Glavni / Hematoma

Kako odkriti demieelinacijo možganov

Hematoma

Demijelinizacija možganov je patološki proces, za katerega je značilno uničenje mielinskega plašča okoli nevronov in poti.

Myelin je snov, ki obdaja dolge in kratke procese živčnih celic. Z njim električni impulz doseže hitrost 100 m / s. Postopek demielinizacije poslabša prevodnost signala, kar zmanjša hitrost prenosa živčnega impulza.

Demijelinizacija je običajen postopek, ki združuje skupino demijelinizirajočih bolezni živčnega sistema, ki vključuje:

  • mielopatija;
  • multipla skleroza;
  • Guillain-Barré sindrom;
  • Devikova bolezen;
  • progresivna multifokalna levkoencefalopatija;
  • Balo skleroza;
  • hrbtna suhost;
  • amiotrofija Charcota.

Uničenje mielinskih ovojev je dveh vrst:

  1. Mielinopatija je uničenje obstoječih mielinskih beljakovin ob ozadju biokemičnih motenj v mielinu. To pomeni, da se patološki elementi v mielinu uničijo. Najpogosteje ima genetsko naravo.
  2. Mielinlastija - uničenje normalno tvorjenega mielina pod vplivom zunanjih in notranjih dejavnikov.

Druga razvrstitev je odvisna od lokacije škode:

  • Uničenje mielina v centralnem živčnem sistemu.
  • Uničenje mielina v perifernem živčnem sistemu.

Vzroki

Vse bolezni, ki temeljijo na demieelinaciji, so večinoma avtoimunske. To pomeni, da imuniteta bolne osebe mielin obravnava kot sovražno sredstvo (antigen) in nanj proizvaja protitelesa (mielin je protein). Komplet antigen-protitelo se naseli na površini mielinskega proteina, po katerem ga zaščitne celice imunskega sistema uničijo.

Obstajajo še drugi vzroki patološkega procesa:

  1. Nevroinfekcije, ki povzročajo vnetje možganov in hrbtenjače: herpetični encefalitis, bolezen spanja, gobavost, otroški polio, steklina.
  2. Bolezni endokrinega sistema, ki jih spremljajo presnovne motnje: diabetes, hiper- in hipotiroidizem.
  3. Akutna in kronična zastrupitev z drogami, alkoholom, strupenimi snovmi (svinec, živo srebro, aceton). Zastrupitev se pojavi tudi ob ozadju notranjih bolezni, pri katerih se razvije intoksikacijski sindrom: gripa, pljučnica, hepatitis in ciroza.
  4. Zapleti rasti tumorja, ki vodijo k razvoju paraneoplastičnih procesov.

Dejavniki, ki povedo verjetnost razvoja glavnih bolezni: pogosta hipotermija, slaba prehrana, stres, kajenje in alkohol, delo v umazanih in težkih pogojih.

Simptomi

Klinična slika demielinacije možganov ne povzroča posebnih simptomov. Znaki patološkega procesa so določeni z lokalizacijo žarišča - dela možganov, kjer se uniči mielin.

Ko govorimo o pogostih boleznih, pri katerih je demieelinacija vodilni sindrom, lahko ločimo takšne težave in njihovo klinično sliko:

Prizadeta je piramidalna pot: poveča se razdražljivost tetivnih refleksov, zmanjša se mišična moč do paralize, utrujenost mišic.

Prizadet je možgan: motena je koordinacija gibov simetričnih mišic, v udih se pojavi tresenje, motnja koordinacije višjih motoričnih aktov.

Prvi simptom je okvara vida: njegova natančnost se zmanjša (do izgube). V hudih primerih so motene funkcije medeničnih organov: uriniranje in defekacija nista več pod nadzorom zavesti.

Motnje gibanja: parapareza - zmanjšanje mišične moči v rokah ali nogah, tetrapareza - zmanjšanje mišične moči na vseh 4 okončinah. Kasneje se možgani vnamejo, pojavijo se podkortični žarišči demijelinizacije, kar vodi v motnjo duševnih funkcij: zmanjšanje inteligence, hitrosti reakcije in razpona pozornosti. Z zapleteno dinamiko je hrbtenjača nekrotična, kar se kaže v popolnem izginotju gibov in občutljivosti na ravni prizadetega segmenta.

Poveča se mišična šibkost v nogah. Oslabitev sile se začne z mišicami nog ob telesu (kvadriceps, tele). Postopoma ohlapna paraliza prehaja v roke. Pojavijo se parestezije - bolniki občutijo mravljinčenje, otrplost in plazeče goosebumps.

Diagnostika

Magnetna resonanca je glavni način zaznavanja demieelinacije. Fokusne lezije mielinskih ovojev se vizualizirajo na slojevitih slikah možganov.

Druga diagnostična metoda je metoda evociranih potencialov. Z njegovo pomočjo se določi stopnja odziva živčnega sistema na prihajajoči dražljaj slušne, vidne in taktilne modalnosti.

Pomožna metoda je punkcija hrbtenjače in študija cerebrospinalne cerebrospinalne tekočine. Z njegovo pomočjo se odkrijejo vnetni procesi v cerebrospinalni tekočini.

Prognoza bolezni je razmeroma neugodna - odvisna je od pravočasnosti diagnoze.

Demijelinacija: kaj je to, vzroki, simptomi in zdravljenje

Demijelinizacijske bolezni predstavljajo veliko skupino patologij nevrološke narave. Diagnoza in zdravljenje teh bolezni je precej zapleteno, vendar pa rezultati številnih raziskav znanstvenikov omogočajo, da gremo naprej v smeri povečanja učinkovitosti. Uspehi so bili doseženi pri metodah zgodnje diagnoze, sodobni načini zdravljenja in metode pa dajejo upanje za podaljšanje življenja, za popolno ali delno ozdravitev..

Vzroki in mehanizmi demieelinacije

V človeškem telesu živčni sistem tvorita dva oddelka - osrednji (možgani in hrbtenjača) in periferni (številne živčne veje in vozlišča). Na ta način deluje dobro delujoč regulacijski mehanizem: impulz, ki nastaja v receptorjih perifernega sistema pod vplivom zunanjih dejavnikov, se prenaša v živčne centre hrbtenjače, od koder jih pošljejo v živčne centre možganov. Po obdelavi signala v možganih se krmilni impulz pošlje v padajoči liniji spet v hrbtenjačo, od koder se porazdeli po delovnih organih.

Normalno delovanje celotnega organizma je v veliki meri odvisno od hitrosti in kakovosti prenosa električnih signalov skozi živčna vlakna, tako v naraščajoči kot padajoči smeri. Da bi zagotovili električno izolacijo, so aksoni večine nevronov obloženi z lipidno-beljakovinskim mielinskim plaščem. Tvorijo ga glialne celice, poleg tega iz celic Schwanna na perifernem delu in iz oligodendrocitov v centralnem živčnem sistemu.

Poleg električnih izolacijskih funkcij mielinski plašč zagotavlja povečano hitrost prenosa impulza zaradi prisotnosti Ranvierjevih prestrezkov za kroženje ionskega toka v njem. Na koncu se hitrost signalizacije v mieliniranih vlaknih poveča 7-9 krat.

Kakšen je postopek demielinizacije?

Pod vplivom številnih dejavnikov se lahko začne proces uničenja mielina, ki se imenuje demieelinacija. Zaradi poškodbe zaščitnega plašča so živčna vlakna izpostavljena, hitrost prenosa signala se upočasni. Ko se patologija razvija, se sami živci začnejo krčiti, kar vodi v popolno izgubo prenosne sposobnosti. Če je v debiju bolezni mogoče zdraviti in obnoviti aksonsko mielinacijo, potem se v napredni fazi oblikuje nepovratna napaka, čeprav se nekatere sodobne tehnike lahko strinjajo s tem mnenjem.

Etiološki mehanizem demieelinacije je povezan z nepravilnostmi delovanja avtoimunskega sistema. Na določeni točki začne mielinski protein zaznavati kot tuje, pri čemer razvija protitelesa nanj. Preboj skozi krvno-možgansko pregrado povzroči vnetni proces na mielinskem plašču, kar vodi v njegovo uničenje.

V etiologiji postopka obstajata dve glavni področji:

  1. Mieloklastija - kršitev avtoimunskega sistema se pojavi pod vplivom eksogenih dejavnikov. Myelin se uniči zaradi aktivnosti ustreznih protiteles, ki se pojavijo v krvi.
  2. Mielinopatija je kršitev proizvodnje mielina, ki je določena na genetski ravni. Prirojena anomalija biokemične strukture snovi vodi v dejstvo, da je zaznana kot patogeni element? in povzroči aktivni odziv imunskega sistema.

Ugotovljeni so naslednji razlogi, ki lahko začnejo postopek demielinacije:

  • Škoda imunskega sistema, ki jo lahko povzroči bakterijska in virusna okužba (herpes, citomegalovirus, virus Epstein-Barr, rdečkica), prekomerni psihološki stres in močan stres, zastrupitev telesa, kemične zastrupitve, okoljski dejavniki, slaba prehrana.
  • Nevroinfekcija. Nekateri patogeni mikroorganizmi (pogosto virusne narave), ki prodirajo v mielin, privedejo do tega, da mielinski proteini sami postanejo tarča imunskega sistema.
  • Kršitev presnovnega procesa, kar lahko poruši strukturo mielina. Ta pojav povzročajo diabetes mellitus in patologije ščitnice..
  • Paraneoplastične motnje. Pojavijo se kot posledica razvoja raka.

