Glavni / Diagnostika

Kaj je Arnold-Chiarijev sindrom?

Diagnostika

Konec devetnajstega stoletja je anomalijo prvi opisal avstrijski patolog Hans Chiari, ki so jo v naslednjem stoletju imenovali "sindrom Arnold-Chiari." Malformacija je prirojena patologija.

Kaj je Arnold-Chiarijev sindrom?

S takšno anomalijo celotna struktura zadnjega fossa lobanje pade pod velike okcipitalne foramene..

BZO je mejno območje med hrbtenjačo in možgani. Če ni patologije, se cerebrospinalna tekočina ali cerebrospinalna tekočina prosto gibljejo v subarahnoidnem prostoru. S sindromom Arnold-Chiari cerebelarne tonzile zamašijo luknjo in tako motijo ​​odtok cerebrospinalne tekočine, kar prispeva k nastanku hidrocefalusa.

Vrste in stopnje bolezni

Arnold-Chiarijev sindrom ima tri vrste - I, II in III, IV. Vsi so povezani s podcenjevanjem možganskih tonzil..

Pri običajni patologiji imajo vrste MK določene razlike:

  • Sindrom tipa I je izpuščanje tonzil in premik malih možganov pod BZO. Pri tej vrsti anomalije je zadnja lobanjska fosa majhna.

Med diagnozo lahko ločimo tri različice sindroma - sprednjo, vmesno in zadnjo:

  1. V zadnji izvedbi se C2 premakne nazaj, previsoko nad dentoidnim procesom, bazilarnim vtisom in platibazijo;
  2. V prisotnosti vmesne variante se možganski del ventralne regije podolgovati medule in zgornji segmenti hrbtenjače stisnejo z razseljenimi tonzili;
  3. Posteriorna različica vodi do stiskanja zgornjih vratnih odsekov hrbtenice in hrbtenice podolgovatih možganov.

Prva vrsta Chiarijevih nepravilnosti nevrologi velja za najpogostejšo bolezen. Pogosteje kot drugi trpijo ženske, ki pozno rodijo in vstopijo v predmenopavzno obdobje..

  • Sindrom tipa II ima prirojeno obliko. Napredek patologije se pojavi med razvojem ploda. Nenormalnost se lahko odkrije s pregledom ploda. Medulla oblongata, IV prekat, spodnji del klini črva 2 mm pod vhodom v veliko zadnjo odprtino.
  • Za patologijo tipa III je značilno prolaps majhnih in podolgovatih medulla k meningocele cervikalno-okcipitalne regije.
  • Patologija tipa IV je nerazvitost možganov brez prolapsa tonzil v BZO.

V začetku enaindvajsetega stoletja je bila ugotovljena ničelna vrsta anomalije. Določa ga prisotnost hidromielije brez izpuščenih tonzil majhnih možganov.

Elena Potemkina je po vrsti raziskav predlagala razvrstitev sindroma glede na stopnjo spuščanja možganskih tonzil v okcipitalno veliko odprtino:

  • 0 stopinj - tonzile so na najvišji ravni AO;
  • 1 stopinja - tonzile so se premaknile na zgornji rob atlasa ali C1 lok;
  • 2 stopinja - na ravni zgornjega roba C2;
  • 3 stopinje - na zgornji ravni C3 in nižje, v kaudalni smeri.

Drugi in tretji tip sindroma se manifestira skupaj z drugimi boleznimi osrednjega živčnega sistema. Tretja in četrta sta nezdružljivi z življenjem.

Simptomatologija

Znaki Arnold-Chiarijeve anomalije so lahko tako neodvisni kot splošni.

Sem spadajo naslednji simptomi, na katere je vredno biti pozoren:

  • Pri vrtenju glave in v trenutku počitka v ušesih se sliši nenavaden rastoč zvok v obliki hrupa, žvižganja;
  • Med fizičnim naporom se zaradi stresa pojavi glavobol;
  • Trzanje zrkel ali nistagmus;
  • Glavobol zjutraj. Zvišan intrakranialni tlak, otrplost;
  • Zaradi motenj v delovanju možganov se lahko pojavi omotičnost in izguba orientacije;
  • V gibih je nerodnost;
  • S hudo obliko bolezni se pojavi tremor okončin. Kaj je tremor okončin, preberite tukaj.
  • Obstajajo težave z vidom v obliki "tančic v očeh", bifurkacije predmetov, slepote. Pri obračanju glave se pojavi pojavijo. To je posledica pritiska na podolgovati medullo;
  • Mišice okončin, obraza in telesa postanejo veliko šibkejše;
  • Težave z uriniranjem opazimo pri napredovali in hudi obliki bolezni;
  • Prag občutljivosti postane manjši na enem od delov telesa ali obraza, okončine;
  • Z ostrimi zavoji glave lahko bolnik izgubi zavest;
  • Kršitev dihal - težko dihanje ali njegovo popolno zaustavitev;
  • Hudi zapleti - paraliza okončin, hidrocefalus, tvorba cist v hrbtenici, deformacija stopalnih kosti.

Značilni znak sindroma tipa I je nenehni glavobol. S tipom II, ki se manifestira takoj po rojstvu ali v zgodnjem otroštvu, lahko opazite težave pri požiranju, šibek jok.

Vsi zgoraj navedeni simptomi se z gibanjem stopnjujejo..

Vzroki za anomalijo

Znanstveniki še niso v celoti raziskali vzrokov za sindrom Arnold-Chiari. Chiarijeva malformacija, imenovana tudi anomalija, se lahko razvije zaradi več dejavnikov.

Prirojene:

  • Nepravilen razvoj kosti lobanje pri plodu - premajhna zadnja fosa lobanje pri pravilno razvijajočem se otroku vodi do neusklajenosti v rasti kosti lobanje in možganov. Lobanjske kosti preprosto ne morejo biti v koraku z možgani..
  • Plod je hiper-povečan BZO.

Pridobiti:

  • Med porodom je dojenček utrpel poškodbo glave;
  • Zaradi kršitve krvnega obtoka livkorja v možganih ventriklih pride do poškodbe hrbtenjače. Se zgosti.

Arnold-Kiarjev sindrom se lahko pojavi istočasno ali po drugih okvarah, na primer - kapljicah hrbtenjače.

Nedolgo nazaj so strokovnjaki verjeli, da je ta bolezen prirojena, vendar je odstotek bolnikov s prirojeno anomalijo veliko manjši od odstotka s pridobljenim sindromom.

