Glavni / Diagnostika

Diagnostične metode (parasellarne bolezni)

Diagnostika

Mnoge in različne motnje, ki se pojavljajo v parasellarnem območju, spremljajo znaki in simptomi, ki posnemajo tumorje hipofize. Takšne motnje vključujejo vnetne in granulomatozne bolezni (sarkoidoza, eozinofilni granulom, arahnoiditis), degenerativne procese (anevrizme) in novotvorbe (meningiomi, gliomi, sarkomi, hamartomi in včasih metastaze drugih tumorjev). Če se širijo na turško sedlo, lahko ti procesi povzročijo njegovo širitev in deformacijo kostne strukture, poleg njihovih nadrasselarnih manifestacij pa jih lahko spremlja tudi določena stopnja hipopituitarizma.

Če želite izbrati pravo zdravljenje, jih je treba razlikovati od primarnih tumorjev hipofize..

Pri suprasellarnih tumorjih običajno opazimo razvoj pretežno nevroloških simptomov: močan glavobol, ki ga pogosto spremljajo slabost in bruhanje, asimetrične motnje vidnih polj, otekanje vidnega živca in poškodbe ekstraorbitalnih živcev. Tumorji hipotalamusa ali sten tretjega prekata pogosto povzročajo simptome hipotalamične disfunkcije in zvišan intrakranialni tlak.

Za razliko od tumorjev hipofize se v teh primerih endokrine manifestacije običajno pojavijo kasneje, in ne pred nevrološkimi simptomi. Rentgenski pregled pogosto pomaga razjasniti izvor suprasellarnih tumorjev, ko se na primer odkrijejo suprasellarne kalcifikacije v kraniofariniomih in meningiomi ter erozija prednjih zavrnjenih procesov v preostalem nepoškodovanem turškem sedlu. Pnevmoencefalografija je pogosta metoda za odkrivanje suprasellarnih tumorjev, čeprav se mnogi od teh tumorjev zlahka prepoznajo s CT pregledi..

Anevrizme sifona notranje karotidne arterije ali anteriorne komunikacijske arterije se lahko širijo na turško sedlo in podobno kot suprasellarni tumorji posnemajo tumor hipofize. Prevladujoči simptom je glavobol pogosto pulzirajoče narave in spreminja resnost; pogosto opazimo tudi poškodbe parov III, IV in VI lobanjskih živcev. Pred operacijo je mogoče diagnozo postaviti le s pomočjo karotidne angiografije..

"Endokrinologija in metabolizem", F. Felig, D. Baxter

Klasične manifestacije tumorjev, ki izločajo STH, povzročajo eden ali več naslednjih treh dejavnikov: razširitev tumorja, pomanjkanje hormona hipofize in hipersekrecija STH. Klinični znaki, določeni s prvima dvema dejavnikoma, so že bili upoštevani, njihova pogostost pri bolnikih s tumorji, ki izločajo STH, je bila v preteklosti zelo pomembna. S pojavom možnosti zgodnejše diagnoze so ti simptomi razmeroma manj pogosti. Obraz 43 let stare ženske z...

Hiperprolaktinemija zavira tudi spodbudni učinek estrogena na izločanje gonadotropinov s pomočjo mehanizma pozitivne povratne informacije in morda reakcijo mehanizma negativnih povratnih informacij. Tako je najverjetnejši vzrok hipogonadizma pri hiperprolaktinemiji kršitev izločanja GnRH s hipotalamusom bodisi zaradi prolaktina samega ali zaradi tistih primarnih nevroendokrinih motenj, ki so povzročile hiperprolaktinemijo. Poleg pomanjkanja ovulacije pri bolnikih s hiperprolaktinemijo...

Klinične manifestacije tumorjev, ki izločajo ACTH, lahko razdelimo v dve skupini: tiste, ki so povezane s hiperplazijo nadledvične skorje in povečano proizvodnjo kortizola ter zaradi zunaj nadledvičnih učinkov ACTH in sorodnih peptidov. Hiperkortizolemija ima enake znake in simptome, ne glede na to, ali jo povzroča izločanje hipofize ali zunaj hipofize ACTH, adenomi nadledvične skorje ali dajanje eksogenega kortizola. Na te znake...

