Glavni / Stroka

Sindrom Arnolda Chiarija

Stroka

Arnold-Chiarijev sindrom - prirojena ali (v redkejših primerih) pridobljena malformacija hrbtenjače, pa tudi kostne strukture v dnu lobanje.

V zadnjih letih je opazen trend naraščanja prirojenih nepravilnosti, med katerimi možganske nepravilnosti dosegajo 30% celotne strukture obolevnosti. Skoraj vedno je ta kršitev združena s sekundarnimi možganskimi spremembami (kapljice, okvare prekata in drugimi).

Kaj je Arnold-Chiarijev sindrom?

Arnold-Chiarijev sindrom je huda patologija možganov, pri kateri se odkrije prolaps njegovega debla in tonzile možganca. Posledično je prekinjena cirkulacija cerebrospinalne tekočine, ki zagotavlja stalen intrakranialni tlak in vodno-elektrolitna ravnovesje.

To prispeva k postopnemu razvoju hidrocefalusa, intrakranialne hipertenzije in pojavu cist v hrbtenjači (do 80% bolnikov).

Najpogosteje se ta kršitev oblikuje v prenatalnem obdobju razvoja ploda. Podolgata medule, ki uravnava dihanje in krvni obtok, je močno deformirana, možganček, ki je odgovoren za koordinacijo in mišični tonus, pri svojem razvoju znatno zaostaja in postopoma prekriva podolgoto medule.

Stiskanje teh struktur pogosto vodi do motoričnih in vidnih motenj, epileptičnih napadov.

Epidemiologija

Prevalenca te motnje je precej velika - 1 novorojenček za 4-6 tisoč otrok. V odrasli populaciji je 3-8 primerov na 100 tisoč ljudi. To anomalijo so v medicini prvič opisali konec 19. stoletja po obdukciji mrtvih dojenčkov..

Ker pri 95% bolnikov okvare Arnold-Chiarija (iz latinskega malus - "slabo" in formatio - "tvorba") spremlja tudi nastanek hrbtenjačne kile, je ta napaka pogosto napačno prepoznana. Zato lahko resnična razširjenost doseže velike vrednosti. V 14-30% primerov je bolezen diagnostična ugotovitev med zdravniškim pregledom iz drugega razloga.

Vrste in stopnje anomalij Arnold-Chiari

Arnold-Chiarijev sindrom je bolezen, ki jo uvrščamo v 4 vrste:

  • Enostavna varianta poteka bolezni. Prolaps cerebelarnih tonzil v vratno hrbtenico je pod nivojem velikih okcipitalnih foramenov, skozi katere lobanjska votlina komunicira s hrbteničnim kanalom. Izstrel ne presega 12 mm. V tem primeru do 20% bolnikov trpi tudi zaradi hidrocefalusa, polovica pa ima ciste v hrbtenjači. Ta vrsta kršitve se ponavadi manifestira prvič v adolescenci, pri več kot 50% novorojenčkov je njen potek asimptomatski. Pogosteje se diagnosticira pri ženskah kot pri moških.
  • Dislokacija črvičaste strukture možganca, podaljševanje stebla podolgovati medule in IV prekata. Hkrati hidrocefalus napreduje, Silvijski kanal, ki povezuje tretji in četrti prekat, se zoži, v hrbteničnem kanalu se pojavi kila (95-100% bolnikov). Obstajajo tudi kršitve v razvoju končnih možganov (vključno s cerebralnimi poloblami), diencefalona in srednjega možganov ter vratne hrbtenice; popolna ali delna odsotnost corpus callosum in infiltracija lokov vretenc v ledvenem predelu. Ta vrsta odstopanja se diagnosticira že v neonatalnem obdobju. V predporodnem obdobju in v zgodnji starosti je visoka stopnja umrljivosti. Prvi dve vrsti bolezni sta najpogostejši..
  • Skupna selitev struktur zadnjega mozga v hrbtenico, možganska kila v hrbtu glave, huda intrakranialna hipertenzija, povečan premer velikih okcipitalnih foramenov. Bolniki imajo hudo nepravilnost lobanje in možganov, pri kateri je del možganov zunaj lobanjske kosti. Pogoste so tudi srčno-žilne patologije, zlivanje anusa in druga odstopanja prebavil in genitourinarnega sistema. Ta vrsta sindroma je najpogosteje nezdružljiva z življenjem..
  • Nerazvitost (hipoplazija) možganskega mozga, ne da bi ga premaknili navzdol skupaj z podolgovato medulo. Ta kršitev vodi do smrti novorojenčka.

Nekateri strokovnjaki bolezen razvrstijo v 2 skupini - s sringomielijo (tvorba votlin v hrbtenjači) in brez nje. Ločimo tudi prehodno ali mejno stopnjo med tipom I in II, ki združuje simptome obeh vrst ali predstavlja nepopolno drugo varianto razvoja bolezni.

Vzroki in dejavniki tveganja pri odraslih, otrocih

Mehanizem razvoja te nevrološke patologije je povezan s strukturnimi spremembami posteriorne lobanjske fosse, v kateri se nahaja možgan, pa tudi s hidrodinamičnimi motnjami. Vzroki tega sindroma še vedno niso dobro razumljeni..