REFERENCE! Posebej velja omeniti mehanizem demielinacije, povezan z nalezljivimi lezijami. Običajno je reakcija imunskega sistema usmerjena v zatiranje samo patogenih organizmov. Vendar pa imajo nekateri med njimi visoko stopnjo podobnosti z mielinskim beljakovinami, avtoimunski sistem pa jih zmede in se začne boriti s svojimi celicami ter uniči mielinsko plast.

Vrste demijelinizirajočih bolezni

Glede na strukturo človeškega živčnega sistema ločimo 2 vrsti patologij:

  1. Demelinizirajoča bolezen centralnega živčnega sistema. Takšne bolezni imajo ICD kodo 10 od G35 do G37. Vključujejo poškodbe organov centralnega živčnega sistema, tj. možganov in hrbtenjače. Patologija te vrste povzroča manifestacijo skoraj vseh različic simptomov nevrološkega tipa. Njegovo prepoznavanje je zapleteno, ker ni nobenega prevladujočega simptoma, kar ima za posledico zamegljeno klinično sliko. Etiološki mehanizem najpogosteje temelji na načelih mieloklastije, lezija pa je difuzne narave s tvorbo več lezij. Hkrati je razvoj con počasen, kar vodi v postopno kopičenje simptomov. Najpogostejši primer je multipla skleroza..
  2. Demelinizirajoča bolezen perifernega sistema. Ta vrsta patologije se razvije s poškodbo živčnih procesov in vozlišč. Najpogosteje so povezane s težavami hrbtenice, napredovanje bolezni pa je opaziti, kadar vlakna stisnejo vretenca (zlasti pri medvretenčni kili). Ob stiskanju živcev je njihov promet moten, kar povzroči smrt majhnih nevronov, ki so odgovorni za bolečino. Pred smrtjo alfa nevronov so periferne lezije reverzibilne in jih je mogoče obnoviti.

Razvrstitev bolezni s pretokom vključuje akutno, remizirajočo in akutno monofazno obliko. Glede na stopnjo lezije ločimo monofokalno (enojno žarišče), multifokalno (veliko lezij) in difuzno (obsežne lezije brez jasnih goriščnih meja) vrsta patologije.

Guillain-Barré sindrom

Za Guillain-Barréjev sindrom je značilna poškodba perifernih živcev kot progresivna polinevropatija. Med bolniki s takšno diagnozo dvakrat več moških patologija nima starostnih omejitev.

Simptomi se zmanjšajo na pareza, ohromelost, bolečine v hrbtu, sklepih, mišicah okončin. Aritmije, potenje, nihanja krvnega tlaka so pogoste, kar kaže na vegetativno disfunkcijo. Prognoza je ugodna, vendar petina bolnikov obdrži preostale znake poškodbe živčnega sistema.

Vzroki patologij

Demelinizacijske bolezni nastanejo zaradi poškodbe mielinskega plašča živčnih aksonov. Zgornji endogeni in eksogeni dejavniki, ki povzročajo proces demielinacije, postanejo glavni vzroki bolezni. Po naravi provocirajočih dejavnikov bolezni delimo na primarne (poliencefalitis, encefalomijelopoliradiculoneuritis, optikomijelitis, mielitis, optikoencefalomielitis) in sekundarne (cepivo, parainfekcija - po gripi, ošpice in nekatere druge bolezni).

Kaj bo pomagalo zdravniku bolnišnice Jusupov

Na nevrološkem oddelku bolnišnice Yusupov so zaposleni visoko usposobljeni zdravniki, ki so specializirani za zdravljenje demielinizirajočih bolezni. Zdravniki nenehno izmenjujejo znanje s strokovnjaki iz drugih klinik doma in v tujini. Udeležijo se konference, kjer se seznanijo s sodobnimi metodami zdravljenja multiple skleroze in drugih bolezni demielinirajoče skupine..

Specialisti bolnišnice Yusupov bodo diagnosticirali demielinizirajočo bolezen hrbtenjače, možganov in predpisali učinkovito zdravljenje z zdravili. V bolnišnici lahko opravite tečaj masaže, naredite terapevtske vaje s specialistom. Bolniški psihologi sodelujejo s pacientom in njegovimi svojci.

Simptomi

Simptomi bolezni in znaki MR so odvisni od lokalizacije lezije. Na splošno lahko simptome razdelimo v več kategorij:

  • Kršitev motoričnih funkcij - pareza in paraliza, nenormalni refleksi.
  • Znaki poškodbe možganov - oslabljena orientacija in koordinacija, spastična paraliza.
  • Poškodba možganskega stebla - oslabljena govorna sposobnost in sposobnost požiranja, nepremičnost očesnega jabolka.
  • Kršitev občutljivosti kože.
  • Spremembe funkcij genitourinarnega sistema in medeničnih organov - urinska inkontinenca, težave z uriniranjem.
  • Oftalmične težave - delna ali popolna izguba vida, okvara vida.
  • Kognitivne okvare - oslabitev spomina, zmanjšana hitrost razmišljanja in pozornosti.

Demijelinizirajoča bolezen možganov povzroča vedno večjo in vztrajno napako nevrološkega tipa, kar vodi v spremembo človeškega vedenja, poslabšanje splošnega počutja in zmanjšanje delovne zmogljivosti. Zanemarjena stopnja je prežeta s tragičnimi posledicami (srčno popuščanje, zastoj dihal).

Amiotrofična lateralna skleroza (LAS)

Bolezen je znana tudi kot Lou Gehrigova bolezen ali motorična nevrona..

LAS se začne neopaženo. Pacient ima težave z običajnimi dejanji (pisanje, tipkanje gumbov). Kasneje se razvijejo težave s hojo, mišični krči, težave pri požiranju. Na koncu je bolnik popolnoma ohromljen, odvisno od umetnega dihanja, prehrane. Pri usodnem LAS pacient postopoma izgublja živčne celice. V 5-10% primerov ima bolezen dedno obliko.

Za demielinizirajočo bolezen je značilna selektivna kršitev centralnih in perifernih motoričnih nevronov (motorični nevron je živčna celica, ki neposredno inervira skeletne mišice). Govorimo o postopnem izginotju motoričnih nevronov hrbtenjače na območju možganskega stebla, degeneraciji kortikospinalne poti. Pozitiven zaključek pri odkrivanju bolezni zahteva izgubo približno 40% motoričnih živcev. Do takrat bolezen nima očitnih simptomov. Žal vzrok motnje še vedno ni znan. To je kombinirana lezija I in II motoričnih nevronov..

Simptomi

Značilne manifestacije: atrofija mišic, fascioza, tendonokokna hiperrefleksija, spastični pojavi. Bolezen se začne približno 40-50 let (pogosteje - do 60 let). Razvija se nerodnost rok, dodajo se kasneje težave pri hoji. Kmalu pride do atrofije mišic. Lahko so prisotni mišični krči in bolečine. Včasih se bolezen začne z bulbar sindromom, težave z govorom, požiranjem.

Zdravljenje

Zdravila za demielinizirajočo bolezen ni, terapija je le simptomatska, vendar ne zelo učinkovita, ni ciljno usmerjena. Nekaj ​​zamude pri poteku bolezni je bilo dokazano z uporabo zdravila Riluzole (Rilutec). Napredovanje je zelo hitro, običajno v 5 letih od začetka bolezni.

Najpogostejše bolezni, ki jih povzroča proces demielinizacije

Razlikujemo lahko med naslednjimi skupnimi demeelinizirajočimi patologijami:

  • Multipla skleroza. To je glavni predstavnik bolezni centralnega živčnega sistema. Bolezen ima obsežne simptome, prve znake pa najdemo pri mladih (22-25 let). Pogosteje ga najdemo pri ženskah. Začetni znaki so tresenje oči, okvara govora, težave z uriniranjem.
  • Akutni diseminirani encefalomijelitis (ODEM). Zanj so značilne možganske motnje. Najpogostejši vzrok je virusna okužba..
  • Difuzna diseminirana skleroza. Prizadenejo možgani in hrbtenjača. Smrtni izid se pojavi po 5-8 letih bolezni.
  • Akutni optoneuromijelitis (Devićeva bolezen). Ima akutni potek s poškodbo oči. Ima veliko tveganje za smrt.
  • Koncentrična skleroza (Balova bolezen). Zelo akutni potek s paralizo in epilepsijo. Smrtni izid se zabeleži po 6-9 mesecih.
  • Levkodistrofija je skupina patologij zaradi razvoja procesa v beli možganski snovi. Mehanizem je povezan z mielinopatijo.
  • Levkoencefalopatija. Napoved preživetja je 1-1,5 let. Razvija se z občutnim padcem imunosti, zlasti proti virusu HIV.
  • Periaksialni levkoencefalitis difuznega tipa. Nanaša se na dedne patologije. Bolezen hitro napreduje, življenjska doba pa ne presega 2 let.
  • Mielopatije - hrbtenjača, kanavanska bolezen in nekatere druge patologije z lezijami hrbtenjače.
  • Guillain-Barré sindrom. To je predstavnik bolezni perifernega sistema. Lahko privede do ohromelosti. S pravočasnim odkrivanjem, zdravljivo.
  • Amiotrofija Charcot-Marie-Tooth je kronična bolezen s poškodbo perifernega sistema. Vodi do mišične distrofije..
  • Polineropatije - Refsumova bolezen, sindrom Russi-Levy, nevropatija Degerin-Sott. To skupino sestavljajo bolezni z dedno etiologijo..