Dejavniki tveganja

Tveganje za pojav nepravilnosti pri plodu lahko povečate z dejavniki, kot so:

  • Nenadzorovana uporaba zdravila med nosečnostjo;
  • Prisotnost slabih navad pri nosečnici;
  • Nalezljive bolezni, ki jih prenaša mati otroka. Na primer rubeola in drugi;
  • Težava s pravilno prehrano pri nosečnici.

Večina strokovnjakov je mnenja, da se sindrom Arnold-Chiari pojavi pri ozadju genetskih mutacij pri otroku. Zaenkrat niso ugotovili povezave s kromosomsko nepravilnostjo..

Arnold-Chiarijev sindrom pri plodu

Z ultrazvočnim pregledom lahko zdravnik odkrije prisotnost patologije v zadnjem delu možganov. Po prvem trimesečju nosečnosti z ultrazvokom naj bodo vidne konture polkrog otrokovih možganov z majhnimi možgani, ki se rodijo. Meglene velikosti in oblike možganov lahko kažejo na sindrom.

S pomočjo ultrazvoka lahko strokovnjaki odkrijejo nepravilnosti prve in druge vrste. Poleg te raziskovalne metode se uporablja tudi sonografska. Z njim lahko zaznate bočne koničaste prekata. Pravilna instrumentalna diagnoza ploda pomaga postaviti natančno diagnozo..

Pregled in diagnostika

Dogaja se, da se patologija Chiarija ne manifestira, ampak se odkrije le ob pregledu pri zdravniku. S splošnim pregledom z uporabo EEG, REG in ECHO-EG lahko zaznamo povečan intrakranialni tlak. Rentgen bo pokazal, ali obstajajo nepravilnosti v kosti lobanje ali ne. Vendar s takšnim pregledom končne diagnoze ni mogoče postaviti..

Z zaupanjem, da obstaja patologija, bo specialist poslal pacienta na slikanje z magnetno resonanco hrbtenjače in možganov. Med študijo je bolniku prepovedano gibanje. Dojke in dojenčki so potopljeni v medicinske sanje, kar bo pripomoglo k uspešnemu opravljanju pregleda. Za jasno podobo bodo morda potrebni kontrastni mediji..

Za izključitev prisotnosti sringomielije je predpisana tomografija celotnega hrbtenice.

Zapleti

V odsotnosti ali nepravilnem zdravljenju sindroma Arnold-Chiari lahko pride do paralize lobanjskega živca. Na hrbtenici nastane cista. Patologija prispeva k pojavu hidrocefalusa. Zaradi njega se bo v možganih nabrala tekočina. Za odtekanje cerebrospinalne tekočine se zdravniki zatečejo k ranžiranju in odvajanju.

Zdravljenje

Če se ugotovi nepravilnost, je nujno začeti zdravljenje. Prvi dve vrsti bolezni je mogoče zdraviti.

Konzervativna metoda

Da bi predpisal potek zdravljenja, mora zdravnik preučiti vse kazalnike pregleda bolnika. Če je glavni simptom bolezni glavobol, potem bo predpisano konzervativno zdravljenje.

Predpisana bodo nesteroidna protivnetna zdravila, mišični relaksanti:

  • Ibuprofen;
  • Piroksikam;
  • Diklofenak;
  • Vecuronium;
  • Atrakurija;
  • Tubokurarin.

Po odpravi sindroma bolečine so predpisani diuretiki. Hripavost se lahko odstrani z uporabo logopeda. Poleg zdravljenja z zdravili je koristna tudi vadba.

Potek terapije traja več mesecev, po katerem je treba opraviti celoten pregled. Če ni pozitivnih rezultatov, je predpisano kirurško zdravljenje..

Kirurški poseg

Če konzervativna terapija ni prinesla pozitivnih rezultatov ali pacient ima resne simptome, potem mu predpišejo laminektomijo, dekompresivno kranioektomijo prebavil. Kot tudi plastika trde lupine možganov. Ta operacija vam omogoča, da povečate volumen lobanjske fose in razširite okcipitalno foramen. Vse to bo vodilo do prenehanja stiskanja, izboljšalo odtok cerebrospinalne tekočine.

Če obstaja hidrocefalus, potem se ventrikel odstrani s posebnim ventilom.

Med operacijo se uporablja elektrofiološka kontrola, s katero se lahko odločite odpreti popolnoma trdno lupino možganov ali ne.

Rehabilitacija po operaciji traja sedem dni.

Chiarijeva malformacija ni popolnoma razumljena in ne moremo v celoti preprečiti razvoja te bolezni. Toda bodoči starši, še posebej matere, lahko maksimalno zmanjšajo tveganje za patologijo. Če želite to narediti, morate voditi pravilen življenjski slog, preučiti vse zgoraj navedene dejavnike tveganja in jih izključiti, kadar koli je to mogoče.

Zdravje vašega otroka je odvisno od vas.

Sindrom Arnolda Chiarija

Splošne informacije

Arnold-Chiarijev sindrom je malformacija možganca - tistega dela možganov, ki je odgovoren za koordinacijo, mišični tonus in ravnovesje. Patologiji je dodeljena koda v skladu z ICD-10 Q07.0 in je spuščanje tonzile možganca navzdol do nivoja prvega in včasih drugega vratnega vretenca (pod Chamberlainovo črto) in blokira normalen pretok cerebrospinalne tekočine.

Bolezen najpogosteje kombiniramo z mikrogirijo, stiskanjem zadnjega dela možganov, stenozo akvadukta možganov, bazilarnim vtisom, intususcepcijo, nerazvitostjo kvadrupola in drugimi malformacijami živčnega sistema. Sindrom najpogosteje najdemo pri osebah, starih 12-71 let in ne presega 000,9%.

Lokalizacija in struktura možganov

Patogeneza

Patofiziologija običajno temelji na neskladju med velikostmi zadnje lobanjske fose in strukturami živčnega sistema, ki so v njej prisotni, pa tudi:

  • razvoj anomalij telesnih vratnih vretenc, vključno z njihovim cepljenjem najpogosteje prvega (ta razvojni mehanizem se pojavi v 5% primerov), asimilacija atlasa - zlitje vratnih vretenc z okcipitalno kostjo;
  • premik struktur možganov v obdobju hitre rasti možganov s počasi rastočimi kostmi lobanje;
  • hidrocefalus - prekomerno kopičenje cerebrospinalne tekočine;
  • sringomielija - nenormalen proces razvoja votlin v hrbtenjači;
  • mielomeningocela - prirojena napaka v razvoju nevronske cevi;
  • različne prirojene bolezni, vključno s platibazijo, Dandy-Walkerjevo anomalijo.

