabšanju reoloških lastnosti krvi.

Možnega negativnega vpliva travmatičnih dejavnikov ni mogoče izključiti, še posebej, če so vpletena jedra in korenine vestibularnega živca.

Cerebellarna oblika: značilnosti

S to obliko bolezni pacient ne more uskladiti gibov, govor postane napeven, krči rok, nog in glave pa motijo. Bolezen lahko prizadene tako otroka kot odraslega. Za pojasnitev diagnoze sta potrebna fizični pregled in instrumentalne študije. Popolnoma nemogoče je odpraviti ataksijo. S hitrim razvojem bolezni je prognoza negativna. Izjema je cerebelarna ataksija zaradi okužbe..

Pogosteje bolezen odkrijemo v dedni obliki, veliko manjši odstotek primerov se pojavi v pridobljeni. Cerebelarna ataksija lahko izzove pomanjkanje vitamina B12, poškodbe glave, neoplazmo, virus ali okužbo, sklerozo, cerebralno paralizo in podobna patološka stanja, možgansko kap, zastrupitev s strupi, kovinami. Iz statistike je razvidno, da pridobljeno obliko pogosteje opazimo po možganski kapi ali travmi. Dedne so lahko posledica mutacije genov. Trenutno ni podrobne razlage vzrokov procesov..

Vzroki bolezni

Cerebelarna ataksija je največja skupina ataksije. Nastanejo zaradi poškodbe cerebeluma ali kršitve njegovih povezav s cerebralnimi poloblami. Glede na hitrost razvoja in napredovanje jih delimo na akutno, subakutno in kronično cerebelarno ataksijo.

Vzrok za akutno cerebelarno ataksijo so:

  • udarci, lokalizirani v možganov;
  • nalezljive bolezni;
  • postinfekcijske zaplete (abscesi, encefalomijelitis itd.);
  • zastrupitev z določenimi skupinami zdravil (litijeve soli, antiholinesteraze - fizostigmin, proserin).

Subakutna možganska ataksija se kaže kot posledica takšnih bolezni:

  • multipla skleroza;
  • subarahnoidno krvavitev (posledica hemoragične kapi ali travmatične poškodbe možganov);
  • poseben primer sindroma Guillain-Barré - sindrom Miller-Fischer;
  • možganski tumorji;
  • alkoholizem, kar vodi v Wernickejevo encefalopatijo;
  • zloraba substanc;
  • zastrupitev z bencinskimi hlapi, živim srebrom itd..

Kronična cerebelarna ataksija je posledica degenerativnih procesov in jo delimo na primarno in sekundarno.

Primarna degeneracija cerebelarnih struktur nastane zaradi:

  • dednost (skupina dedne možganske ataksije);
  • atrofični procesi v možganih (na primer Parkinsonova bolezen, Alzheimerjeva bolezen itd.);
  • idiopatska degeneracija cerebelarnih (torej zanesljivih razlogov za pojav te skupine ataksije ni bilo).

Vzrok za sekundarno kronično cerebelarno ataksijo je:

  • multipla skleroza;
  • paraneoplastični sindrom;
  • hipotiroidizem;
  • malabsorpcijski sindrom (malabsorpcija hranil v črevesju, zlasti vitamina E);
  • intoleranca na gluten;
  • alkoholizem;
  • Wilson-Konovalova bolezen (motena presnova bakra v telesu);
  • možganski tumorji.

Občutljiva ataksija je posledica lezije.

  • perifernih živcev, ki prenašajo informacije o globoki občutljivosti v možganih (davica, diabetik, alkoholna polinevropatija);
  • hrbtenjača, in sicer njen zadnji steber, v katerega prehajajo vlakna z globoko občutljivostjo, ki z obrobja posredujejo informacije v možgane (žičnična mieloza, tumorji, hrbtenjača itd.).

Vestibularna ataksija je posledica poškodbe vestibularnega živca ali vestibularnega organa, ki se nahaja v notranjem ušesu. Ta vrsta ataksije se kaže z Menierejevo boleznijo, tumorji na dnu IV prekata, okužbami notranjega ušesa, poškodbami, ki jih spremlja zlom osnove lobanje.