Metodologija Dnevni urin se zbira štiri dni zapored. Metopiron v odmerku 0,75 g dajemo ustno vsake 4 ure v 6 porcijah, začenši po koncu odvzema drugega dnevnega vzorca urina. V vsakem vzorcu se določi vsebnost 17OKS ali 17 ketogenih steroidov (17KGS) in kreatinina (za preverjanje popolnosti odvzema urina). Nespremenjena zmogljivost. Vsebina 17OKS ali 17KGS v...

Hipertrofična artropatija, ki jo spremlja zgostitev in sčasoma degeneracija artikularnega hrustanca, in hipertrofija ligamenta povzročajo simptome, ki segajo od blage artralgije do deformirajočega artritisa, kar vodi v invalidnost. Spodnja čeljust se opazno poveča, kar vodi do prognatizma in pomembnega izrastka spodnjih sekalcev. Poleg tega se intervali med zobmi pogosto povečujejo. Koščeni robovi lobanje se zgostijo in pogosto rastejo čelno,...

MRI možganov s poškodbo kiasmosellarne regije

Chiasmal-sillar regija je anatomska cona, ki vključuje odsek sfenoidne kosti med sprednjimi nagnjenimi procesi in zadnjim delom turškega sedla. Na tem območju se razlikujejo notranje odprtine optičnih kanalov, mesto glavne kosti s tuberklom turškega sedla, predkrižni žleb, turško sedlo, ki vsebuje hipofizo, zadnji del turškega sedla..
V turškem sedlu je hipofiza - možganski dodatek v obliki zaobljene tvorbe, ki proizvaja hormone, ki vplivajo na rast, presnovo in reproduktivno funkcijo telesa. Hipofiza je osrednji organ endokrinega sistema, je tesno povezan in deluje s hipotalamusom.
Hipofiza je sestavljena iz treh reženj: sprednjega (adenohipofiza), vmesnega (srednji) in zadnjega (nevrohipofiza) (slika 1).
V regiji turškega sedla lahko najdete tumorje hipofize, cistične spremembe, vnetne procese različne geneze, ki prizadenejo tako hipofizo kot hihizem.

MRI diagnostika

Diagnostična tehnika

MRI diagnostika patologij kiasmosellarnega območja, zlasti bolnikov z endokrinološkimi motnjami, z nevrološkimi nepravilnostmi, omogoča zdravniku, da izbere optimalno taktiko zdravljenja in pravilno določi prognozo.

Parasellar tumorji

Od ostalih radioloških simptomov si zasluži poroznost kril glavne kosti, včasih uničenje sten orbite med kalitvijo tumorja v njegovi votlini in potemnitev etmoidnega sinusa na drugi strani.

V prisotnosti te skupine tumorjev so za oftalmične simptome značilne tudi nekatere asimetrije. Ko je tumor pritisnjen na optični živec, se na strani lezije pojavi preprosta atrofija. Ko se pritisk tumorja optičnega živca razširi na srednji del kiasa, se na prizadeti strani pojavi amauroza in na nasprotni strani časovna izguba vidnega polja. S pritiskom tumorja na kiasmo opazimo prolaps nosne polovice vidnega polja na strani lezije s strani. S pritiskom tumorja na optični trakt se pojavi istoimenska hemianopsija..

Poleg enostavne atrofije vidnih živcev lahko ob povišanem intrakranialnem tlaku oftalmoskopsko odkrijemo stoječe bradavice ali sekundarno optično atrofijo..

Parasellarni tumorji vključujejo arahnoendoteliome, ki se nahajajo v medialni tretjini majhnega krila na eni ali drugi strani turškega sedla, kar bo opisano v nadaljevanju.

Lokalizacija meningiomov

Lokalizacija

  • 85-90% meningiomov je supratentorialno,
  • 45% parasagittal in konveksital [55, 61],
  • parasagittal 17%,
  • Konveksalno 11% [2].

Manj kot 5% meningiomov ima druga intrakranialna mesta:

  • intraventrikularni meningiom,
  • meningioma optičnega živca,
  • meningioma pinealne žleze,
  • meningioma hrbteničnega kanala.