Razvrstitev

Glede na klinično sliko in stopnjo razvoja anatomskih nepravilnosti obstajajo štiri vrste sindroma Arnold-Chiari..

Arnold Chiari anomalija tipa 1 je klasična različica cerebelarnih malformacij

Sindrom Arnold-Chiari tipa 1 se kaže kot prodiranje cerebelarnih tonzilov v votlino hrbteničnega kanala, kar povzroča hidromielijo in spuščanje struktur zadnjega lobanjskega fosa pod velikimi okcipitalnimi forami za 3-5 mm ali več, drugih okvar živčnega sistema pa ni. Pričakovana življenjska doba običajno ne presega 25-40 let.

Okvara možganov tipa 2

Predstavlja izpuščanje različnih struktur možganskega in debla v votlino hrbteničnega kanala, medtem ko se ta nevrovertebralna malformacija kombinira z mielomeningocelo (prirojena hrbtenična kila) in hidrocefalusom. Manifestacija poteka praktično takoj po rojstvu.

Arnold Chiari malformacija 3 vrste

Za malformacijo je značilna prisotnost okcipitalne encefalocele in različnih znakov anomalije drugega tipa. Običajno ni združljiv z življenjem.

Arnoldov sindrom četrtega tipa - Chiari

V njeni srži je to aplazija ali hipoplazija vseh ali posameznih struktur cerebeluma, torej je lahko totalna in subtotalna. Prva možnost je precej redka in je kombinirana z drugimi hudimi nepravilnostmi in boleznimi živčnega sistema, vključno z anencefalijo, amielijo. S subtotalno agenezo opazimo malformacije drugih delov možganov, na primer agenezo mostu, odsotnost četrtega prekata itd..

Cerebelarna hipoplazija se pojavi v obliki zmanjšanja celotnega možganskega tkiva ali obsega ločene dele, medtem ko se normalne strukture ohranijo brez izgube funkcije. Obstaja enojna in dvostranska, lobarna, lobularna in intrakortikalna hipoplazija. Spremembe v konfiguraciji možganskih lističev so ponavadi predstavljene v obliki alogije, poligirije ali hagije.

Poleg tega nekateri avtorji razlikujejo še dve vrsti:

  • tip "0" - bolezen ima podobno klinično sliko s sindromom Arnolda Chiarija, vendar brez anatomske spremembe v prolapsu tonzil ali cerebelarne hipoplazije;
  • tip “1,5” - pri bolnikih se razkrije prolaps ne samo tonzile možganov v okcipitalnem foramenu, temveč tudi možganskega stebla.

Vzroki

Poleg vloge dednih in genetskih dejavnikov obstaja več teorij o nastanku napak v možganih. Tradicionalna teorija pravi, da izpuščanje tonzil nastane zaradi napetosti vrvice hrbtenjače kot posledice napetosti končne niti med razvojem ene ali druge malformacije. Izjema je bolezen Chiari tipa 1, ker je v tem primeru edina kršitev izpuščanje tonzil in se lahko sproži:

  • hidrodinamični pojavi - kršitev cirkulacije cerebrospinalne tekočine;
  • kraniocerebralne in porodne poškodbe;
  • malformacija - majhna velikost in omejena okcipitalna foramena lahko privedejo do spuščanja tonzil v lumen hrbteničnega kanala;
  • nenormalno napet ligament - tako imenovana končna nit (po teoriji dr. M. B. Royo Salvador - Filum System).

Poleg tega znanstveniki ugotavljajo številne dejavnike, ki lahko povečajo tveganje za razvoj arnold-Chiarijeve anomalije prve vrste:

  • genetska nagnjenost - prisotnost patologije pri starših in bolj oddaljenih prednikih, čeprav kromosomske nepravilnosti še niso bile ugotovljene;
  • poškodbe, zlasti padci, lahko povzročijo stiskanje in povečano napetost končnega navoja in privedejo do izpuščanja tonzilov možganov;
  • neprimerno vedenje in slabe navade ženske v obdobju dojenja otroka - zloraba in kaotična zdravila, kajenje, pitje alkohola in tudi virusne bolezni.

Simptomi

Simptomi za različne vrste sindroma Arnolda Chiarija se lahko bistveno razlikujejo - vse je odvisno od stopnje napetosti in stiskanja živčnih struktur okcipitalne regije, vendar najpogosteje pri bolnikih obstajajo:

  • glavoboli;
  • postopno povečanje obsega glave;
  • občasne bolečine v različnih delih hrbtenice;
  • pareza in bolečine na različnih območjih okončin;
  • oslabljen vid in občutljivost, vključno z distestijo in parestezijo;
  • tinitus;
  • paraliza obraznega, okulmotornega živca;
  • tresenje;
  • napadi omotičnosti;
  • nespečnost;
  • bruhanje
  • omedlevica
  • nistagmus;
  • apneja;
  • oslabljeno delovanje sfinkterjev, mišic jezika, žrela, otrplosti in različnih manifestacij mišične oslabelosti;
  • oslabljena sposobnost požiranja (disfagija);
  • okvara spomina;
  • neskladnost gibov (ataksija) in posledično nerodna hoja in kršitve so najbolj izrazite v fazi tvorbe;
  • skolioza;
  • težave pri ohranjanju telesnega položaja in ravnotežja ter usklajenosti;
  • težave pri izražanju misli in izbiri besed.

Manifestacije sindroma Arnold-Chiari so kronične, ponavadi povečajo intenzivnost, kar vsakič bistveno poslabša bolnikovo stanje in omeji njegov običajni življenjski slog.

Najbolj nevarno je, da lahko anomalija Arnold-Chiarija privede do nenadne smrti, saj so spinalni centri odgovorni za srčno-žilne funkcije, pritisk tonzile možganov na njih pa lahko povzroči zastoj dihanja - apnejo, kar bo vodilo v smrt.

Simptomi, ki povzročajo anomalijo Arnold Chiari 1 stopnja

Patologijo 1. stopnje običajno odkrijemo po naključju med MRI, saj bolniki poleg epizod apneje in omedlevice lahko doživijo le:

  • bolečine v cervikalno-okcipitalnem predelu;
  • zmanjšanje občutljivosti.

Testi in diagnostika

Ob prvih znakih je treba opraviti nevrološki pregled in oceniti resnost kliničnih in funkcionalnih motenj. Za potrditev diagnoze se najpogosteje uporabljajo naslednje:

  • nevro-slikanje tehnika, najbolj prednostno MRI;
  • elektroencefalografija;
  • Rentgen lobanje;
  • mielografija, ki omogoča prepoznavanje pomanjkljivosti zgornje vratne hrbtenjače, možganskega stebla, pa tudi lokalizacijo možganca pod Chamberlainovo lastnostjo v okcipitalnem foramenu.