Prirojene

Porodna napaka temelji na zlitju zadnje stene votline hrbteničnega stebra s hrbtenjačo na dnu lobanje. Hkrati je treba v procesu embrionalnega razvoja hrbtenjačo povleči navzgor, vendar se to ne zgodi.

Podolgata in možganica je možno potegniti navzdol skozi velike okcipitalne odprtine proti hrbteničnemu kanalu. Včasih jih najdemo na ravni 4 vratnega vretenca.

Dejavniki tveganja za razvoj nepravilnosti ploda so:

  • pozna starost nosečnice;
  • anamneza splava;
  • toksikoza med nosečnostjo;
  • placentna insuficienca, preeklampsija;
  • stik nosečnice s škodljivimi snovmi;
  • nalezljive bolezni med gestacijo (vključno s spolno prenosljivimi boleznimi).

Vendar pa študije kažejo, da pri skoraj polovici žensk nosečnost poteka brez zapletov.

Pridobljeni lik

Pri odraslih lahko pride do prolapsa možganskih struktur zaradi pogostih punkcij hrbtenjače, ki se izvajajo v diagnostične namene, pa tudi pri zdravljenju nekaterih bolezni in kot spinalna anestezija. Pri nekaterih bolnikih se to stanje oblikuje po implantaciji shunt sistema za zdravljenje hidrocefalusa.

Simptomatologija

Sindrom Arnold-Chiari tipa I je lahko dlje časa asimptomatski.

Ta kršitev ima naslednje simptome:

  • bolezen se manifestira pri mladostnikih ali v starosti 30-40 let;
  • motnje občutljivosti, najpogosteje v rokah (40-76% bolnikov);
  • glavobol (najpogostejši simptom, opažen pri 47-73% bolnikov);
  • bolečine v vratu in hrbtu glave, ki se poslabšajo s kašljem, kihanjem, napetostjo trebušnih mišic;
  • pogoste omedlevice, padci, povezani z moteno prekrvavitvijo hrbtenjače, kar povzroči močno zmanjšanje mišičnega tonusa; odrevenelost okončin;
  • pogosto prenehanje dihanja v sanjah za več kot 10 sekund (50-70% bolnikov), akutno odpoved dihanja;
  • splošna šibkost in zmanjšan ton v okončinah;
  • spremenjen prisilni položaj glave;
  • nagovarjanje govora (ločitev na ločene besede);
  • nihajna gibanja oči, usmerjena predvsem navzdol;
  • oslabljena koordinacija, hoja, motorična aktivnost; nedoslednost, odvečnost ali nezadostnost amplitude gibov;
  • ukrivljenost hrbtenice (50-75% bolnikov);
  • upočasnitev rasti in duševni razvoj pri otrocih, včasih prezgodnja puberteta;
  • paroksizmalni kašelj (10-14% bolnikov);
  • kršitev finih motoričnih sposobnosti, tresenje okončin;
  • naglušnost (enostranska ali dvostranska);
  • prirojene anatomske značilnosti - kratek, “goveji” vrat, prsni koš v obliki lijaka, asimetrična oblika lobanje, nizka meja rasti dlak na vratu, deformacija stopal, nepravilnosti bradavičk, visoko stoječe lopute;
  • razcepljene oči, različne velikosti zenic, slepe lise v vidnem polju, povešene veke;
  • kršitev požiranja, atrofija mišic jezika, pogoste kolcanje;
  • redko - počasen srčni utrip, akutno srčno-žilno popuščanje, hipoglikemija.

Simptomi so lahko od blage do izrazite, odvisno od obsega lezije.

Pri malformaciji tipa II opazimo naslednje simptome:

  • pojav simptomov že v neonatalnem obdobju;
  • hrbtenična kila;
  • hidrocefalus (kapljice možganov, povečan obseg glave, izbočeni fontanel pri novorojenčkih, strabizem, velika razdražljivost, bruhanje, letargija, glavoboli in omotica);
  • napadi zadušitve in zaustavitev dihanja, tudi v sanjah, piskajoče hrupno dihanje;
  • poslabšan požiralni refleks, težave pri požiranju (70% bolnikov);
  • šibkost rok in mišic obraza, zmanjšana motorična aktivnost;
  • konvulzivna drža z izboklinami hrbta;
  • izguba glasu kot pareza glasilk;
  • tresenje oči.

Pri obliki III variante so simptomi, kot so:

  • hidrocefalus;
  • bolezni srca in ožilja;
  • patologija prebavil, sečil;
  • omotica;
  • nestabilnost pri gibanju;
  • tinitus;
  • glavobol;
  • povečan ton v mišicah materničnega vratu.