Kortikalna ataksija ali drugače frontalna nastane kot posledica patoloških procesov v čelnih režnjah ali okcipitalno-temporalnem predelu možganov. Poškodba teh možganskih struktur se lahko pojavi pri encefalitisu, abscesih, poškodbah glave, kapi različnih etiologij itd..

Vrste in oblike: možganska

Podedovana bolezen je lahko prirojena in ni nagnjena k napredku, avtosomno recesivna in recesivna, pri kateri možganska insuficienca postopoma napreduje. Razlikujejo Battenovo obliko, prirojeno obliko, pri kateri se otrokov razvoj upočasni, vendar se v prihodnosti pacientu uspe prilagoditi. Pozno obliko cerebelarne ataksije je bolezen Pierre-Marie. Večinoma diagnosticiran v starosti 25 let in več.

Cerebelarna ataksija je akutna (v ozadju virusne invazije, okužbe), subakutna, izzove jo neoplazma, skleroza, kronična, nagnjena k napredku in paroksizmalno epizodna. Da bi razjasnili, s katero obliko se morate v določenem primeru boriti, zdravnik predpiše teste in študije.

Specifične manifestacije možganske oblike

Klinična slika napredujoče oblike bolezni je specifična, zato je postavljanje natančne diagnoze običajno enostavno. Bolezen lahko domnevamo na podlagi splošnih simptomov, vedenja bolnika in drže, ki jo je zavzel. Ob opazovanju človeka se ustvari občutek, da se trudi uravnovesiti, zaradi česar si roke vrže na strani. Bolnik se s trupom in glavo trudi izogniti zavojev, v trenutku, ko poskuša premakniti noge, naključno pade iz lahkega potiska in se tega sploh ne zaveda. Okončine so napete, hoja je podobna kot pijanec, telo je poravnano in naslonjeno nazaj.

Z napredovanjem cerebelarna ataksija vodi do nezmožnosti popravljanja gibov. Ne morete se dotikati vrha nosu. Ledvice se spreminjajo, govor, obraz je kot maska, mišice so vedno v dobri formi, bolijo hrbet, vrat, noge in roke. Možen napad, nistagmus, strabizem. Nekateri bolniki imajo slab vid, sluh, požiranje postane težko.

Cerebellarna oblika: prirojena

Bolezen lahko posumite pri otroku, če napori otroka, da izvaja gibe, niso sorazmerni z dejanjem. Bolnik je nestabilen, razvoj je počasen, plazi in hodi, začne se pozneje kot vrstniki. Opazimo nistagmus, besede se izgovarjajo z zlogi, ki so med seboj jasno omejeni. Upočasnil razvoj govora, psihe.

Navedeni simptomi lahko kažejo ne le na možgansko ataksijo, ampak tudi na nekatera druga patološka stanja, povezana z delom možganov. Za razjasnitev diagnoze morate otroku pokazati zdravnika.

Kaj storiti?

Pri cerebelarni ataksiji je glavni cilj zdravljenja upočasniti negativne procese. Friedreichova oblika, tako kot druge prirojene, se ne zdravi. Uporaba radikalnih, konzervativnih pristopov pomaga ohranjati bolnikovo kakovost življenja čim dlje. Predpisujte zdravila, učite družinske člane, kako skrbeti za pomoči potrebnim.

Zdravljenje ataksije vključuje uporabo nootropic, stimulansov krvnega pretoka v možganih, zdravil za krče, snovi, ki znižujejo mišični tonus, mišičnih relaksantov in betagestinov.

Pacientu so prikazane masaža, gimnastika, delovna terapija, fizioterapija, govorni tečaji, psihoterapija. Zdravnik bo priporočil, kateri predmeti bodo pripomogli k prilagoditvi na življenje - palice, postelje in drugi gospodinjski predmeti..

Strogo upoštevanje zdravniških priporočil pomaga upočasniti napredek stanja, vendar se je nemogoče v celoti znebiti prirojene možganske ataksije. Prognozo določajo vzroki patološkega stanja, oblika manifestacije, starost pacienta, vitalni znaki telesa.