Rezultati MRI z nenormalnostjo Arnolda Chiarija s sringomielično cisto in normalno

Zdravljenje

Taktike zdravljenja različnih vrst arnold-Chiarijevih cerebelarnih malformacij so ponavadi konzervativne ali jih preuči nevrokirurg in predstavljajo dekompresijo, šantanje (s hudim hidrocefalusom) ali okcipitalno kraniotomijo.

Vendar pa zahvaljujoč dr. M.B. Royo Salvador je razvil inovativno tehniko etiološkega zdravljenja - Filum System, katere namen je odpraviti vzrok bolezni in patološki mehanizem napetosti z minimalno invazivnim kirurškim rezanjem končne niti. Prednost tehnike je zmožnost zaustavitve bolezni Arnolda Chiarija z minimalnimi tveganji (smrtnost - 0%), glavna stvar je odkriti nepravilnosti in operacijo opraviti čim prej. Običajno ne traja več kot 45 minut in vam omogoča, da dosežete simptomatsko izboljšanje, v nekaterih primerih pa celo dvig tonzile možganca. Kljub kratkemu obdobju okrevanja ima tehnika več pomanjkljivosti:

  • po operaciji ostane majhen šiv;
  • lahko pride do subjektivnega občutka zmanjšanja jakosti okončin;
  • izboljšana možganska cirkulacija na začetku pooperativnega obdobja lahko povzroči spremembe razpoloženja.

Toda to so manjše neprijetnosti v primerjavi s slabostmi okcipitalne kraniotomije, v katerih:

  • umrljivost 1-12%;
  • vzrok bolezni se ne odpravi, zato izboljšave ostanejo za kratek čas;
  • posledice operacije so lahko zelo resne in nepredvidljive, vključno z možganskim edemom, nadaljnjim izpuščanjem možganskih tonzilov, poslabšanjem nevroloških simptomov, hemodinamičnimi motnjami, hidrocefalusom, pnevmoencefalijo, intracerebralno krvavitvijo, tetraparezozo, nevrološkim primanjkljajem itd..

Arnold Chiari Anomaly

Pod anomalijo Arnolda Chiarija specialisti razumejo izrazito kršitev v strukturi in lokalizaciji posameznih možganskih struktur. Motnja je prirojena. Vendar pa njegovi simptomi še zdaleč niso vedno opazni pri otroku od prvih dni njegovega rojstva. Manifesta se včasih pojavi že v odrasli dobi. Diagnozo in zdravljenje patologije izvajajo nevropatologi.

Vzroki

Obstaja več osnovnih različic možganske bolezni Arnolda Chiarija. Vsak ima svoje podpornike. Torej, prej so anomalijo pripisali izključno prirojenim nepravilnostim. Vendar pa je praksa specialistov to ovrgla - napaka pri posameznih bolnikih je bila pridobljena kot posledica dogodkov v njihovem življenju.

Intrauterino tvorbo okvare možganskih struktur povzročajo:

  • zloraba alkohola s strani ženske;
  • nenadzorovana zdravila, zlasti v prvi fazi nosečnosti;
  • nalezljive in virusne bolezni, ki jih prenaša bodoča mati - na primer citomegalovirus, rdečkica, norice.

Pridobljena Arnoldova anomalija je praviloma posledica neskladja med velikostjo koščenih struktur lobanje v predelu posteriorne lobanjske fose in možganskih oddelkov, ki se nahajajo v njej. V podobno stanje vodijo različne poškodbe - rojstvo, cesta, domače.

V nekaterih situacijah bo anomalija posledica hidrocefalusa - povečanja velikosti možganov zaradi presežne proizvodnje ali odpovedi odliva cerebrospinalne tekočine. To postopoma vodi do povečanja intrakranialnega tlaka in nadaljnjega premika struktur proti okcipitalnemu obroču.

Razvrstitev

Tradicionalno strokovnjaki opredelijo več možnosti za Arnoldov sindrom - merila za razvrstitev so tako čas nastanka bolezni kot različice njenega poteka.

Torej, z zmernim premikom podolgovatega segmenta možganov, pa tudi možganov pod pogojno črto blizu lobanjskega obroča prirojene narave - govorimo o anomaliji Arnold Chiari tipa 1. Družinska anamneza kaže, da so svojci že imeli primere podobne nevrološke motnje. Okvara postane diagnostična ugotovitev pri odraslih - študije možganov se izvajajo v skladu z drugimi indikacijami.

Medtem ko je pomemben premik več struktur naenkrat - podolgovoda medule, kot tudi možgan, 4. ventrikel, pod okcipitalnim foramenom, je značilen sindrom Arnold Chiari tipa 2. Kongenitalne in genetske bolezni pri otrocih ali hude travmatične poškodbe možganov pri odraslih, pa tudi nevroinfekcija vodijo k njenemu nastanku..

Arnoldove napake tipa 3 in 4 so resne kršitve razvoja možganskih struktur. Najpogosteje je smrtna, saj plod ni sposoben preživeti.

Glede na resnost in napovedi za okrevanje se anomalija Arnolda Chiarija 1. stopnje šteje za ugodno. Dejansko pomanjkljivosti v mehkih tkivnih strukturah možganov niso oblikovane, klinične manifestacije še zdaleč niso vedno prisotne. S pravočasnim odkrivanjem in celovitim zdravljenjem je mogoče hitro odpraviti napako premika. Medtem ko so pri drugi in tretji stopnji resnosti pri anomalijah pogosto opažene različne nepravilnosti živčnih struktur. Zato ne govorimo o popolnem nevrološkem stanju človeka. Za izboljšanje kakovosti življenja strokovnjaki priporočajo rehabilitacijsko terapijo.

Simptomatologija

Marsikdo niti ne sumi, da je že postavil odklon v postavitvi svojega možganskega debla ali podolgovate medule - ne moti jih nič. Arnoldov sindrom zanje postane neprijetno presenečenje zaradi preventivnega ali ciljanega nevrološkega pregleda, ki ga je zaradi drugih indikacij opravil zdravnik. Posamezni znaki - po poškodbi, okužbi se pojavijo skoki intrakranialnega tlaka ali vztrajni glavoboli.