Naštete bolezni ne izčrpajo velikega seznama demijelinizirajočih patologij. Vsi so zelo nevarni za človeka in zahtevajo sprejetje učinkovitih ukrepov za podaljšanje njihovega življenja..

Etiologija

Vzroki bolezni centralnega živčnega sistema so raznoliki in se pogosto med seboj kombinirajo:

  • Genetska nagnjenost k mutaciji mielina, avtoimunske reakcije;
  • Pretekla virusna okužba (CMV, virus herpes simpleksa, rdečkica);
  • Sočasna patologija;
  • Kronične žarišča okužbe (sinusitis, otitis media, tonzilitis);
  • Vdihavanje strupenih hlapov;
  • Prisotnost slabih navad;
  • Zloraba drog;
  • Dolge stresne situacije;
  • Neracionalni vnos hrane (visoka vsebnost beljakovin v dnevni prehrani);
  • Slabe družbene in okoljske razmere.

Seveda lahko vsi ti dejavniki izzovejo razvoj demielinacije, vendar ne vedno človek zboli. To je posledica posebnosti telesa, da se upira nalezljivim in stresnim povzročiteljem, resnosti poteka okužbe, njegovega trajanja. In če obstaja obremenjena dednost, potem morate spremljati svoje zdravje, da se izognete nadaljnjim zapletom.

POVEZANI MATERIALI: Živčni zlom. Kako živeti v nenehnem stanju tesnobe?

Sodobne diagnostične metode

Glavna diagnostična metoda za odkrivanje demielinizirajočih bolezni je slikanje z magnetno resonanco (MRI). Tehnika je popolnoma neškodljiva in se lahko uporablja za paciente katere koli starosti. MRI se uporablja previdno pri debelosti in duševnih motnjah. Za razjasnitev aktivnosti patologije se uporablja povečanje kontrasta (zadnje žarnice hitreje kopičijo kontrastno sredstvo).

Prisotnost procesa demielonizacije lahko ugotovimo z izvajanjem imunoloških študij. Za določitev stopnje disfunkcije prevodnosti se uporabljajo posebne metode nevro-slikanja..

Na poti do diagnoze

Ko pacient meni, da nekaj ni v redu, vendar sprememb ni več mogoče utemeljiti z utrujenostjo ali stresom, gre k zdravniku. Sumiti na določeno vrsto procesa demielinizacije samo na podlagi klinike je izjemno problematičen, sama prisotnost demijelinizacije pa ne pomeni vedno zaupanja v specialista, zato dodatnih študij ni mogoče narediti.

primer žarišč demielinacije pri multipli sklerozi

Glavni in zelo informativen način za diagnosticiranje procesa demielinizacije tradicionalno velja za MRI. Ta metoda je neškodljiva, lahko se uporablja za bolnike različnih starosti, nosečnice in prekomerno težo, strah pred omejenimi prostori, prisotnost kovinskih struktur, ki se odzivajo na močno magnetno polje, duševne bolezni so kontraindikacije.

Okrogli ali ovalni hiperintenzivni žarišči demielinacije na MRI najdemo predvsem v beli snovi pod kortikalno plastjo, okrog ventriklov možganov (periventrikularno), difuzno razpršene, imajo različne velikosti - od nekaj milimetrov do 2-3 cm. Povečanje kontrasta se uporablja za določanje časa nastanka žarišč, ko Pri tem bolj "mlada" polja demielinizacije kopičijo kontrastno sredstvo boljše od dolgo obstoječih..

Glavna naloga nevrologa pri odkrivanju demieelinacije je določiti specifično obliko patologije in izbrati ustrezno zdravljenje. Napoved je mešana. Na primer z multiplo sklerozo lahko živite ducat ali več let, pri drugih sortah pa lahko pričakovana življenjska doba znaša eno leto ali manj.

Ali obstaja učinkovito zdravljenje?

Učinkovitost zdravljenja demieliniziranih bolezni je odvisna od vrste patologije, lokacije in obsega lezije, zanemarjanja bolezni. S pravočasnim dostopom do zdravnika je mogoče doseči pozitivne rezultate. V nekaterih primerih je zdravljenje namenjeno upočasnitvi procesa in podaljšanju življenja.

Metode zdravljenja tradicionalne medicine

Terapija z zdravili temelji na takšnih tehnikah:

  • Preprečevanje uničenja mielina z blokiranjem tvorbe protiteles in citokinov z uporabo interferonov. Glavna zdravila - Betaferon, Relief.
  • Vpliv na receptorje za upočasnitev proizvodnje protiteles z uporabo imunoglobulinov (Bioven, Venoglobulin). Ta tehnika se uporablja za zdravljenje akutne stopnje bolezni..
  • Instrumentalne metode - čiščenje krvne plazme in izločanje z imunsko filtracijo.
  • Simptomatska terapija - predpisana so zdravila skupine nootropic, nevroprotektorji, antioksidanti, mišični relaksanti.

Tradicionalna medicina za demielinizirajočo bolezen

Tradicionalna medicina ponuja takšna zdravila za zdravljenje patologije: mešanica čebule in medu v ranskem razmerju; sok iz črnega ribeza; tinkture propolisa z alkoholom; česnovo olje; gobasta semena; medicinska zbirka cvetov in listov gloga, korenine valerijane, ruta. Seveda samo ljudska zdravila ne morejo resno vplivati ​​na patološki proces, vendar skupaj z zdravili pomagajo povečati učinkovitost kompleksne terapije.

Kako zdraviti

Terapijo izvaja nevrolog in to le v bolnišničnem okolju. Zdravljenje je usmerjeno v izboljšanje prevodnih funkcij možganov, ki ovirajo razvoj degenerativnih sprememb v tem organu. Če ima bolezen dolg potek, potem je veliko težje zdraviti kot na začetni stopnji razvoja.

  1. Beta interferoni. Zmanjšajo verjetnost nadaljnjega napredovanja bolezni, zmanjšajo tveganje za razvoj patoloških sprememb na tem področju telesa in preprečijo tudi zaplete.
  2. Protivnetna zdravila. Če bolezen povzroči okužba, potem so taka zdravila potrebna za zmanjšanje vnetnega procesa, ki hkrati ustavi negativni učinek na živčna vlakna. Skupaj s temi zdravili je bolniku predpisana antibiotična terapija..
  3. Mišični relaksanti. Takšna zdravila so potrebna za sprostitev mišic, da se obnovi bolnikova motorična funkcija..
  4. Nootropna zdravila, ki obnavljajo prevodnost živčnih vlaken. Skupaj s temi zdravili je potrebno jemati nevroprotektorje in kompleks aminokislin.

Včasih je bolniku predpisana likvidacija - postopek, ki očisti cerebrospinalno tekočino, kar pomaga zmanjšati uničevalni učinek na mielin.

Bolezni, ki povzročajo demijelinizacijski proces v možganih, je težko zdraviti. Zdravniki so sposobni zmanjšati aktivnost takšnih patologij. Pacient zahteva zelo dolgo terapijo, včasih celo življenjsko, zato bodo pogosto takšni bolniki invalidnost.

Posledice te bolezni so lahko kakršne koli zdravstvene motnje in odstopanja od norme. Človek pogosto ni sposoben samovšečnosti, uživanja drog in drugih dejanj. Če se zdravljenje te bolezni začne pravočasno, v zgodnji fazi, potem lahko od zdravljenja pričakujemo oprijemljiv učinek.

Coimbra protokol za avtoimunske demielinizacijske bolezni

Upoštevati je treba še en način zdravljenja obravnavanih bolezni, zlasti multiple skleroze.

POMEMBNO! Ta metoda se uporablja samo za avtoimunske bolezni.!

Ta metoda je sestavljena iz jemanja visokih odmerkov vitamina D3 - "Dr. Coimbra Protocol". Ta metoda je dobila ime po slavnem brazilskem znanstveniku, profesorju-nevrologu, vodji raziskovalnega inštituta v Sao Paulu (Brazilija) Cicero Galli Coimbra. Številne študije avtorja metode so dokazale, da ta vitamin ali bolje rečeno hormon lahko ustavi uničenje mielinskega plašča. Dnevni odmerki vitamina se določijo individualno, ob upoštevanju odpornosti telesa. Povprečni začetni odmerek je izbran v vrstnem redu 1000 ie / dan za vsak kilogram telesne teže. Skupaj z vitaminom D3 so na voljo vitamini B2, magnezij, omega-3, holin in drugi dodatki. Obvezna hidracija (vnos tekočine) do 2,5-3 litra na dan in dieta, ki izključuje živila z veliko kalcija (zlasti mlečni izdelki). Odmerke vitamina D zdravnik občasno prilagodi, odvisno od ravni paratiroidnega hormona.