Sorodne motnje

Ta sindrom je pogosto kombiniran tudi z naslednjimi patologijami:

  • kronično vnetje paranazalnih sinusov ali cist na tem področju;
  • tumorji v možganu in žledu korpusov;
  • cista turškega sedla;
  • popolna ali delna odsotnost možganskega tkiva, ki povezuje desno in levo poloblo možganov;
  • nepravilnosti možganske skorje, ki sestoji iz prekomerno velikega števila majhnih in delno oblikovanih zvitkov;
  • kršitev tvorbe možganske skorje (nenormalno kopičenje sive snovi na različnih območjih, ki jo povzroči sprememba migracije nevronov);
  • nepravilnosti srca in ledvic;
  • nerazvitost bazalnih vozlišč, ki zagotavljajo motorične in avtonomne funkcije;
  • zgodnje zaprtje lobanjskih šivov pri otrocih, kar vodi do omejitve volumna lobanje, njegove deformacije in razvoja intrakranialne hipertenzije;
  • popolna ali delna fuzija okcipitalne lobanjske kosti in prvega vratnega vretenca (asimilacija atlasa);
  • subatrofija (destruktivni procesi) možganskih polobli;
  • premik okcipitalne kosti proti stičišču zgornje vratne hrbtenice z bazo lobanje (bazilarni vtis);
  • Robinova anomalija, pri kateri se odkrije prirojena malformacija maksilofacialne regije (nerazvitost spodnje čeljusti, razcepno nepce, uvlečenje jezika);
  • Aperjev sindrom, pri katerem se prirojena anomalija lobanje kombinira z zlitjem prstov in prstov;
  • Williamsov sindrom, pri katerem se spremeni struktura obraza, opazimo duševno zaostalost, pa tudi druge genetske nepravilnosti.

Zapleti

Arnold-Chiarijev sindrom je patologija, za katero je značilna visoka smrtnost v zgodnji starosti. Resnost kliničnih znakov je povezana s stopnjo stiskanja živčnega tkiva in poslabšanjem cirkulacije cerebrospinalne tekočine..

Pri otrocih z drugo varianto sindroma se poleg premika možganskih struktur pojavi tudi stiskanje lobanjskih živcev, kar vodi v moteno dihanje in požiranje.

Poveča se tveganje, da hrana pride v pljuča in razvoj aspiracijske pljučnice, kar je v večini primerov vzrok za zgodnjo smrt. Kirurgija pomaga zmanjšati nevrološke motnje in ohraniti stabilno stanje vsaj 2 leti pri 94% bolnikov.

Okvare tipa III in IV so najbolj neugodne, mnogi otroci so neoperabilni in umrejo v prvem mesecu po rojstvu. Preživeli so opazili paralizo nog, motnje medeničnih organov, urinsko in fekalno inkontinenco, več nepravilnosti.

Diagnostika

Za diagnosticiranje patologije se uporabljajo naslednje raziskovalne metode:

  • slikanje z magnetno resonanco možganov v standardnih načinih, pri katerih se odkrijejo značilne anomalije, ki so bile opisane prej v članku;
  • fazno kontrastno magnetnoresonančno slikanje (FKMRT), ki omogoča ugotavljanje kršitev v gibanju cerebrospinalne tekočine - cerebrospinalna tekočina;
  • nevrosonografija (ultrazvočni pregled možganov);
  • kraniografija (rentgenski pregled kosti lobanje), skupaj s prejšnjo vrsto pregleda vam omogoča, da ocenite stopnjo zmanjšanja posteriorne lobanjske fose, povečanje velikih okcipitalnih foramen in spremembe v drugih intracerebralnih strukturah.

Intrauterini pregled

Sodobna ultrazvočna diagnostika lahko prepozna to patologijo, začenši od 17-18 tednov nosečnosti. V zgodnjih fazah je natančnost določanja kršitev 24-45%. Najpogosteje se diagnoza postavi v trimesečju II-III.

Pomembno je, da se pravočasno opravijo presejalni pregledi, saj so v tem obdobju dobro vidne hemisfere, možganski trak in območja širitve subarahnoidnega prostora, povezana z njim..

Slike ultrazvoka kažejo na spremembo oblike in velikosti možganov, njegovega meglenega obrisa, zmanjšanja votlih tvorb med možganovom in podolgovati medule.

Dodatne diagnostične funkcije vključujejo tudi:

  • hidrocefalus;
  • povečanje možganskih ventriklov in sprememba njihove oblike (postanejo poudarjeni zadaj);
  • oblika glave ploda v obliki "limone" in možganov v obliki "banane";
  • hrbtenična kila.

Skeniranje je treba izvesti na več ravninah..

Vendar lahko vizualizacijo ovirajo naslednji dejavniki:

  • debelost pri nosečnici;
  • cicatricialne spremembe v sprednji trebušni steni;
  • večplodna nosečnost;
  • nepravilen položaj ploda med pregledom;
  • prisotnost drugih redkih nepravilnosti.

Za razjasnitev diagnoze je treba nosečnici po 20 tednih gestacije predpisati MRI. V prvem trimesečju se ta metoda ne uporablja, saj lahko vpliva na procese celične delitve zarodka.

Zdravljenje odraslih, otrok z Arnold-Chiarijevo malformacijo

Za tiste bolnike, pri katerih je bil diagnosticiran sindrom tipa I brez izrazitih kliničnih simptomov, ki so več let ostali nespremenjeni, je indicirano dinamično spremljanje zdravja. Nadzor (vključno z rentgenom, ultrazvokom ali MRI) se izvaja vsaj enkrat na leto.

V drugih primerih, pa tudi s poslabšanjem bolnikovega stanja, je indicirano kirurško posredovanje.