Naslednji simptomi povzročijo sum bolezni Chiari:

  • glavoboli, zlasti v okcipitalnem predelu - pogosto se ponavljajo, slabo reagirajo na zdravila;
  • na ozadju cefalagije se pojavi slabost, celo bruhanje, vendar se izrazito olajšanje po tem ne pojavi;
  • opazna napetost v mišicah ramenskega pasu, vratu;
  • okvara govora - njegova nejasnost, zmedenost;
  • spremembe motoričnih funkcij - tako fine motorične spretnosti kot hoja, motnje v ravnovesju;
  • vztrajna omotica;
  • hrup v ušesih;
  • težave pri požiranju;
  • pogosto omedlevico, izguba zavesti;
  • zmanjšan vid, včasih tudi sluh.

Z blago stopnjo arnold Chiari anomalije lahko simptomi spominjajo na klinično sliko drugih nevroloških motenj. Vendar pa bo usposobljeni specialist zagotovo predpisal dodatne študije za diferencialno diagnozo..

Z zmernim potekom Chiarijevega sindroma - tvorbo votlin in hrbteničnih cist obstajajo znaki oslabljene občutljivosti kože in hipotrofija mišic, pa tudi motnje medeničnih funkcij, trebušni refleksi izginejo. Ko na primer zaprete oči, človek ne more reči, v kakšnem položaju je njegov ud, pade.

Pri novorojenčkih se prisotnost Arnoldove bolezni kaže z močnim hrupnim dihanjem, nepravilnim delovanjem pri vnosu mleka, hipertoničnostjo mišic zgornjih okončin in motoričnimi motnjami. Izid motnje bo odvisen od njegove resnosti..

Diagnostika

Prej je bilo Chiari anomalijo težko diagnosticirati - pregled pri nevrologu in zbiranje pritožb ni omogočil natančne diagnoze. Posredno so njeno prisotnost nakazovali podatki iz elektroencefalografije - znaki povečanega intrakranialnega tlaka na možganskih poloblah.

Tudi druge strojne metode - rentgen kosti lobanje, računalniška tomografija so prav tako neinformativni. Napake potrdijo le v gostih tkivih, vendar ne pojasnijo razloga za njihov razvoj.

Natančna diagnoza nepravilnosti Arnolda Chiarija je bila omogočena z uvedbo slikanja magnetne resonance v zdravnike. Med študijo strokovnjaki vidijo vse patološke spremembe v mehkih tkivnih strukturah - različne okvare, njihovo lokalizacijo, kateri deli možganca so propadli, razmerje med velikostjo možganov kot celote.

Popolna MRI slika nepravilnosti Chiari omogoča strokovnjakom, da ugotovijo vzrok nastanka - na primer med intrauterinim razvojem ali zaradi tumorskega procesa, resnostjo bolezni in izberejo optimalno možnost zdravljenja. Bodite prepričani, da upoštevate rezultate laboratorijskih testov - kri, cerebrospinalna tekočina. Če pride do okužbe, bo zdravnik pobral protivnetna zdravila..

Taktika zdravljenja

Izbira metode za boj proti manifestacijam sindroma Arnolda Chiarija je neposredno odvisna od resnosti anatomske motnje. Na primer, če sta možgan in podolgovata podloga nameščena nekoliko pod pogojno mejo norme, potem poseben poseg ni potreben. Terapija bo simptomatska - zdravila za izboljšanje možganske cirkulacije, antioksidanti, vitaminsko zdravljenje.

Medtem ko z zmernim potekom sindroma Arnold Chiari mora biti zdravljenje nujno celovito:

  • zdravila za dehidracijo;
  • nesteroidna protivnetna zdravila;
  • analgetiki;
  • mišični relaksanti;
  • vitamini;
  • antioksidanti in antihipoksanti.

Če obstajajo znaki stiskanja možganskih struktur, se strokovnjaki odločijo o potrebi po kirurškem posegu. Operacija je potrebna za popravljanje dinamike cerebrospinalne tekočine, povečanje velikosti lobanjske fosse, ekscizija tumorja v primeru njegove diagnoze.

Druga možnost za kirurško izboljšanje položaja se šteje za obvodno operacijo - ustvarjanje umetnega pretoka cerebrospinalne tekočine iz lobanjske votline v spodnje dele telesa. To vam omogoča, da preprečite otekanje snovi v možganih in se izognete smrti..

Napoved

Sam sindrom Arnolda Chiarija že ogroža zdrav razvoj in delovanje možganov pri ljudeh. Vendar pa je z ugodnim potekom svoje 1 možnosti - pravočasna diagnoza, zgodnejše zdravljenje, napoved ugodna. Pričakovana življenjska doba ni nič manjša kot pri drugih ljudeh..

V primeru zapletov - stiskanje tkiv, zaviranje dihalnega / kardiovaskularnega centra - druge vrste bolezni, strokovnjaki zelo previdno ocenjujejo. Dekompenzacija vitalne aktivnosti se lahko zgodi kadar koli - potrebni so ukrepi oživljanja in nujni kirurški poseg.

Otroci s prirojeno anomalijo Chiari zaostajajo za vrstniki v fizičnem in intelektualnem smislu. Omogočena mu je invalidnost za zagotavljanje socialne podpore..

Specifične profilaksa Arnoldove malformacije ni razvita. Pričakovana mati mora upoštevati pravila zdravega življenjskega sloga - se odreči slabim navadam, se bolj sprostiti in pravočasno opraviti vse preglede, ki jih predpiše zdravnik..

Kirurgija zaradi anomalije Arnolda Chiarija

Kakšna bolezen

Arnold-Chiarijeva anomalija je kumulativni koncept, ki ga razumemo kot skupino prirojenih napak cerebeluma, podolgovati medule in mostu (predvsem možganov) in zgornje hrbtenjače. V ozkem smislu se zdi, da je ta bolezen izpustitev zadnjih delov možganov do foramen magnum - kraja, kjer možgani prehajajo v hrbtenjačo.

Anatomsko sta posteriorni in spodnji del GM lokalizirana v zadnjem delu lobanje, kjer se nahajajo možgan, podolgovata možganov in Varoliev most. Spodaj je foramen magnum - velika luknja. Zaradi genetskih in prirojenih napak se te strukture premaknejo navzdol na območje velike odprtine. Zaradi takšne dislokacije so strukture GM poškodovane in pride do nevroloških motenj..

Zaradi stiskanja spodnjih delov možganov se moti krvni pretok in limfa. To lahko privede do možganskega edema ali hidrocefalusa..

Pogostost patologije je 4 osebe na 1000 prebivalcev. Pravočasnost diagnoze je odvisna od variante bolezni. Na primer, eno od oblik je mogoče diagnosticirati takoj po rojstvu otroka, druga vrsta nepravilnosti pa se diagnosticira naključno pri rutinskih pregledih slikanja z magnetno resonanco. Povprečna starost pacienta 2 od 25 do 40 let.