REFERENCE! Več o protokolu si lahko preberete tukaj

Demijelinizacijske bolezni so težaven test za človeka. Težko jih je diagnosticirati in še težje zdraviti. V številnih primerih velja, da se bolezni štejejo za neozdravljive, terapija pa je usmerjena le v največje podaljšanje življenja. S pravočasnim in ustreznim zdravljenjem je napoved preživetja v večini primerov ugodna.

Demijelinacija možganov: simptomi, zdravljenje

Myelin je maščobam podobna snov, ki tvori plast živčnih vlaken. Ta lupina opravlja vlogo izolacije in preprečuje, da bi se vzbujanje razširilo na sosednja vlakna. Hkrati so v mielinskem plašču posebna okna - prostori, kjer je mielin odsoten. Njihova prisotnost močno pospeši proces prenosa živčnega impulza. S kršitvijo mielinacije živčnih vlaken je prevodnost živčnega tkiva oslabljena, pojavijo se različne nevrološke motnje.

Ko se v možganih pojavijo demieelinizacijski procesi, je moteno zaznavanje, koordinacija gibov in duševnih funkcij. V hujših primerih lahko ta postopek vodi do invalidnosti in smrti bolnika. Trenutno so znane tri demielinizacijske bolezni možganov:

  • Multipla skleroza.
  • Progresivna multifokalna levkoencefalopatija.
  • Akutni diseminirajoči encefalomijelitis.

Vzroki demielinizacijskih procesov

Demijelinizacijski procesi veljajo za avtoimunsko poškodbo možganov. Med razlogi, zaradi katerih vaše tkivo imunski sistem dojema kot tuja, so lahko naslednji:

  • Revmatične bolezni.
  • Prirojene motnje v strukturi mielina.
  • Prirojena ali pridobljena patologija imunskega sistema.
  • Infektivne lezije živčnega sistema.
  • Presnovne bolezni.
  • Tumorski in paraneoplastični procesi.
  • Zastrupitev.

Z vsemi temi boleznimi se mielinska plast živčnega tkiva uniči in nadomesti z vezivnimi tvorbami..

Multipla skleroza

To je najpogostejša demielinizirajoča bolezen. Njegova posebnost je, da so žarišča demielinacije nameščena takoj na več delih centralnega živčnega sistema, zato so simptomi raznoliki. Prvi znaki bolezni se pojavijo v starosti približno 25 let, pogosteje pri ženskah. Pri moških je multipla skleroza manj pogosta, vendar hitreje napreduje..

Simptomi

Simptomi multiple skleroze so odvisni od tega, kateri deli osrednjega živčnega sistema bolezen najbolj prizadenejo. V zvezi s tem obstaja več skupin:

  • Piramidalni simptomi - pareza okončin, mišični krči, krči, povečani tetivni refleksi in oslabljena koža.
  • Simptomi stebla - nistagmus (tresenje oči) v različnih smereh, zmanjšanje resnosti obraznih izrazov, težave pri usmerjanju pogleda.
  • Medenični simptomi - disfunkcije medeničnih organov, se pojavijo s poškodbo jeder hrbtenjače.
  • Cerebellarni simptomi - oslabljena koordinacija gibov, tresenje hoje, omotica.
  • Vizualno - izguba vidnih polj, zmanjšana občutljivost za barve, zmanjšana kontrastna percepcija, skotomi (temne lise pred očmi).
  • Motnje občutljivosti - parestezija (goosebumps), kršitev vibracijske in temperaturne občutljivosti, občutek pritiska v okončinah.
  • Duševni simptomi - hipohondrija, apatija, nizko razpoloženje.

Ti simptomi se redko pojavijo skupaj, saj se bolezen razvija postopoma v mnogih letih..

Diagnostika

Najpogostejša metoda za diagnosticiranje multiple skleroze je MRI. Omogoča vam prepoznavanje žarišč demijelinizacije možganov. Na slikah so videti kot lažji ovalni vključki na ozadju možganov. Tipična lokacija je v bližini možganskih ventriklov in nižje v bližini skorje. Z dolgim ​​potekom bolezni se žarišča združijo, poveča se možganska prekata možganov (znak atrofije).

Metoda evociranih potencialov vam omogoča, da določite stopnjo kršitve živčne prevodnosti. V tem primeru se ovrednotijo ​​kožni, vidni in slušni potenciali..

Elektroneromiografija - metoda, podobna EKG, vam omogoča, da določite žarišča uničenja mielina, vidite njihove meje in ocenite stopnjo poškodbe živcev.

Imunološke metode določajo prisotnost protiteles v cerebrospinalni tekočini in virusnih antigenov.

Poleg zgoraj naštetih metod se lahko uporabljajo tudi druge, na primer, ki omogočajo ugotavljanje prisotnosti zastrupitve.

Zdravljenje

Popolno ozdravitev multiple skleroze je nemogoče, vendar obstajajo zelo učinkovite metode patogenetskega in simptomatskega zdravljenja. Zlasti se je uporaba interferonov - rebif, betaferon - dobro izkazala. V ozadju teh zdravil se stopnja napredovanja bolezni upočasni, pogostost poslabšanj se zmanjša, pogoji, ki vodijo do invalidnosti, pa se redkeje razvijejo.

Za odstranitev patoloških kompleksov antigen-protitelo se uporabljajo metode imunofiltracije plazmafereze in imunofiltracije cerebrospinalne tekočine..

Za vzdrževanje kognitivnih funkcij so predpisana nootropna zdravila (piracetam), nevroprotektorji, aminokisline (glicin), pomirjevala..

Bolnikom svetujemo, da upoštevajo režim dneva, zmerno telesno aktivnost na svežem zraku, zdraviliško zdravljenje.

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija

V nasprotju s tem se multipla skleroza razvije s pomembnim zatiranjem imunskega sistema. Njegov vzrok je aktivacija poliomavirusa (pogosta pri 80% ljudi). Poškodba možganov je asimetrična, med simptomi so izguba občutljivosti, oslabljeno gibanje v okončinah, do hemipareze, hemianopsija (izguba vida na enem očesu). Kršitve se vedno razvijejo na eni strani. Značilen je hiter razvoj demence in osebnostnih sprememb. Bolezen velja za neozdravljivo..

Akutni diseminirajoči encefalomijelitis

To je polietiološka bolezen, ki prizadene možgane in hrbtenjačo. Ožari demielinacije so raztreseni v mnogih delih centralnega živčnega sistema. Simptomi - zaspanost, glavobol, konvulzivni sindrom, motnje, ki jih povzroči poškodba določenega območja osrednjega živčnega sistema. Zdravljenje bolezni je odvisno od vzroka, ki ga je povzročil v tem konkretnem primeru. Po okrevanju lahko ostanejo nevrološke okvare - pareza, ohromelost, okvara vida, okvara sluha, koordinacija.

Simptomi demielinizirajoče možganske bolezni

Za normalno interakcijo nevronov (živčnih celic) med seboj in z drugimi strukturami telesa je zelo pomembna ne le njihova notranja vsebina, ampak tudi membrana, ki vsebuje snov mielin. Njegove sestavine so lipidi in beljakovine..

Če je tak „ovoj“ nevronov iz kakršnega koli razloga uničen, je prenos živčnih impulzov nemogoč. Demijelinizirajoča bolezen možganov lahko privede do takšnih posledic, ki lahko močno vplivajo na zavest in celo na človekovo vitalnost..

Bistvo patologije

Večina ljudi ne ve, kaj je to, kaj demielinizacija možganov. Vendar pa se demielinizirajoče bolezni živčnega sistema pojavijo tako pri otrocih kot pri odraslih. Zanimivo je, da je pogostost njihovega pojavljanja povezana z zemljepisno lego in raso: največ bolnikov s to diagnozo pripada belcem in je opaziti v Evropi in Ameriki.

Nevroni imajo specifično obliko, ki jih razlikuje od vseh drugih vrst celic. Imajo zelo dolge procese, od katerih so nekateri prekriti z mielinsko plastjo, kar omogoča prenos živčnih impulzov in ta proces hitreje. Če se mielin uniči, proces bodisi ne bo mogel komunicirati z drugimi nevroni prek elektrofizioloških impulzov, ali pa bo ta postopek izjemno težaven.

Kasneje bo trpela struktura človeškega telesa, katere intrakcija je povezana s poškodovanim živcem. To pomeni, da ima lahko izginotje mielinskega plašča različne simptome in posledice. Bolniki s podobnimi diagnozami, vendar z različno lokalizacijo patološkega žarišča, lahko živijo različno dolgo, prognoza je odvisna od pomena prizadete strukture.

Pri uničenju membrane ima zelo pomemben imunski sistem, ki nenadoma napade žive strukture telesa..

V mnogih primerih je to posledica dejstva, da imuniteta zelo burno reagira na nalezljive patogene, ki se nahajajo v možganih, hkrati pa tudi na strukturne sestavine centralnega živčnega sistema; razvije se tako imenovana avtoimunska reakcija. Obstajajo pa tudi drugi, neinfektivni vzroki takšnih okvar..