Konveksalni meningiom

Konveksalni parasagittalni meningiom desnega čelnega režnja (zvezdica na sliki 966) z izrazitim perifokalnim edemom (puščice na sliki 967, 968). Po intravenskem kontrastu določimo intenzivno amplifikacijo (sl. 969-971).

Falx meningiom (parasagittalni meningiom)

Parasagittalni faks-meningiom na medialni površini levega čelnega režnja (zvezdica na sliki 972), ki se nahaja na širokem podstavku (puščice na sliki 974) in vsebuje petrifikate v stromi v obliki odsekov povečane gostote (puščica na sliki 973).

Sphenoidno krilo

15-20% meningiomov se nahaja na območju kril sfenoidne kosti (meningiom velikega krila sfenoidne kosti).

Meningiom velikega krila sphenoidne kosti v srednji možganski fosi na levi strani (glava puščice na sliki 975) in okameneli meningiom sprednjega poševnega procesa, z gosto hiperostozo na dnu (puščica na sliki 976) in lupinasto kalcifikacija ob obodu (glava puščice na sliki 977).

Meningiom krila sphenoidne kosti, ki ga predstavljata dve tumorski vozli (sl. 978-980) z različno intenzivnostjo kopičenja kontrastnega sredstva (zvezdice na sliki 978), pa tudi duralno porazdelitev vzdolž dura mater v obliki kontrastnih sosednjih odsekov TMT (puščice na sl..979).

Cerebellarni meningiom

Meningiom reza gnezdilca cerebeluma (slika 981–983) v obliki okroglaste tvorbe pravilne oblike, ki se nahaja nad roženico corpus callosum in intenzivno enakomerno kontrastiran (puščica na sliki 981).

Chiasmosellar regija

5–10% meningiomov se nahaja v regiji Sellar.

Meningiom paracelularne regije na desni s širjenjem vzdolž TMW krila sphenoidne kosti (puščice na sliki 984, 985), ki pokriva in zožuje lumen kavernoznega segmenta desne notranje karotidne arterije (puščice na sliki 984-986), kar je značilna značilnost meningiomov, ki jih ločujejo. on je adenom hipofize.

Meningiom pokrajine Sellar (puščice na sliki 987-989) s kalcifikacijami, brez podaljška turškega sedla.

Vohalna fosa

Meningiom vonjave (10% vseh meningiomov).

Meningiom regije vohalne fosse (zvezdica na sliki 990) s prisotnostjo kostne hiperostoze na dnu (puščica na sliki 991) in obdan z močnim perifokalnim edemom (zvezdica na sliki 992).

Infratentorialni meningiomi

5-10% meningiomov - infratentorial

Meningiom notranjega roba piramide temporalne kosti (puščica na sliki 993). Veliki meningiom posteriorne lobanjske fossa, ki se nahaja na širokem podstavku (zvezdica na sliki 994) s stiskanjem IV prekata (puščica na sliki 994). Delno okameneli meningiom piramide (puščica na sliki 995).

Meningiom posteriorne lobanjske fossa (zvezdica na sliki 996,998), ki se nahaja s širokim podstavkom na spodnji površini možganskega lubja s stiskanjem leve poloble cerebeluma. Meningiom po povečanju kontrasta (glava puščice na sliki 997) v območju levega sigmoidnega sinusa (puščica na sliki 997).

Petroclival meningiomi

Petoklivalni meningiom, ki se nahaja na pobočju lobanje (zvezdica na sliki 999-1001), s stiskanjem pontov in delnim stiskanjem IV prekata (puščice na sliki 999-1001).

Intraventrikularni meningiom

Intraventrikularni meningiom v obliki intraventrikularne mase (slika 1002-1004), povezane z žilnim pleksusom, ki vsebuje kalcifikacije in intenzivno kopičenje kostne priprave (puščica na sliki 1002).

Sphenororbitalni meningiom

Sphenororbitalni meningiom je obloženi meningiom, ki raste vzdolž trde maternice vidnega živca, širi se skozi kanal optičnega živca (puščice na sliki 1008-1010) in raste tudi vzdolž TMT srednje in sprednje lobanjske fose (puščice na sliki 1005- 1007).

Med rastjo sphenoorbitalni meningiom vodi do stiskanja in atrofije vidnega živca, kar povzroči slepoto na enem očesu, povzroči pa tudi enostranski eksoftalmos.