V več kot 80% primerov se bolezen kombinira s sringomielijo, patologijo hrbtenjače, pri kateri se v njej tvorijo votle ciste.

Patologija je lahko prirojena in pridobljena. Kongenitalna je pogostejša in se kaže v zgodnjih letih otrokovega življenja. Pridobljena varianta nastane zaradi počasi rastočih lobanjskih kosti..

Ali v vojsko sprejmejo anomalijo: seznam kontraindikacij za vojaško službo ne vključuje bolezni Arnold-Chiari.

Ali invalidnost daje: vprašanje izdaje invalidnosti je odvisno od stopnje premika tonzilov možganov. Torej, če niso spuščene nižje od 10 mm, se invalidnost ne daje, saj je bolezen asimptomatska. Če spodnji del možganov izpustimo spodaj - je vprašanje izdaje invalidnosti odvisno od resnosti klinične slike.

Preprečevanje bolezni ni specifično, saj ni enega samega razloga za razvoj bolezni. Nosečnicam svetujemo, naj se med nosečnostjo izogibajo stresom, poškodbam in se držijo pravilne prehrane. Česa ne bi smeli storiti nosečnicam: kajenje, pitje alkohola in drog.

Pričakovana življenjska doba je odvisna od intenzivnosti klinične slike. Torej, anomalije tipa 3 in 4 se ne združujejo z življenjem.

Kateri so vzroki patologije?

Raziskovalci še niso določili natančnega vzroka. Nekateri raziskovalci trdijo, da je okvara posledica majhne zadnjične lobanjske fossa, zato zadnji del možganov preprosto "nikamor ne gre", zato se premikajo navzdol. Drugi znanstveniki pravijo, da se arnold-Chiarijeva anomalija razvije zaradi prevelikih možganov, ki s svojo prostornino in maso potiskajo spodnje strukture v foramen magnum.

Rojena okvara je lahko latentna. Zamik navzdol lahko izzove na primer kapljice možganov, povečanje pritiska znotraj lobanje in potiskanje možganca in trupa navzdol. Poškodbe lobanje in možganov prav tako povečajo verjetnost okvare ali ustvarjajo pogoje, da se možgansko steblo premakne na foramen magnum.

Klinična slika

Bolezen in njeni simptomi temeljijo na treh patofizioloških mehanizmih:

  1. Stiskanje matičnih struktur spodnjih možganov in zgornje hrbtenjače.
  2. Stiskanje možganov.
  3. Kršitev cirkulacije cerebrospinalne cerebrospinalne tekočine na območju velike odprtine.

Prvi patofiziološki mehanizem vodi do kršitve strukture hrbtenjače in funkcionalne sposobnosti jeder spodnjih delov možganov. Motena je struktura in delovanje jeder dihalnega in kardiovaskularnega centra.

Stiskanje možganca vodi do motene koordinacije in takih motenj:

  • Ataksija - kršitev koordinacije pri gibanju različnih mišic.
  • Dismetrija - kršitev motoričnih dejanj zaradi dejstva, da je motena prostorska percepcija.
  • Nistagmus - vibracijska ritmična gibanja oči z visoko frekvenco.

Tretji mehanizem - kršitev uporabe in odvajanja cerebrospinalne tekočine - vodi do povečanega pritiska v lobanji in razvije hipertenzivni sindrom, ki se kaže s takšnimi simptomi:

  1. Izpuščajoč in boleč glavobol, ki se poslabša s spremembo položaja glave. Cefalgija je lokalizirana predvsem v zadnjem delu glave in zgornjem delu vratu. Bolečina se povečuje tudi z uriniranjem, gibanjem črevesja, kašljanjem in kihanjem..
  2. Avtonomni simptomi: zmanjšan apetit, povečano znojenje, zaprtje ali driska, slabost, omotica, zasoplost, palpitacije, kratkotrajna izguba zavesti, motnja spanja.
  3. Duševne motnje: čustvena labilnost, razdražljivost, kronična utrujenost, nočne more.

Kongenitalna anomalija je razdeljena na štiri vrste. Vrsta napake je določena s stopnjo premika stebelnih struktur in kombinacijo drugih nepravilnosti centralnega živčnega sistema.

1 vrsta

Za bolezen tipa 1 pri odraslih je značilno dejstvo, da deli možganskega mozga padejo pod raven foramen magnum na zadnji strani glave. Pogostejša je od drugih vrst. Značilen simptom prve vrste je kopičenje cerebrospinalne tekočine v hrbtenjači.

Različica anomalije prve vrste se pogosto kombinira z nastankom cist v tkivih hrbtenjače (sringomielija). Celotna slika anomalije:

  • moteč glavobol v vratu in hrbtu glave, ki se stopnjuje s kašljem ali prenajedanjem;
  • bruhanje, ki je neodvisno od vnosa hrane, saj ima osrednji izvor (draženje centra za bruhanje v možganskem steblu);
  • toge vratne mišice;
  • govorna motnja;
  • ataksija in nistagmus.

S premikom spodnjih možganskih struktur pod nivojem foramen magnum se klinika dopolni in ima naslednje simptome:

  1. Ostrina vida se zmanjša. Bolniki se pogosto pritožujejo zaradi dvojnega vida.
  2. Sistemska omotica, pri kateri se zdi, da se pacientu vrtijo predmeti okoli njega.
  3. Hrup v ušesih.
  4. Nenadna kratkotrajna zapora dihanja, iz katere se človek takoj zbudi in globoko vdihne.
  5. Kratkotrajna izguba zavesti.
  6. Vrtoglavica, ko naglo zavzamete navpični položaj od vodoravnega.

Če anomalijo spremlja tvorba votlinskih struktur v hrbtenjači, klinično sliko dopolnjujejo oslabljena občutljivost, parestezije, oslabljena mišična moč in oslabljeno delovanje medeničnih organov.

2 in 3 tipa

Anomalnost tipa 2 je v klinični sliki zelo podobna anomaliji tipa 3, zato jih pogosto kombiniramo v eno različico tečaja. Arnold-Chiarijeva anomalija 2. stopnje se običajno diagnosticira po prvih minutah otrokovega življenja in ima naslednjo klinično sliko:

  • Hrupno dihanje, ki ga spremlja piščalka.
  • Periodični popolni zastoj dihanja.
  • Kršitev inervacije grla. Obstaja pareza mišic larinksa in kršeno je dejanje požiranja: hrana ne vstopi v požiralnik, ampak v nosno votlino. To se manifestira od prvih dni življenja med hranjenjem, ko se mleko vrne skozi nos.
  • Chiari anomalijo pri otrocih spremlja nistagmus in povečan tonus skeletnih mišic, povečuje se predvsem mišični tonus zgornjih okončin.