Vzroki

Nekateri vzroki za to bolezen centralnega živčnega sistema niso odvisni od življenjskega sloga (na primer dednost), drugi pa so povezani z zanemaritvijo osebe do lastnega zdravja.

Najverjetneje se proces demielinizacije možganov pojavi pod vplivom več dejavnikov hkrati.

Razvoj te bolezni je lahko povezan z vplivom takih dejavnikov:

  1. Napake dednih informacij, povezanih z nastankom mielinskega plašča.
  2. Škodljive navade, ki povzročajo zastrupitev nevronov s dimom, narkotičnimi spojinami, alkoholom.
  3. Dolgotrajna izpostavljenost stresu.
  4. Virusi (rdečka, herpetične bolezni, ošpice)
  5. Nevroinfekcije, ki vplivajo na živčne celice.
  6. Cepivo proti hepatitisu B.
  7. Avtoimunska bolezen, na podlagi katere se izvaja uničenje mielinskega plašča.
  8. Presnovna odpoved.
  9. Paraneoplastični proces, ki se razvija zaradi rasti novotvorb.
  10. Zastrupitev s potencialnimi škodljivimi snovmi (vključno s tistimi, ki se uporabljajo v vsakdanjem življenju - barvami, acetonom, sušilnim oljem), pa tudi s strupenimi presnovnimi produkti.
  11. Nekatere prirojene nepravilnosti, kot je „prazno turško sedlo“ (več informacij tukaj).

Vrste bolezni

Razvrstitev te bolezni temelji na poudarjanju osnovnega vzroka bolezni:

  1. Če se mielin v telesu uniči zaradi dednih razlogov, pravijo o mielinlastiji.
  2. Če je membrana razvita in deluje pravilno, nato pa izgine zaradi delovanja zunanjih dejavnikov, govorijo o mielinopatiji.

Poleg tega identificirajo glavne bolezni, ki so vključene v koncept "demielinizirajoče bolezni centralnega živčnega sistema":

  1. Najpogostejša tovrstna patologija - multipla skleroza - prizadene vse dele osrednjega živčnega sistema. Karakteristični simptomi so zelo raznoliki..
  2. Progresivna multifokalna levkoencefalopatija.
  3. Marburgova bolezen.
  4. Akutni diseminirajoči encefalomijelitis.
  5. Devikova bolezen.

Simptomatologija

Simptomi so odvisni od vrste bolezni in kje so žarišča demielinacije možganov..

Zlasti za multiplo sklerozo je značilen naslednji niz simptomov:

  1. Sprememba razmerja intenzivnosti tetive in nekaterih kožnih refleksov, pareza, mišičnih krčev.
  2. Spreminjanje značilnosti vida (izkrivljanje polja, jasnost, kontrast, izgled goveda).
  3. Spremembe občutljivosti različnih analizatorjev.
  4. Znaki oslabljenega delovanja možganskega stebla in živcev, anatomsko povezani z možgani (bulbarjev sindrom, disfunkcija obrazne mišice, nistagmus).
  5. Disfunkcija medenice (impotenca, zaprtje, urinska inkontinenca).
  6. Nevropsihološke spremembe (zmanjšana inteligenca, depresija, evforija).

Marburgova bolezen (diseminirani encefalomijelitis) je prehodna, smrtonosna bolezen, ki lahko človeka ubije v nekaj mesecih. Obstaja klasifikacija, po kateri se ta bolezen pripisuje obliki multiple skleroze. Spominja na nalezljivo bolezen, pri kateri se pojavijo naslednji simptomi:

  1. Hitro razvijajoča se demielinizirajoča patologija vpliva na možgansko steblo in živce, povezane z njim..
  2. Zniža se intrakranialni tlak.
  3. Motena motorična funkcija in občutljivost.
  4. Pogosto pride do glavobola, ki ga spremlja bruhanje..
  5. Pojavijo se konvulzije.

Devikovo bolezen imenujemo proces demielinacije, ki zajema predvsem optične živce, pa tudi snov hrbtenjače. Bolezen velja za bolj nevarno za odrasle in manj nevarna za otroke, še posebej, če pravočasno začnete zdravljenje s hormonskimi zdravili. Manifestacije te patologije so naslednje:

  1. Težave z vidom, ki vodijo do popolne slepote.
  2. Paraliza.
  3. Disfunkcija medenice.

Za drugo patologijo, progresivno multifokalno levkoencefalopatijo, je značilna kombinacija imunskih premikov, ki jih povzročajo zunanji dejavniki in pojav demieliniziranih žarišč. Takšno bolezen lahko posumite po naslednjih znakih:

  1. Okvara vida.
  2. Zmanjšana inteligenca.
  3. Izguba koordinacije.
  4. Krči.
  5. Pareza.

Kot razumete, takšne težave močno zmanjšujejo kakovost življenja.

Diagnostika

Le s kliničnimi simptomi zdravnik ne bo mogel določiti natančne diagnoze, še bolj pa - izbrati pravega zdravljenja. Zato so potrebne takšne diagnostične študije, s katerimi lahko prepoznamo patološke procese, ki se pojavijo v možganih.

  1. Slikanje z magnetno resonanco je zelo informativno. Omogoča lahko, ali je njihova lokacija ena sama ali več. MRI slike zelo pogosto kažejo spremembe v čelnih režnjah, lokaliziranih periventrikularnih ali podkortikalnih.
  2. Elektroneromiografija omogoča ne le določitev lokalizacije žarišč, temveč tudi stopnjo propadanja živčne strukture.
  3. Pred kratkim je bila razvita metoda izzvanih potencialov, ki nam omogoča oceniti proces živčnih impulzov s snemanjem električne aktivnosti možganskih struktur.

Metode zdravljenja

Zdravljenje tako zapletenih bolezni vključuje dva glavna pristopa: zadrževanje patoloških pojavov v centralnem živčnem sistemu in boj proti avtoimunskim procesom (patogenetska terapija) in blaženje simptomov.

Interferon

Prva smer zdravljenja vključuje imenovanje zdravil, ki vsebujejo interferon. Vpliv na imunost vključuje izločanje tistih imunskih kompleksov in protiteles, ki so v pacientovi krvi.

Zdravila lahko dajemo intravensko, subkutano, in če jih jemljemo dlje časa, se tveganje za nenadno napredovanje res zmanjša.

Plazmafereza

Drug način za odpravo protiteles, ki so nevarna za mielin, je filtriranje cerebrospinalne tekočine. V vsakem od osmih zaporednih postopkov se skozi posebne filtre poganja približno 150 mg cerebrospinalne tekočine. Za isti namen se uporablja plazmafereza - za odstranjevanje protiteles, ki krožijo v bolnikovih žilah in jih pošlje v možgane.

Hormoni

Zdravljenje s hormonom pomaga tudi odstraniti agresivne biokemične spojine iz krvi, ki uničujejo membrano nevronov. Če je avtoimunizacija izrazita, je priporočljivo uporabiti citostatike.

Nootropics

Simptomatsko zdravljenje vključuje uporabo nootropnih zdravil, ki ščitijo živčni sistem pred patološkimi učinki bolezni. Ta zdravila se jemljejo dlje časa, vendar nimajo škodljivih učinkov na telo..

Nootropiki ne le spodbujajo razmišljanje in optimizirajo osnovne miselne procese, ampak tudi preprečujejo smrt nevronov in z njimi povezanih celic zaradi pomanjkanja kisika. Pod njihovim vplivom se izboljša venska cirkulacija in pravočasen odtok krvi iz možganov, občutljivost možganskih struktur na strupene snovi se zmanjša.

Kljub številnim pozitivnim učinkom imajo nootropiki še vedno kontraindikacije: ne morejo jih jemati pri srpasti celični anemiji, odvisnosti od drog, nevrozi, cerebrovaskularni insuficienci in nekaterih drugih stanjih.

Mišični relaksanti

S temi patologijami lahko nastane situacija, ko nevroni z uničeno membrano prenehajo pošiljati signale za sprostitev mišic in so v nenehni napetosti. Za odpravo te težave so predpisani mišični relaksanti..

Protivnetna zdravila

Za zmanjšanje intenzivnosti vnetja in zaviranje silovite reakcije telesa na lastna vneta tkiva so potrebna protivnetna zdravila. Pod njihovim vplivom vaskularna mreža v osrednjem živčevju preneha biti tako prepustna za avtoantitelesa in imunske komplekse.

Folk metode

Zdravljenje z ljudskimi, netradicionalnimi metodami je lahko samo pomožno. Takšnih bolezni ni mogoče premagati s pomočjo zdravilnih zelišč, domačih postopkov. Toda nekateri načini za krepitev imunskega sistema so morda primerni. V tem primeru je treba o vseh uporabljenih receptih razpravljati z zdravnikom.

Zaključek

Takšne patološke spremembe v osrednjem živčevju lahko izzovejo številne dejavnike, vendar se mora človek spomniti, da v nekaterih primerih lahko prepreči razvoj nevarne bolezni. Na primer, če se izognete hipotermiji in komunikaciji z ljudmi, okuženimi z okužbo, lahko zmanjšate tveganje za nastanek silovitih imunskih reakcij, ki lahko privedejo do uničenja struktur lastnega telesa. S kaljenjem telesa in osnovnimi fizičnimi vajami lahko znatno povečate odpornost na številne negativne vplive.