Konzervativna terapija

V primeru sindroma manjše bolečine se bolnikom predpišejo simptomatska zdravila, opisana v spodnji tabeli.

Ime drogeGlavno farmakološko delovanjeDnevno odmerjanjePovprečna cena, rub.
GliatilinIzboljšanje živčnega prenosa impulzov400 mg 3-krat710
AlprazolamAntikonvulzivno, mišični relaksant¼ tableta 1 mg 3-krat850
FluoksetinAntidepresiv2 mg zjutraj100
DiacarbDiuretik (diuretik)1 tableta280
AsparkamIzboljšanje presnovnih procesov1-2 tablete 3-krat na dan65
KetonalZdravila proti bolečinam1-2 kapsule 2-3 krat170

Kirurški poseg

Arnold-Chiarijev sindrom je patologija, katere glavna metoda zdravljenja je operacija. Ob prisotnosti hrbtenične kile jo novorojenček opravi v prvih dneh življenja.

Indikacije za operativni poseg so:

  • hudi nevrološki simptomi, ki znatno poslabšajo kakovost življenja in stanje bolnika;
  • napredovanje sringomielije (nastanek votlin v hrbtenjači, napolnjeni s cerebrospinalno tekočino);
  • močan glavobol zaradi zagozditve in stiskanja možganov.

Kirurški poseg se izvaja v naslednjem vrstnem redu:

  1. Predoperativna priprava (indicirana za bolnike, starejše od 60 let, z obstruktivnimi patologijami zgornjih dihalnih poti, akutnimi in kroničnimi boleznimi srca in ožilja, hipertenzijo, aritmijo, hipertrofijo srca levega prekata srca in drugimi somatskimi patologijami). Vsebina dogodkov je odvisna od vrste bolezni in se določa posamezno. Namenjeni so zmanjšanju tveganja za pooperativne zaplete..
  2. Pacient je nameščen na trebuhu, na boku ali v pol sedečem položaju, da zagotovi dostop do okcipitalne regije. Sedeča drža je indicirana za bolnike s prekomerno telesno težo..
  3. Izvaja se intubacija (vstavitev endotrahealne cevi v sapnik), da se zagotovi prehodnost dihalnih poti in splošna anestezija.
  4. Za zagotovitev fiziološkega položaja pacienta se uporabljajo valji, glava je pritrjena vsaj na 3 točke.
  5. V cervikalno-okcipitalnem predelu je narejen kožni zarez z zadnjim srednjim dostopom.
  6. Natančnost lobanje, odstranitev dela ali celotnega loka vretenca.
  7. Ob prisotnosti patoloških sprememb v arahnoidni membrani možganov in adhezijah membrane z možganskim mozgom se izvede odprtina velikega okcipitalnega cisterne, ekscizija adhezij.
  8. Ko je možganček nižji od vretenca C2, ga reseciramo..
  9. Z razširitvijo četrtega prekata se vsadijo šanti..
  10. Izvede se plastična operacija meningov, za katero se uporablja umetni material. V nekaterih primerih se za odpravo stiskanja uporablja titanov implantat.
  11. Rana je zašita s mišično plastjo.

Pozitivno dinamiko po operaciji opazimo pri približno 70% bolnikov. To je obratno sorazmerno s trajanjem bolezni. Pri nekaterih operiranih bolnikih je odsoten zaradi nepovratnih sprememb nevronov. Najpogosteje se to opazi v primerih, ko je od začetka kliničnih manifestacij minilo več kot 2 leti. 13-30% bolnikov zahteva ponovljeno operacijo.

Zapleti kirurškega posega lahko vključujejo:

  • razvoj nalezljivih procesov;
  • odtok cerebrospinalne tekočine;
  • slabo celjenje ran;
  • nestabilnost vratne hrbtenice;
  • nastanek hematoma (krvavitev), stiskanje možganskega stebla;
  • prolaps cerebeluma zaradi prekomerne kraniotomije;
  • Zlom vretenc.

Pooperativna umrljivost običajno ne presega 2%.

Kakšne bi lahko bile posledice?

Pomanjkanje pravočasnega zdravljenja lahko povzroči naslednje posledice:

  • atrofija možganskega tkiva;
  • uničenje možganskih nevronov;
  • oslabljena koordinacija, motorične funkcije;
  • okvara vida in sluha;
  • paraliza;
  • pri otrocih - kršitev normalne rasti in duševnega razvoja;
  • avtonomne motnje, ki vodijo do akutnega dihalnega in srčnega popuščanja;
  • smrtni izid.

Arnold-Chiarijev sindrom (ali malformacija) povzroča hude motnje centralnega živčnega sistema. Ta bolezen je v večini primerov dedna, vendar se ne more pojaviti takoj. Zgodnje diagnostične metode vključujejo ultrazvok in MRI med nosečnostjo.

Glavna metoda zdravljenja je kirurška. V primerih, ko ni izrazite simptomatologije, je zaželena taktika in sistematično spremljanje bolnikovega stanja.

Kaj je Arnold-Chiarijev sindrom?

Konec devetnajstega stoletja je anomalijo prvi opisal avstrijski patolog Hans Chiari, ki so jo v naslednjem stoletju imenovali "sindrom Arnold-Chiari." Malformacija je prirojena patologija.