Tretja vrsta anomalije zaradi velikih okvar v razvoju možganskih struktur in njihovega premika navzdol ni združljiva z življenjem. Anomalija tipa 4 je cerebelarna hipoplazija (nerazvitost). Tudi ta diagnoza ni združljiva z življenjem..

Diagnostika

Za diagnosticiranje patologije se običajno uporabljajo instrumentalne metode za diagnosticiranje centralnega živčnega sistema. V kompleksu se uporabljajo elektroencefalografija, reoencefalografija in ehokardiografija. Vendar pa razkrijejo le nespecifične znake okvarjenega delovanja možganov, vendar te metode ne dajejo posebnih simptomov. Priložena radiografija prav tako vizualizira nepravilnosti v nezadostni glasnosti.

Najbolj informativna metoda za diagnosticiranje porodne okvare je slikanje z magnetno resonanco. Druga dragocena diagnostična metoda je multispiralna računalniška tomografija. Študija zahteva imobilizacijo, zato se majhni otroci uvedejo v umetno spanje z zdravili, v katerem ostanejo ves čas postopka.

MR znaki anomalije: na slojevitih slikah možganov se vizualizira premik stebelnih odsekov možganov. MRI zaradi dobrega slikanja velja za zlati standard pri diagnosticiranju Arnold-Chiarijevih nepravilnosti..

Zdravljenje

Kirurgija je ena od možnosti zdravljenja bolezni. Nevrokirurgi uporabljajo te metode izločanja:

Sekcija končne niti

Ta metoda ima prednosti in slabosti. Prednosti rezanja končne niti:

  1. zdravi vzrok bolezni;
  2. zmanjšuje tveganje za nenadno smrt;
  3. po operaciji ni pooperativnih zapletov in smrti;
  4. postopek odstranjevanja traja največ eno uro;
  5. odpravlja klinično sliko, povečuje kakovost življenja pacienta;
  6. zmanjšuje intrakranialni tlak;
  7. izboljša lokalno prekrvavitev.
  • po 3-4 dneh je bolečina prisotna na območju kirurškega posega.

Kraniektomija

Druga operacija je kranijektomija. Prednosti:

  1. odpravlja tveganje za nenadno smrt;
  2. odpravlja klinično sliko in izboljšuje kakovost človeškega življenja.
  • vzrok bolezni se ne odpravi;
  • po posegu ostane tveganje smrti - od 1 do 10%;
  • obstaja tveganje za pooperativno intracerebralno krvavitev.

Kako zdraviti annolijo Arnold-Chiari:

  1. Asimptomatski potek ne zahteva niti konzervativnega niti kirurškega posega..
  2. Z blago klinično sliko je indicirana simptomatska terapija. Na primer, pri glavobolih so predpisana zdravila proti bolečinam. Vendar je konzervativno zdravljenje anomalije Chiari neučinkovito, če je klinična slika močno izražena.
  3. Če opazimo nevrološki primanjkljaj ali bolezen zmanjša kakovost življenja, se priporoča nevrokirurgija.

Napoved

Prognoza je neposredno odvisna od vrste anomalije. Na primer, pri anomalijah prvega tipa se klinična slika morda sploh ne pojavi in ​​oseba s premikom možganskega stebla ne bo umrla naravne smrti zaradi bolezni. Koliko jih živi z anomalijo tretjega in četrtega tipa: bolniki umrejo nekaj mesecev po rojstvu.

Arnoldov sindrom - Kiar

Pediater Anna Kolinko o patologiji možganskega razvoja, ki se lahko pojavi pri 30% populacije

Sindrom kronične utrujenosti, omotice in bolečine v vratu je lahko posledica nepravilnosti Arnold-Chiari (anomalija). Po začetku široke uporabe MRI je postalo jasno, da se bolezen pojavlja pri 14-30% prebivalstva

Malnoformacija Arnold-Chiari (MAK) je patologija za razvoj romboidnih možganov: podolgovata medula in zadnji del možganov, med njimi pa varoljski most in možgan. Pri MAK-u zadnja lobanjska fosa ne ustreza možganskim strukturam, ki se nahajajo na tem območju: možgan in podolgata možganov zaradi svoje majhnosti padeta pod veliko okcipitalno odprtino, kar vodi v njihovo kršitev in oslabljeno dinamiko cerebrospinalne tekočine. MAK spadajo v skupino kranio-vretenčnih (kranialno-vretenčnih) malformacij.

V dobi pred MRI so pogostost MAC ocenili od 3,3 do 8,2 opazovanja na 100.000 prebivalcev, pri novorojenčkih pa 1 na 4-6 tisoč. Danes je jasno, da je razširjenost sindroma Arnold-Chiari veliko večja. Zaradi asimptomatskega poteka in zaradi upoštevanja različnih vrst MAC so številke zelo različne - od 14 do 30%.

Vsi prvi opisi nepravilnosti so bili posmrtni. Leta 1883 je škotski anatom John Cleland (J. Cleland, 1835–1925) prvič opisal raztezek trupa in spuščanje tonzil možganov v velikih okcipitalnih foramenih pri 9 umrlih dojenčkih. Leta 1891 je avstrijski patolog Hans von Chiari (H. Chiari, 1851–1916) podrobno opisal 3 vrste malformacij pri otrocih in odraslih. In leta 1894 je nemški patolog Julius Arnold (J. Arnold, 1835–1915) podrobno opisal Chiarijev sindrom tipa 2 v kombinaciji s spinalno kilo (spina bifida). Leta 1896 je Chiari svojo klasifikacijo dopolnil s četrto vrsto. Leta 1907 so Arnoldovi učenci uporabili izraz "Arnold - Chiari malformacija" za označevanje anomalije tipa 2. Zdaj se je to ime razširilo na vse vrste. Nekateri zdravniki upravičeno poudarjajo, da je Arnoldov prispevek nekoliko pretiran in da bo izraz "Chiari malformacija" pravilen..

Razlogi za razloge

Etiologija in patogeneza sindroma Arnold-Chiari ostaneta nedoločena. Chiari je predlagal, da se premik možganov in podolgovatih možganov zgodi zaradi intraembrionskega hidrocefalusa, ki nastane kot posledica stenoze silvijskega akvadukta - ozkega kanala dolžine 2 cm, ki povezuje tretji in četrti možganski prekat.