Demelinizirajoča bolezen možganov

Vrste demijelinizirajočih bolezni

Razvrstitev demielinizirajočih bolezni vključuje delitev na mielinopatijo in mielinastomijo. V prvem primeru pride do uničenja mielina zaradi kršitve tvorbe snovi, spremembe njene biokemične strukture zaradi genetskih mutacij. To je pogosto prirojena patologija (obstaja tudi pridobljena oblika), katere znake opazimo v zgodnjem otroštvu. Dedne mielinopatije imenujemo levkodstrofija. Pridobljene mielinopatije so, odvisno od vzrokov, razdeljene na vrste:

  1. Strupeno-dismetabolični. Povezana z zastrupitvijo in presnovnimi motnjami v telesu.
  2. Hipoksično-ishemična. Razvijajte se v ozadju motenega pretoka krvi in ​​stradanja možganskega tkiva.
  3. Nalezljivo in vnetno. Izzovejo ga povzročitelji okužbe (patogeni ali pogojno patogeni mikroorganizmi).
  4. Vnetna Neinfektivna etiologija (poteka brez sodelovanja infekcijskega povzročitelja).
  5. Travmatično. Vstati zaradi mehanskih poškodb možganskih struktur.

Z mielinkluzijo sinteza mielina poteka normalno, membranske celice uničijo zunanji in notranji patogeni dejavniki. Ločitev je pogojna, ker mielinopatija pogosto napreduje pod vplivom negativnih zunanjih dejavnikov, medtem ko se mielinoplastika običajno pojavi pri bolnikih s predispozicijo za poškodbe mielina.

Demelinizacijske bolezni delimo glede na lokacijo žarišč na vrste, ki prizadenejo centralni živčni sistem ali periferni živčni sistem (PNS). Bolezni, ki se razvijejo v strukturah centralnega živčnega sistema, vključujejo multiplo sklerozo, levkoencefalopatijo, levkodistrofijo, Balo sklerozo (koncentrično) in Schilderjevo (difuzno).

Poškodba vlakenskih membran kot dela PNS izzove razvoj bolezni: amiotrofija Charcot-Marie-Tooth, sindrom Guillain-Barré. Primeri pridobljenih mielinopatij: Susak sindromi in CLIPPERS. Pogosta vnetna mielopatija neinfekcijske etiologije - multipla skleroza.

V to skupino spadajo precej redke sorte skleroze: diseminirani encefalomijelitis, psevdotumorska demielinacija, hemoragični levkoencefalitis, skleroza Balo in Schilder. Med nalezljive in vnetne oblike spadajo HIV encefalitis, sklerozirajoči panencefalitis, citomegalovirusni encefalitis. Primer toksično-presnovne oblike je osmotski demielinizirajoči sindrom, primer hipoksično-ishemične oblike je Susakkov sindrom.

Potek terapije

Izjemno težko je ozdraviti demielinizirajoče bolezni živčnega sistema. Včasih se morate z boleznijo boriti celo življenje, kot je to pri multipli sklerozi, za uspešno zdravljenje sindroma Guillain-Barré pa boste morali opraviti tečaj plazmafereze in injekcije imunoglobulina.

Potek zdravljenja bolezni, za katere je značilno uničenje mielinskega omota, v osnovi vključuje take skupine zdravil:

  • Monoklonska protitelesa. Zdravila tipa Tizabri služijo za zaustavitev patologije na stopnji vstopa aktivnih limfocitov skozi porušeno krvno-možgansko pregrado. V Evropi takšno zdravilo velja za izjemno obetavno in bolni ljudje se nanj močno zanašajo, v Rusiji pa si mnogi ne morejo privoščiti zdravil. Konec koncev ena injekcija stane več kot 2 tisoč evrov, vnesti jo morate 1-krat na mesec;
  • Citostatiki. Takšna zdravila, na primer ciklofosfamid, zavirajo imunski sistem z uničevanjem njegovih celic;
  • Imunomodulatorji. Zdravila, kot je Copaxone, se uporabljajo za znižanje aktivnosti limfocitov, zmanjšanje sinteze citokinov in zmanjšanje imunskega vnetja;
  • Kortikosteroidni hormoni. Uporabljajo se v obliki pulzne terapije, torej v izjemno velikih odmerkih, vendar za kratek čas.

Poleg glavnih skupin zdravil, namenjenih boju proti patološkemu procesu, bodo bolni ljudje potrebovali simptomatsko zdravljenje. Konec koncev je treba ustaviti takšne znake bolezni:

  • Paraliza in pareza mišic;
  • Okvara motorja;
  • Težave z uriniranjem in izločanjem.

Glavna vloga med terapijo ne bi smela biti le povečana uporaba zdravil, temveč tudi psihološka pomoč bolniku. Človek mora razumeti, da je dolžan voditi aktiven življenjski slog in biti vesel. V tem primeru bo lahko pacient do starosti preživel z minimalnimi posledicami, na primer z motoričnimi motnjami (tresenje v okončinah, nezmožnost hitrega gibanja).

Demelinizirajoče bolezni možganov ni vedno mogoče zdraviti, vendar brez tega bolnika kmalu vodi v smrt. Zato je pomembno, da pravočasno diagnosticirate bolezen in začnete s terapijo, da boste imeli možnost vzdrževati polno življenje. https://www.youtube.com/embed/SpqdT7KG5hw

Glavni simptomi

Demijelinacija je patologija, ki se vedno manifestira z nevrološkim primanjkljajem, ki omogoča sumu na začetek uničenja mielina, če bi se nevrološki simptomi pojavili brez očitnih razlogov. Postopek demielinizacije se vedno nadaljuje s sodelovanjem imunskega sistema, kar vodi do atrofije možganskega tkiva - možganov in hrbtenjače, širitve ventriklov.

Simptomi demieelinacije so odvisni od vrste bolezni, vzrokov za pojav in lokalizacijo žarišča v možganih, hrbtenjači ali v strukturah PNS. Ob rahli poškodbi možganske snovi (do 20%) so simptomi lahko odsotni, kar je povezano s popolno kompenzacijo funkcij. Naloge, dodeljene poškodovanim živčnim vlaknom, opravlja zdravo tkivo. Nevrološki simptomi se običajno pojavijo, ko volumen poškodovanega živčnega tkiva presega 50%. Pogosti znaki:

  • Ataksija (motnja v delu mišičnih skupin).
  • Pareza, paraliza.
  • Mišična hipotenzija (mišična oslabelost).
  • Pseudobulbarski sindrom (disartrija - kršitev izgovorjave zaradi motnje v inervaciji elementov govornega aparata, disfagija - težave pri požiranju, disfonija - sprememba višine, tembra, glasnosti).
  • Vidna disfunkcija (nistagmus - nehoteno nihanje zrkel, poslabšanje ostrine vida, izguba vidnega polja, zamegljenost, zamegljena slika, popačenje barve).
  • Sprememba občutljivosti kože, parestezije (odrevenelost, mravljinčenje, srbenje, pekoč).
  • Tonični krči, predvsem v okončinah.
  • Disfunkcija mehurja, črevesja.

Nevropsihološke motnje so povezane z oslabljenim spominom in duševno dejavnostjo, spremembo osebnosti in vedenja. Bolniki pogosto razvijejo nevrozo, demenco organskega izvora, astenični sindrom, depresijo, redkeje evforijo. Bolniki so podvrženi močni spremembi razpoloženja, nimajo kritične analize lastnega vedenja, kar v ozadju demence vodi v številne težave v vsakdanjem življenju.

Napoved

Patologija je kronična, pogostost recidiva je odvisna od narave poteka. Opozarja se, da že v prvem letu polovica bolnikov doživi ponavljajoče se manifestacije bolezni. To se pogosteje zgodi, ko zdravljenje odpovemo..

Prognoza je ugodnejša v tistih primerih, ko so simptomi počasi rasli, boj proti bolezni pa se je začel v zgodnjih fazah in ne preneha

Pomembno je biti pozoren na pojav prvih znakov, ki kažejo na nevrološke motnje

Mladi imajo boljše možnosti, imajo dolgo odpust. V primeru razvoja pri starostnikih vnetna polinevropatija, ki jo spremljajo nepovratne nevrološke motnje, vodi v invalidnost in v nekaterih primerih smrt.

Razvoj demijelinizirajoče polinevropatije je povezan z vnetnimi procesi, zaradi katerih trpi periferni sistem. Mišice oslabijo, razvije se pareza. Kot rezultat, oseba izgubi sposobnost samostojnega gibanja, vstajanja, sedenja. Znebiti se bolezni ni vedno mogoče, kljub temu pa uporaba zdravil, ki jih je predpisal zdravnik, omogoča doseganje remisije in zmanjšanje relapsa.