Kaj je Arnold-Chiarijev sindrom?

S takšno anomalijo celotna struktura zadnjega fossa lobanje pade pod velike okcipitalne foramene..

BZO je mejno območje med hrbtenjačo in možgani. Če ni patologije, se cerebrospinalna tekočina ali cerebrospinalna tekočina prosto gibljejo v subarahnoidnem prostoru. S sindromom Arnold-Chiari cerebelarne tonzile zamašijo luknjo in tako motijo ​​odtok cerebrospinalne tekočine, kar prispeva k nastanku hidrocefalusa.

Vrste in stopnje bolezni

Arnold-Chiarijev sindrom ima tri vrste - I, II in III, IV. Vsi so povezani s podcenjevanjem možganskih tonzil..

Pri običajni patologiji imajo vrste MK določene razlike:

  • Sindrom tipa I je izpuščanje tonzil in premik malih možganov pod BZO. Pri tej vrsti anomalije je zadnja lobanjska fosa majhna.

Med diagnozo lahko ločimo tri različice sindroma - sprednjo, vmesno in zadnjo:

  1. V zadnji izvedbi se C2 premakne nazaj, previsoko nad dentoidnim procesom, bazilarnim vtisom in platibazijo;
  2. V prisotnosti vmesne variante se možganski del ventralne regije podolgovati medule in zgornji segmenti hrbtenjače stisnejo z razseljenimi tonzili;
  3. Posteriorna različica vodi do stiskanja zgornjih vratnih odsekov hrbtenice in hrbtenice podolgovatih možganov.

Prva vrsta Chiarijevih nepravilnosti nevrologi velja za najpogostejšo bolezen. Pogosteje kot drugi trpijo ženske, ki pozno rodijo in vstopijo v predmenopavzno obdobje..

  • Sindrom tipa II ima prirojeno obliko. Napredek patologije se pojavi med razvojem ploda. Nenormalnost se lahko odkrije s pregledom ploda. Medulla oblongata, IV prekat, spodnji del klini črva 2 mm pod vhodom v veliko zadnjo odprtino.
  • Za patologijo tipa III je značilno prolaps majhnih in podolgovatih medulla k meningocele cervikalno-okcipitalne regije.
  • Patologija tipa IV je nerazvitost možganov brez prolapsa tonzil v BZO.

V začetku enaindvajsetega stoletja je bila ugotovljena ničelna vrsta anomalije. Določa ga prisotnost hidromielije brez izpuščenih tonzil majhnih možganov.

Elena Potemkina je po vrsti raziskav predlagala razvrstitev sindroma glede na stopnjo spuščanja možganskih tonzil v okcipitalno veliko odprtino:

  • 0 stopinj - tonzile so na najvišji ravni AO;
  • 1 stopinja - tonzile so se premaknile na zgornji rob atlasa ali C1 lok;
  • 2 stopinja - na ravni zgornjega roba C2;
  • 3 stopinje - na zgornji ravni C3 in nižje, v kaudalni smeri.

Drugi in tretji tip sindroma se manifestira skupaj z drugimi boleznimi osrednjega živčnega sistema. Tretja in četrta sta nezdružljivi z življenjem.

Simptomatologija

Znaki Arnold-Chiarijeve anomalije so lahko tako neodvisni kot splošni.

Sem spadajo naslednji simptomi, na katere je vredno biti pozoren:

  • Pri vrtenju glave in v trenutku počitka v ušesih se sliši nenavaden rastoč zvok v obliki hrupa, žvižganja;
  • Med fizičnim naporom se zaradi stresa pojavi glavobol;
  • Trzanje zrkel ali nistagmus;
  • Glavobol zjutraj. Zvišan intrakranialni tlak, otrplost;
  • Zaradi motenj v delovanju možganov se lahko pojavi omotičnost in izguba orientacije;
  • V gibih je nerodnost;
  • S hudo obliko bolezni se pojavi tremor okončin. Kaj je tremor okončin, preberite tukaj.
  • Obstajajo težave z vidom v obliki "tančic v očeh", bifurkacije predmetov, slepote. Pri obračanju glave se pojavi pojavijo. To je posledica pritiska na podolgovati medullo;
  • Mišice okončin, obraza in telesa postanejo veliko šibkejše;
  • Težave z uriniranjem opazimo pri napredovali in hudi obliki bolezni;
  • Prag občutljivosti postane manjši na enem od delov telesa ali obraza, okončine;
  • Z ostrimi zavoji glave lahko bolnik izgubi zavest;
  • Kršitev dihal - težko dihanje ali njegovo popolno zaustavitev;
  • Hudi zapleti - paraliza okončin, hidrocefalus, tvorba cist v hrbtenici, deformacija stopalnih kosti.

Značilni znak sindroma tipa I je nenehni glavobol. S tipom II, ki se manifestira takoj po rojstvu ali v zgodnjem otroštvu, lahko opazite težave pri požiranju, šibek jok.

Vsi zgoraj navedeni simptomi se z gibanjem stopnjujejo..

Vzroki za anomalijo

Znanstveniki še niso v celoti raziskali vzrokov za sindrom Arnold-Chiari. Chiarijeva malformacija, imenovana tudi anomalija, se lahko razvije zaradi več dejavnikov.