Cleland je verjel, da je anomalija povezana s primarno nerazvitostjo možganskega stebla. Leta 1938 je kanadski nevrokirurg Wilder Penfield (W. G. Penfield, 1891–1976) in njegov kolega predlagal „teorijo vleke“: med rastjo fiksna hrbtenjača višje odseke vleče v votlino hrbteničnega kanala. David MacLone (D. G. McLone) in Paul A. Knepper (1989) sta v „poenoteni“ teoriji predlagala, da se okvara nevralne cevi pojavi predvsem s iztekanjem cerebrospinalne tekočine in nezadostno dilatacijo prekata, kar vodi v nastanek zmanjšane zadnje hrbtenične fosse. Vendar pa poznejše študije kažejo, da obstajajo različne možnosti za patologijo Arnolda - Chiarija: s zmanjšanjem zadnje hrbtenične lopatice in brez nje, s kršitvijo cerebrospinalne tekočine in brez. Opisani so družinski primeri MAC tipa 2, vendar vloga genetskih dejavnikov še ni ustrezno raziskana..

Vrste nepravilnosti

Tip 1 - spuščanje tonzil možganov v hrbteničnem kanalu pod nivojem velikih okcipitalnih foramenov, če ni spinalne kile. Pri 15–20% bolnikov se ta vrsta kombinira s hidrocefalusom, pri 50% pa s sringomielijo, boleznijo, v kateri se v hrbtenjači in podolgovati možganov oblikujejo votline. Leta 1991 je bilo predlagano, da se arnold - Chiari anomalije tipa 1 razdelijo na tip A - s sringomielijo in tipom B - brez sringomielije.

Syringomielia pod Arnold - Chiari 1 stopnja.

Encefalomeningocela je prirojena kila možganov in njegovih membran, ki vsebuje cerebrospinalno tekočino.

Spinalna disrafija je malformacija, ki je sestavljena iz odsotnosti zlivanja vzdolž srednje črte seznanjenih zaznamkov kože, mišic, vretenc, hrbtenjače

Tip 2 - prolaps spodnjih delov cerebelarnega glista, podolgovati medule in IV prekata. Posebnost te vrste je kombinacija s hrbtenično kilo (spina bifida) v ledvenem predelu, opazimo progresivni hidrocefalus, pogosto - stenozo akvadukta možganov. Med otroki z meningomielocelo do 90% primerov spremlja anomalijo stopnje Arnold - Chiari 2. stopnje.

  • Tip 3 - velik premik zadnjega mozga v hrbtenični kanal z visoko maternično ali subokcipitalno kilo možganov in njegovih membran ter hudim hipertenzivnim hidrocefalnim sindromom.
  • Tip 4 - hipoplazija (nerazvitost) možganskega mozga, ne da bi jo zamaknili z ektopijo podolgovoda.
  • 0 tip. Leta 1998 je ameriški otroški nevrokirurg Bermans Iskander (B. J. Iskandar) s sodelavci prvič predstavil koncept "Chiari 0" ("Chiari 0") v opisu 5 bolnikov z nevrološkimi simptomi Arnold - Chiarijeve anomalije s sindromielijo in položajem možganskih tonzil na ravni veliki okcipitalni forameni. Ta vrsta se imenuje tudi "meja s Chiarijem".
  • 0, 1 in 2 stopnji Arnold-Chiarijevega sindroma sta najpogostejša pri populaciji. III in IV vrste so običajno nezdružljive z življenjem.

    Simptomatologija

    Nevrološki simptomi tipa 0 in 1 anomalije Arnold-Chiari se najpogosteje začnejo mučiti pri starosti 20–40 let. Stopnja dislokacije tonzil možganov se lahko poveča pod vplivom škodljivih dejavnikov. Najpogosteje so pritožbe z vrsto MAK tipa 0 glavobol, predvsem cervikalno-okcipitalne lokalizacije, pa tudi bolečine v vratu. Arnoldova anomalija - Chiari tip 1 pri odraslih se pogosteje manifestira s pritožbami na nistagmus, dizartrijo, ataksijo, namerno tremor (tremor s prostovoljnimi gibi), glavobol, omotico, oslabljeno občutljivost, pareza, motene medenične organe, moten srčni utrip in ritem, ritem dihanja, labilnost krvnega tlaka, simptomi poškodbe kaudalne skupine lobanjskih živcev (pari IX, X, XI, XII) - kršitev obrazne občutljivosti in bulbarne motnje (motnje požiranja in govora).

    Arnold-Chiarijev sindrom 2. stopnje se ne manifestira prvič pri odraslih, temveč pri novorojenčkih ali v zgodnjem otroštvu. MAK tipa 2 je hujši, otroci s to patologijo se že rodijo s hidrocefalno obliko lobanje. Hidrocefalus moti normalen razvoj. Poleg tega takšni otroci trpijo zaradi motenj dihanja, srčnega utripa in požiranja. Pogosto bolezen spremljajo konvulzivni napadi. Otroci razvijejo nistagmus, apnejo, stridor, pareza glasilk, disfagijo z regurgitacijo, moten ton v okončinah. Resnost nevroloških simptomov je odvisna predvsem od resnosti motenj cerebrospinalne tekočine in ne od stopnje ektopije cerebelarnih tonzilov.

    Terapija

    Zdravljenje Arnold-Chiarijevih anomalij je odvisno od resnosti nevroloških simptomov. Konzervativna terapija vključuje nesteroidna protivnetna zdravila in mišične relaksante. Če v 2–3 mesecih konzervativno zdravljenje ni uspešno ali ima bolnik izrazit nevrološki primanjkljaj, je indiciran kirurški poseg. Med operacijo se izloči stiskanje živčnih struktur in se cerebrospinalna tekočina normalizira s povečanjem volumna (dekompresija) zadnje lobanjske fose in namestitvijo šanta. Kirurško zdravljenje je glede na različne vire učinkovito, v 50–85% primerov pa v preostalih primerih simptomi popolnoma ne popustijo. Operacijo je priporočljivo opraviti pred nastankom hudega nevrološkega deficita, saj je okrevanje boljše z minimalnimi spremembami nevrološkega statusa. Takšno kirurško zdravljenje se izvaja v skoraj vsakem zveznem nevrokirurškem centru v Rusiji in se izvaja kot del visokotehnološke zdravstvene oskrbe s sistemom obveznega zdravstvenega zavarovanja..

    Bolniki z okvarami Arnold-Chiari tipa 0 in tipa 1 se celo življenje sploh ne zavedajo prisotnosti te bolezni. Zaradi prenatalne diagnoze tipa MAK II, III in IV se otroci s to patologijo rodijo vedno manj in sodobne zdravstvene nege lahko bistveno povečajo življenjsko dobo takšnih otrok.