Multipla skleroza

Sclerosis multiplex cerebrospinalis (cerebrospinalna multipla skleroza, multipla skleroza) je kronična demielinizirajoča bolezen, pri kateri človeški imunski sistem napada centralni živčni sistem. V naših geografskih razmerah je dokaj pogosta bolezen. MS prizadene približno 60–100 / 100 000 (in še več) ljudi, zlasti mladih in ljudi srednjih let. Včasih se lahko razvije v nasprotju - pri otroku (MRI kaže manifestacije nepopolne mielinizacije) ali, nasprotno, v starosti. Bolezen se pogosteje manifestira v starosti 20-40 let, prizadene več žensk (razmerje žensk do moških je 2: 1). Natančen vzrok demielinizacijske bolezni še vedno ni določen, vendar MS trenutno velja za kronično vnetno avtoimunsko motnjo, ki izvira iz oslabljene celične imunosti. Na razvoj demielinizirajoče bolezni vpliva več dejavnikov - genetski, okoljski.

Simptomi

Multipla skleroza je nepredvidljiva, posamezno se manifestira pri vsaki osebi. Z blažjo obliko lahko simptomi za nekaj časa izginejo. V drugih primerih demielinizirajoča bolezen napade hitro in pusti trajne posledice. Prevladujoči klinični znaki so odvisni od lokacije žarišč demijelinizacije možganov. Na začetku bolezni se pojavi naslednja klinična slika:

  • Optični retrobulbarni nevritis je enostranska motnja vida, ki se običajno hitro in v celoti odpravi. Včasih ostane osrednje govedo (mesto na mrežnici, ki ni fiziološko odzivno na vpadno svetlobo, znano tudi kot slepo mesto).
  • Občutljivi simptomi so predvsem parestezija (neprijeten občutek mravljinčenja, srbenje, pekočino kože brez trajnih učinkov) v zgornjih in spodnjih okončinah, večinoma asimetrična. Slabost ali otrplost enega ali več okončin je prvi znak te bolezni pri približno polovici bolnikov. Pri mlajših bolnikih je lahko trigeminalna nevralgija sekundarni simptom..
  • Vestibularni sindrom (neravnovesje vestibularnega aparata) je v glavnem osrednji, včasih s hudo omotico. Nistagmus (nihajno gibanje očesnih žarnic) je pogost tudi brez subjektivnih vestibularnih simptomov. Pogosti simptomi so diplopija (dvojni vid) in mednuklearna oftalmoplegija (poškodba živcev cervikalne regije - okcipitalna). Včasih se MS lahko začne s sliko akutnega diseminiranega encefalitisa (akutno vnetje možganov).
  • Spastični motorični simptomi - na začetku bolezni ni izrazite paralize ali spastičnosti (povečana napetost mišičnih vlaken z bolj ali manj pogostimi trzanjem mišic). Simptome spremlja povečana utrujenost, negotovost pri hoji, šibkost, nerodnost. Pregled odkrije hiperrefleksijo (povečane reflekse) s spazmodičnimi piramidalnimi učinki, pogosto prigušenje trebušnih refleksov.
  • Cerebelarne motnje so pogost možganski simptom, ki se razlikuje po intenzivnosti, od blage ataksije (motena koordinacija gibanja) ene okončine do hude ataksije pri hoji, neravnovesja, ki so lahko povezana tudi z ataksijo hrbtenice (neravnovesje se poslabša v temi in z zaprtimi očmi).
  • Motnje sfinkterjev, zlasti sečnice, pogosto uriniranje, ki ga je treba opraviti takoj (mehur ima majhno kapaciteto, pogosto se strdi, ko se vsebina kopiči). Kasneje dodamo zadrževalno ali urinsko inkontinenco. Pojavi se lahko tudi spolna disfunkcija (impotenca)..
  • Duševni simptomi - afektivnost, depresivni sindromi, evforija. Inteligenca ni poškodovana. Široka utrujenost.

Druge manifestacije so zelo raznolike. Obstajajo različne možnosti za nevarno maligno obliko, pri kateri bolnik leži več let v postelji. Lahko pride smrt. Z benignimi oblikami je bolnik več let gibljiv, ima le manjše simptome. Kljub temu se v večini primerov dinamika postopoma zmanjšuje v nekaj letih, v njej lahko prevladujejo spastični in cerebelarni simptomi s hudo ataksijo, namernim tremorjem, kombiniranimi spastično-ataksičnimi manifestacijami..

Napoved

Ugoden izid lahko pričakujemo izjemno redko. Če se terapija ni začela pravočasno, potem lahko patologija preide v kronično obliko, ki je krita s paralizo in atrofijo mišic. Možen je tudi razvoj demence, pri kateri je rezultat le smrt.

Če je na začetku bolezni mogoče zdraviti in obnoviti aksonsko mielinacijo, potem bo s širjenjem žarišč vzdolž možganov moteno delovanje telesa: motnje v dihanju, požiranju in govoru. Multipla skleroza vedno vodi v invalidnost. Takšnih kršitev ni mogoče pozdraviti, le nadaljnji razvoj je mogoče preprečiti..

Čeprav demielinizirajočih bolezni ni mogoče popolnoma pozdraviti, jih je mogoče odpraviti. Če začnete zdravljenje pravočasno, potem lahko upočasnite patološke spremembe in olajšate simptome. Toda njihova nevarnost je v tem, da niso vedno opazne takoj, akutne oblike pa se prehitro razvijejo, da bi imeli čas, da nekaj vzamemo.

Potek bolezni

Manifestacije demijelinizirajočih procesov so odvisne od tega, v katerem delu možganov se je začel patološki proces in kakšna stopnja poškodbe. Na začetku razvoja patologije se pojavijo motnje vida. Sprva pacient verjame, da je preprosto utrujen, vendar postopoma ne more prezreti manifestacij in odide k zdravniku.

Vrsta demielinacije je težko določiti samo na podlagi simptomov. Zato so potrebni dodatni pregledi. Manifestacije so odvisne od oblike patoloških sprememb.

Multipla skleroza

Foci možganske demieelinacije najpogosteje najdemo pri multipli sklerozi. Bolezen spremlja avtoimunizacija, poškodbe živčnih vlaken, razpad mielinskih ovojnic in nadomestitev poškodovanih površin s vezivnim tkivom.

Do zdaj ni bilo mogoče v celoti ugotoviti vzrokov kršitev. Menijo, da možgane najbolj prizadenejo slaba dednost, okoljski pogoji ter virusi in bakterije. Običajno so prizadeti možgani in hrbtenjača..

Patologija se lahko pojavi:

  • pareza in paraliza, povečani tetivni refleksi, mišični krči;
  • neravnovesje in fine motorične sposobnosti;
  • oslabitev obraznih mišic, požiralni refleks, govorna funkcija;
  • sprememba občutljivosti;
  • impotenca, zaprtje, inkontinenca ali zastajanje urina;
  • zmanjšan vid, zoženje polj, oslabljena svetlost in barvna percepcija.

Opisane simptome lahko spremljajo depresija, zmanjšano čustveno ozadje, evforija ali gnus. Če se pojavi več žarišč, se inteligenca in mišljenje zmanjšata.

Marburgova bolezen

To je najnevarnejša oblika poškodbe snovi v možganih. Patologija se pojavi močno in jo spremlja hitro povečanje simptomov. Na bolnikovo stanje se to kaže na najbolj negativen način. Oseba lahko umre v nekaj mesecih.

Bolezen sprva spominja na okužbo in jo spremljajo vročina, krči. Z uničenjem mielina se motijo ​​motorične funkcije, občutljivost in zavest. Značilen je pojav hudih bolečin v glavi in ​​bruhanja, povečanega intrakranialnega tlaka. Pri malignem poteku je možgansko steblo poškodovano, v katerem se zbirajo jedra lobanjskih živcev.

Devikova bolezen

V tem primeru pride do poškodbe optičnih živcev in hrbtenjače. Akutni razvoj patološkega procesa vodi do popolne slepote. Zaradi dejstva, da bolezen prizadene hrbtenjačo, oseba trpi zaradi pareza, ohromelosti, motenj delovanja medeničnih organov in motenj občutljivosti.

Žive manifestacije pri pacientu se pojavijo v dveh mesecih od začetka razvoja patologije. Pri odraslih ni možnosti za ugoden izid. S patologijo pri otrocih se lahko zaradi uporabe imunosupresivov in glukokortikosteroidov stanje izboljša.

Multifokalna encefalopatija

Ta vrsta demieelinacije se pojavlja pri starejših. Hkrati bolnik trpi zaradi konvulzij, parez, paralize, motenj vida, intelektualne sposobnosti upadajo, lahko se razvije demenca.

Proces poškodbe mielinskih ovojev spremlja okvara imunskega sistema.

Guillain-Barré sindrom

V tem primeru možgani delujejo kot posledica poškodbe perifernih živcev. Najpogosteje patologija prizadene moške. V tem primeru se pri pacientih pojavi bolečina, boleče so mišice in sklepi, moten je srčni ritem, znojenje se poveča, krvni tlak se dramatično spremeni.

Značilnosti zdravljenja demielinizirajočih bolezni

Za zdravljenje demieelinacije se uporabljata dva pristopa:

  • Simptomatska terapija;
  • Patogenetsko zdravljenje.