Prirojene:

  • Nepravilen razvoj kosti lobanje pri plodu - premajhna zadnja fosa lobanje pri pravilno razvijajočem se otroku vodi do neusklajenosti v rasti kosti lobanje in možganov. Lobanjske kosti preprosto ne morejo biti v koraku z možgani..
  • Plod je hiper-povečan BZO.

Pridobiti:

  • Med porodom je dojenček utrpel poškodbo glave;
  • Zaradi kršitve krvnega obtoka livkorja v možganih ventriklih pride do poškodbe hrbtenjače. Se zgosti.

Arnold-Kiarjev sindrom se lahko pojavi istočasno ali po drugih okvarah, na primer - kapljicah hrbtenjače.

Nedolgo nazaj so strokovnjaki verjeli, da je ta bolezen prirojena, vendar je odstotek bolnikov s prirojeno anomalijo veliko manjši od odstotka s pridobljenim sindromom.

Dejavniki tveganja

Tveganje za pojav nepravilnosti pri plodu lahko povečate z dejavniki, kot so:

  • Nenadzorovana uporaba zdravila med nosečnostjo;
  • Prisotnost slabih navad pri nosečnici;
  • Nalezljive bolezni, ki jih prenaša mati otroka. Na primer rubeola in drugi;
  • Težava s pravilno prehrano pri nosečnici.

Večina strokovnjakov je mnenja, da se sindrom Arnold-Chiari pojavi pri ozadju genetskih mutacij pri otroku. Zaenkrat niso ugotovili povezave s kromosomsko nepravilnostjo..

Arnold-Chiarijev sindrom pri plodu

Z ultrazvočnim pregledom lahko zdravnik odkrije prisotnost patologije v zadnjem delu možganov. Po prvem trimesečju nosečnosti z ultrazvokom naj bodo vidne konture polkrog otrokovih možganov z majhnimi možgani, ki se rodijo. Meglene velikosti in oblike možganov lahko kažejo na sindrom.

S pomočjo ultrazvoka lahko strokovnjaki odkrijejo nepravilnosti prve in druge vrste. Poleg te raziskovalne metode se uporablja tudi sonografska. Z njim lahko zaznate bočne koničaste prekata. Pravilna instrumentalna diagnoza ploda pomaga postaviti natančno diagnozo..

Pregled in diagnostika

Dogaja se, da se patologija Chiarija ne manifestira, ampak se odkrije le ob pregledu pri zdravniku. S splošnim pregledom z uporabo EEG, REG in ECHO-EG lahko zaznamo povečan intrakranialni tlak. Rentgen bo pokazal, ali obstajajo nepravilnosti v kosti lobanje ali ne. Vendar s takšnim pregledom končne diagnoze ni mogoče postaviti..

Z zaupanjem, da obstaja patologija, bo specialist poslal pacienta na slikanje z magnetno resonanco hrbtenjače in možganov. Med študijo je bolniku prepovedano gibanje. Dojke in dojenčki so potopljeni v medicinske sanje, kar bo pripomoglo k uspešnemu opravljanju pregleda. Za jasno podobo bodo morda potrebni kontrastni mediji..

Za izključitev prisotnosti sringomielije je predpisana tomografija celotnega hrbtenice.

Zapleti

V odsotnosti ali nepravilnem zdravljenju sindroma Arnold-Chiari lahko pride do paralize lobanjskega živca. Na hrbtenici nastane cista. Patologija prispeva k pojavu hidrocefalusa. Zaradi njega se bo v možganih nabrala tekočina. Za odtekanje cerebrospinalne tekočine se zdravniki zatečejo k ranžiranju in odvajanju.

Zdravljenje

Če se ugotovi nepravilnost, je nujno začeti zdravljenje. Prvi dve vrsti bolezni je mogoče zdraviti.

Konzervativna metoda

Da bi predpisal potek zdravljenja, mora zdravnik preučiti vse kazalnike pregleda bolnika. Če je glavni simptom bolezni glavobol, potem bo predpisano konzervativno zdravljenje.

Predpisana bodo nesteroidna protivnetna zdravila, mišični relaksanti:

  • Ibuprofen;
  • Piroksikam;
  • Diklofenak;
  • Vecuronium;
  • Atrakurija;
  • Tubokurarin.

Po odpravi sindroma bolečine so predpisani diuretiki. Hripavost se lahko odstrani z uporabo logopeda. Poleg zdravljenja z zdravili je koristna tudi vadba.

Potek terapije traja več mesecev, po katerem je treba opraviti celoten pregled. Če ni pozitivnih rezultatov, je predpisano kirurško zdravljenje..

Kirurški poseg

Če konzervativna terapija ni prinesla pozitivnih rezultatov ali pacient ima resne simptome, potem mu predpišejo laminektomijo, dekompresivno kranioektomijo prebavil. Kot tudi plastika trde lupine možganov. Ta operacija vam omogoča, da povečate volumen lobanjske fose in razširite okcipitalno foramen. Vse to bo vodilo do prenehanja stiskanja, izboljšalo odtok cerebrospinalne tekočine.