Patogenetska terapija je usmerjena v omejevanje procesa uničenja mielinskih vlaken, odpravljanje obtočnih avtoantiteljev in imunskih kompleksov. Interferoni - beta-feron, avonex, kopakson - so splošno priznani kot zdravila za izbiro..

Betaferon se aktivno uporablja pri zdravljenju multiple skleroze. Dokazano je, da se z dolgoročnim predpisovanjem v vrednosti 8 milijonov enot tveganje za napredovanje bolezni zmanjša za tretjino, verjetnost invalidnosti in pogostost poslabšanj pa se zmanjšata. Zdravilo se daje pod kožo vsak drugi dan..

Za zmanjšanje tvorbe avtoantiteljev in zmanjšanje tvorbe imunskih kompleksov so usmerjeni imunoglobulinski pripravki (sandoglobulin, ImBio). Uporabljajo se za pet dni poslabšanje številnih demielinizirajočih bolezni, ki jih dajemo intravensko s hitrostjo 0,4 grama na kilogram telesne teže. Če želenega učinka ne dosežemo, lahko zdravljenje nadaljujemo v polovičnem odmerjanju.

Konec prejšnjega stoletja se je razvila metoda filtracije cerebrospinalne tekočine, pri kateri se odstranijo avtoantitelesa. Potek zdravljenja vključuje do osem postopkov, med katerimi skozi posebne filtre preide do 150 ml cerebrospinalne tekočine.

Tradicionalno se pri demielinaciji uporabljajo plazmafereza, hormonska terapija in citostatiki. Plazmafereza je namenjena odstranitvi obtočnih protiteles in imunskih kompleksov iz krvnega obtoka. Glukokortikoidi (prednizon, deksametazon) zmanjšujejo aktivnost imunosti, zavirajo proizvodnjo protitemelinskih beljakovin in imajo protivnetni učinek. Predpišejo jih do enega tedna v velikih odmerkih. Citostatiki (metotreksat, ciklofosfamid) se uporabljajo pri hudih oblikah patologije s hudo avtoimunizacijo.

Simptomatska terapija vključuje nootropna zdravila (piracetam), zdravila proti bolečinam, antikonvulzive, nevroprotektorje (glicin, semax), mišične relaksante (srednji kalem) za spastično paralizo. Za izboljšanje prenosa živcev so predpisani vitamini skupine B, v depresivnih stanjih pa antidepresivi.

Cilj zdravljenja demielinizacijske patologije ni v celoti znebiti pacienta bolezni zaradi posebnosti patogeneze teh bolezni. Njegov namen je zadrževanje uničevalnega učinka protiteles, podaljšanje življenjske dobe in izboljšanje njegove kakovosti. Ustvarjene so mednarodne skupine za nadaljnje preučevanje demijelinizacije, prizadevanja znanstvenikov iz različnih držav pa nam že omogočajo učinkovito oskrbo pacientov, čeprav napovedi v številnih oblikah ostajajo zelo resne.

Devikova bolezen

Optomiyelitis ali Devikova bolezen je v kronični sliki podobna multipli sklerozi. To je avtoimunska bolezen, katere vzroki še vedno niso jasni. Eden od razlogov za njen razvoj je povečanje prepustnosti pregrade med meningi in posodo.

Nekatere avtoimunske bolezni lahko sprožijo napredovanje Devikove bolezni:

  • revmatoidni artritis;
  • sistemski eritematozni lupus;
  • Sjogrenov sindrom;
  • dermatomiozitis;
  • trombocitopenična purpura.

Bolezen ima specifične simptome. Klinične manifestacije so posledica kršitve prevodnih impulzov. Poleg tega so prizadeti optični živec in tkivo hrbtenjače. V večini primerov se bolezen kaže kot okvara vida:

  • tančica pred očmi;
  • očesne bolečine;
  • zamegljen vid.

Z napredovanjem bolezni in pomanjkanjem ustreznega zdravljenja pacient tvega, da bo popolnoma izgubil vid. V nekaterih primerih se lahko simptomi zmanjšajo z delno obnovo očesne funkcije. Včasih se zgodi, da mielitis pred nevritisom.

Optikoneuromielitis ima dve možnosti tečaja: progresivno povečanje simptomov s hkratno poškodbo centralnega živčnega sistema. V redkih primerih se pojavi monofazni potek bolezni. Zanj je značilen stalen napredek in poslabšanje simptomov. V tem primeru se poveča tveganje za smrt. S pravilnim zdravljenjem se patološki proces upočasni, vendar popolno okrevanje ni zagotovljeno..

Za drugo možnost, ki je najpogostejša, so značilne izmenične spremembe remisije in poslabšanja in je označena s konceptom "ponavljajočega se poteka". Spremlja ga tudi okvara vida in disfunkcija hrbtenjače. Med remisijo se človek počuti zdravo.

Sprejemamo vrsto ukrepov za prepoznavanje Devikove bolezni. Poleg standardnih diagnostičnih postopkov se ledvena punkcija izvede z analizo cerebrospinalne tekočine, oftalmoskopijo in MRI hrbtenice in možganov.

Zdravljenje Devikove bolezni je dolgo in težko. Glavna naloga je upočasniti napredovanje bolezni in izboljšati kakovost življenja bolnika. Kot del terapije z zdravili se uporabljajo glukokortikosteroidi, mišični relaksanti, antidepresivi in ​​centralno delujoča zdravila proti bolečinam. V hudih primerih bolezni lahko bolnik doživi zaplete, kot so paraliza nog, slepota ali trdovratna disfunkcija medeničnih organov. S pravočasnim in pravilnim zdravljenjem je zagotovljeno popolno okrevanje..

Vse o procesu demielinizacije v možganih

Proces demielinizacije možganov je bolezen, pri kateri plašč živčnega vlakna atrofira. Hkrati se uničijo nevronske povezave, motene so prevodne funkcije možganov..

Običajno se nanašajo na tovrstne patološke procese - multiplo sklerozo, Aleksandrovo bolezen, encefalitis, poliradikulonevritis, panencefalitis in druge bolezni.

Kaj lahko povzroči demieelinacijo

Vzroki demielinacije še vedno niso popolnoma identificirani. Sodobna medicina omogoča prepoznavanje treh glavnih katalizatorjev, ki povečujejo tveganje za nastanek motenj.

Menijo, da je demielinacija posledica:

  • Genetski dejavnik - bolezen se razvije na podlagi dednih bolezni. Patološke motnje se pojavijo na ozadju aminoacidurije, levkodstrofije itd..
  • Pridobljeni dejavnik - mielinski plašči se poškodujejo zaradi vnetnih bolezni, ki jih povzroča okužba v krvi. Lahko je posledica cepljenja. Manj pogosto patološke spremembe povzročijo poškodbe, demieelinacijo opazimo tudi po odstranitvi tumorja..
  • Glede na bolezni se zaradi akutnega prečnega mielitisa, difuzne in multiple skleroze pojavijo kršitve strukture živčnih vlaken, zlasti mielinskega plašča. Metabolične težave, pomanjkanje vitaminov določene skupine, mielinoza in druga stanja so katalizatorji škode.

Simptomi demijelinizacije možganov

Znaki procesa demielinizacije se pojavijo skoraj takoj v začetni fazi motenj. Simptomi lahko določijo prisotnost težav v centralnem živčnem sistemu. Dodatni pregled z MRI pomaga postaviti natančno diagnozo..

Za kršitve so značilni naslednji simptomi:

  • Povečana in kronična utrujenost.
  • Fino motorično okvaro - tremor, izguba občutka okončin na rokah.
  • Težave pri delu notranjih organov - pogosto trpijo medenični organi. Pacient ima fekalno inkontinenco, samovoljno uriniranje.
  • Psiho-čustvene motnje - večfokalna lezija možganov, ki ima demijelinizirajoč značaj, pogosto spremljajo težave v bolnikovem duševnem stanju: pozabljivost, halucinacije in zmanjšanje intelektualnih sposobnosti. Dokler niso začeli uporabljati natančnih instrumentalnih metod za diagnozo, so bili primeri, ko so bolnike začeli zdraviti zaradi demence in druge psihološke patologije.
  • Nevrološke motnje - žariščne spremembe možganske snovi demielinizirajoče se kažejo v kršitvah motoričnih funkcij telesa in gibljivosti, parezi, epileptičnih napadih. Simptomi so odvisni od tega, kateri del možganov je poškodovan..

Kaj se zgodi s procesom demijelinizacije

Žarišča demieelinacije v možganski skorji v beli in sivi snovi vodijo do izgube pomembnih telesnih funkcij. Glede na lokalizacijo lezije opazimo specifične manifestacije in motnje.

Prognoza bolezni je neugodna. Pogosto se demieelinacija, ki je posledica sekundarnih dejavnikov: operacija in ali vnetje, razvije v kronično obliko. Z razvojem bolezni opazimo postopno progresivno atrofijo mišičnih tkiv, paralizo okončin in izgubo najpomembnejših telesnih funkcij.

Posamezni žarišči demielinacije v beli snovi možganov so nagnjeni k zaraščanju. Posledično lahko postopno napredujoča bolezen povzroči stanje, pri katerem bolnik ne more sam pogoltniti, govoriti, dihati. Najhujša manifestacija poškodbe ovoja živčnih vlaken je smrtna.