Če obstaja hidrocefalus, potem se ventrikel odstrani s posebnim ventilom.

Med operacijo se uporablja elektrofiološka kontrola, s katero se lahko odločite odpreti popolnoma trdno lupino možganov ali ne.

Rehabilitacija po operaciji traja sedem dni.

Chiarijeva malformacija ni popolnoma razumljena in ne moremo v celoti preprečiti razvoja te bolezni. Toda bodoči starši, še posebej matere, lahko maksimalno zmanjšajo tveganje za patologijo. Če želite to narediti, morate voditi pravilen življenjski slog, preučiti vse zgoraj navedene dejavnike tveganja in jih izključiti, kadar koli je to mogoče.

Zdravje vašega otroka je odvisno od vas.

Arnold Chiari Anomaly

Pod anomalijo Arnolda Chiarija specialisti razumejo izrazito kršitev v strukturi in lokalizaciji posameznih možganskih struktur. Motnja je prirojena. Vendar pa njegovi simptomi še zdaleč niso vedno opazni pri otroku od prvih dni njegovega rojstva. Manifesta se včasih pojavi že v odrasli dobi. Diagnozo in zdravljenje patologije izvajajo nevropatologi.

Vzroki

Obstaja več osnovnih različic možganske bolezni Arnolda Chiarija. Vsak ima svoje podpornike. Torej, prej so anomalijo pripisali izključno prirojenim nepravilnostim. Vendar pa je praksa specialistov to ovrgla - napaka pri posameznih bolnikih je bila pridobljena kot posledica dogodkov v njihovem življenju.

Intrauterino tvorbo okvare možganskih struktur povzročajo:

  • zloraba alkohola s strani ženske;
  • nenadzorovana zdravila, zlasti v prvi fazi nosečnosti;
  • nalezljive in virusne bolezni, ki jih prenaša bodoča mati - na primer citomegalovirus, rdečkica, norice.

Pridobljena Arnoldova anomalija je praviloma posledica neskladja med velikostjo koščenih struktur lobanje v predelu posteriorne lobanjske fose in možganskih oddelkov, ki se nahajajo v njej. V podobno stanje vodijo različne poškodbe - rojstvo, cesta, domače.

V nekaterih situacijah bo anomalija posledica hidrocefalusa - povečanja velikosti možganov zaradi presežne proizvodnje ali odpovedi odliva cerebrospinalne tekočine. To postopoma vodi do povečanja intrakranialnega tlaka in nadaljnjega premika struktur proti okcipitalnemu obroču.

Razvrstitev

Tradicionalno strokovnjaki opredelijo več možnosti za Arnoldov sindrom - merila za razvrstitev so tako čas nastanka bolezni kot različice njenega poteka.

Torej, z zmernim premikom podolgovatega segmenta možganov, pa tudi možganov pod pogojno črto blizu lobanjskega obroča prirojene narave - govorimo o anomaliji Arnold Chiari tipa 1. Družinska anamneza kaže, da so svojci že imeli primere podobne nevrološke motnje. Okvara postane diagnostična ugotovitev pri odraslih - študije možganov se izvajajo v skladu z drugimi indikacijami.

Medtem ko je pomemben premik več struktur naenkrat - podolgovoda medule, kot tudi možgan, 4. ventrikel, pod okcipitalnim foramenom, je značilen sindrom Arnold Chiari tipa 2. Kongenitalne in genetske bolezni pri otrocih ali hude travmatične poškodbe možganov pri odraslih, pa tudi nevroinfekcija vodijo k njenemu nastanku..

Arnoldove napake tipa 3 in 4 so resne kršitve razvoja možganskih struktur. Najpogosteje je smrtna, saj plod ni sposoben preživeti.

Glede na resnost in napovedi za okrevanje se anomalija Arnolda Chiarija 1. stopnje šteje za ugodno. Dejansko pomanjkljivosti v mehkih tkivnih strukturah možganov niso oblikovane, klinične manifestacije še zdaleč niso vedno prisotne. S pravočasnim odkrivanjem in celovitim zdravljenjem je mogoče hitro odpraviti napako premika. Medtem ko so pri drugi in tretji stopnji resnosti pri anomalijah pogosto opažene različne nepravilnosti živčnih struktur. Zato ne govorimo o popolnem nevrološkem stanju človeka. Za izboljšanje kakovosti življenja strokovnjaki priporočajo rehabilitacijsko terapijo.

Simptomatologija

Marsikdo niti ne sumi, da je že postavil odklon v postavitvi svojega možganskega debla ali podolgovate medule - ne moti jih nič. Arnoldov sindrom zanje postane neprijetno presenečenje zaradi preventivnega ali ciljanega nevrološkega pregleda, ki ga je zaradi drugih indikacij opravil zdravnik. Posamezni znaki - po poškodbi, okužbi se pojavijo skoki intrakranialnega tlaka ali vztrajni glavoboli.

Naslednji simptomi povzročijo sum bolezni Chiari:

  • glavoboli, zlasti v okcipitalnem predelu - pogosto se ponavljajo, slabo reagirajo na zdravila;
  • na ozadju cefalagije se pojavi slabost, celo bruhanje, vendar se izrazito olajšanje po tem ne pojavi;
  • opazna napetost v mišicah ramenskega pasu, vratu;
  • okvara govora - njegova nejasnost, zmedenost;
  • spremembe motoričnih funkcij - tako fine motorične spretnosti kot hoja, motnje v ravnovesju;
  • vztrajna omotica;
  • hrup v ušesih;
  • težave pri požiranju;
  • pogosto omedlevico, izguba zavesti;
  • zmanjšan vid, včasih tudi sluh.

Z blago stopnjo arnold Chiari anomalije lahko simptomi spominjajo na klinično sliko drugih nevroloških motenj. Vendar pa bo usposobljeni specialist zagotovo predpisal dodatne študije za diferencialno diagnozo..

Z zmernim potekom Chiarijevega sindroma - tvorbo votlin in hrbteničnih cist obstajajo znaki oslabljene občutljivosti kože in hipotrofija mišic, pa tudi motnje medeničnih funkcij, trebušni refleksi izginejo. Ko na primer zaprete oči, človek ne more reči, v kakšnem položaju je njegov ud, pade.

Pri novorojenčkih se prisotnost Arnoldove bolezni kaže z močnim hrupnim dihanjem, nepravilnim delovanjem pri vnosu mleka, hipertoničnostjo mišic zgornjih okončin in motoričnimi motnjami. Izid motnje bo odvisen od njegove resnosti..

Diagnostika

Prej je bilo Chiari anomalijo težko diagnosticirati - pregled pri nevrologu in zbiranje pritožb ni omogočil natančne diagnoze. Posredno so njeno prisotnost nakazovali podatki iz elektroencefalografije - znaki povečanega intrakranialnega tlaka na možganskih poloblah.

Tudi druge strojne metode - rentgen kosti lobanje, računalniška tomografija so prav tako neinformativni. Napake potrdijo le v gostih tkivih, vendar ne pojasnijo razloga za njihov razvoj.

Natančna diagnoza nepravilnosti Arnolda Chiarija je bila omogočena z uvedbo slikanja magnetne resonance v zdravnike. Med študijo strokovnjaki vidijo vse patološke spremembe v mehkih tkivnih strukturah - različne okvare, njihovo lokalizacijo, kateri deli možganca so propadli, razmerje med velikostjo možganov kot celote.

Popolna MRI slika nepravilnosti Chiari omogoča strokovnjakom, da ugotovijo vzrok nastanka - na primer med intrauterinim razvojem ali zaradi tumorskega procesa, resnostjo bolezni in izberejo optimalno možnost zdravljenja. Bodite prepričani, da upoštevate rezultate laboratorijskih testov - kri, cerebrospinalna tekočina. Če pride do okužbe, bo zdravnik pobral protivnetna zdravila..

Taktika zdravljenja

Izbira metode za boj proti manifestacijam sindroma Arnolda Chiarija je neposredno odvisna od resnosti anatomske motnje. Na primer, če sta možgan in podolgovata podloga nameščena nekoliko pod pogojno mejo norme, potem poseben poseg ni potreben. Terapija bo simptomatska - zdravila za izboljšanje možganske cirkulacije, antioksidanti, vitaminsko zdravljenje.

Medtem ko z zmernim potekom sindroma Arnold Chiari mora biti zdravljenje nujno celovito:

  • zdravila za dehidracijo;
  • nesteroidna protivnetna zdravila;
  • analgetiki;
  • mišični relaksanti;
  • vitamini;
  • antioksidanti in antihipoksanti.

Če obstajajo znaki stiskanja možganskih struktur, se strokovnjaki odločijo o potrebi po kirurškem posegu. Operacija je potrebna za popravljanje dinamike cerebrospinalne tekočine, povečanje velikosti lobanjske fosse, ekscizija tumorja v primeru njegove diagnoze.

Druga možnost za kirurško izboljšanje položaja se šteje za obvodno operacijo - ustvarjanje umetnega pretoka cerebrospinalne tekočine iz lobanjske votline v spodnje dele telesa. To vam omogoča, da preprečite otekanje snovi v možganih in se izognete smrti..

Napoved

Sam sindrom Arnolda Chiarija že ogroža zdrav razvoj in delovanje možganov pri ljudeh. Vendar pa je z ugodnim potekom svoje 1 možnosti - pravočasna diagnoza, zgodnejše zdravljenje, napoved ugodna. Pričakovana življenjska doba ni nič manjša kot pri drugih ljudeh..

V primeru zapletov - stiskanje tkiv, zaviranje dihalnega / kardiovaskularnega centra - druge vrste bolezni, strokovnjaki zelo previdno ocenjujejo. Dekompenzacija vitalne aktivnosti se lahko zgodi kadar koli - potrebni so ukrepi oživljanja in nujni kirurški poseg.

Otroci s prirojeno anomalijo Chiari zaostajajo za vrstniki v fizičnem in intelektualnem smislu. Omogočena mu je invalidnost za zagotavljanje socialne podpore..

Specifične profilaksa Arnoldove malformacije ni razvita. Pričakovana mati mora upoštevati pravila zdravega življenjskega sloga - se odreči slabim navadam, se bolj sprostiti in pravočasno opraviti vse preglede, ki jih predpiše zdravnik..