Ekstrakranialni meningiomi

Manj kot 1% meningiomov - ekstrakranialne in ekstraduralne lokalizacije, ki se nahajajo v sakralnih regijah, paranazalnih sinusih, intraoznih, lahko vključujejo lasišče in parotidno žlezo [6].

Kraniovertebralni prehodni meningiom (puščice na sliki). Mehka tkivna komponenta tumorja (zvezdica na sliki 1012), kot tudi skleroza spodnje kosti (puščica na sliki 1011) in lokalna petrifikacija v TMT (puščica na sliki 1013).

Spinalni meningiom vratne in torakalne hrbtenice je polkrožna intraduralna ekstramedularska tvorba, ki se nahaja s široko podlago na TMT notranje strani duralne vrečke (puščice na sliki 1014-1016), ki stisne hrbtenjačo (puščice na sliki 1014).

Petrificiran spinalni meningiom torakalne hrbtenice v obliki preobsežne mase v hrbteničnem kanalu (puščica na sliki 1017-1019) s kompresijo, mielopatijo in atrofičnimi spremembami hrbtenjače pri bolniku s podaljšano spodnjo paraplegijo.

Spinalni meningiom ledvene hrbtenice (puščice na sliki 1020-1021). Pri skeniranju v načinu T1 po intravenskem kontrastu s potiskom signala iz maščobe (puščica na sliki 1022) za boljšo vizualizacijo lokacije in obrisov tumorja. Na MR mielografiji določimo napako v obliki omejene odsotnosti cerebrospinalne tekočine v hrbteničnem kanalu (puščica na sliki 1022).

Otroški meningiomi

Pediatrični meningiomi se v odrasli dobi razlikujejo od meningiomov. Velikost tumorja pri otrocih je običajno večja kot pri odraslih, v največji dimenziji so pogosto več kot 5 cm. Pediatrični meningiomi so po strukturi delno cistični. Meningiomi pri otrocih se običajno nahajajo na več netipičnih mestih, na primer intraventrikularni meningiomi so pogostejši pri otrocih (17% -24% primerov) kot pri odraslih (0,5% -4,5% primerov), v vidnem križu oz. cisterno štirikotne plošče, zadnjo lobanjsko foso ali v možganskem parenhimu brez komunikacije s dura mater. Možni pa so tudi "klasični" prostori vzdolž izbočenega ali srpa..

Infratentorialni meningiomi so značilno pogosti v otroštvu (19% primerov) [137].

Značilnosti meningiomov

Bibliografija

  1. [2] V.N. Kornienko in I. N. Pronin Diagnostična nevroradiologija Moskva 2009 0-462.
  2. [6] Agrawal V, Ludwig N, Agrawal A et al. Intraosseusni intrakranialni meningiom. AJNR Am J Neuroradiol. 2007; 28 (2): 314–5
  3. [55] Filippi CG, Edgar MA, Uluğ AM in sod. Videz meningiomov na difuzijsko tehtanih slikah: koreliranje difuzijskih konstant s histopatološkimi izvidi. AJNR Am J Neuroradiol. 2001; 22 (1): 65–72
  4. [61] Ginsberg LE. Radiologija meningioma. J. Neurooncol. 1996; 29 (3): 229-38.
  5. [137] P. Tortori-Donati A. Rossi, Pediatric Neuroradiology, 2005. 0-1770

Podobni članki

Predstavljamo vam knjigo o diagnozi možganskih tumorjev na CT in MRI. Stroški knjige pri naročilu pri nas znašajo 1000 rubljev. Ob naročilu 2 knjigi - tretjo kot darilo. Velikost A4, 600 strani in 2000 diagnostičnih slik Popolna analiza vsakega možganskega tumorja z značilnostmi morfologije, povečanja kontrasta, dinamike opazovanja in diferencialne diagnoze. Vse to spremljajo podrobni komentarji in demonstracija v slikah..

Anaplastični astrocitom je infiltrativni tumor heterogene strukture, vsebuje ciste, krvavitve, ima perifokalni edem in se nahaja večinoma supratentorialno, pogosto prizadene kortikalne odseke.

Difuzni astrocitom je infiltrativni tumor brez jasnih meja, v resnici je z relativno ostrino meje makroskopske slike razširjenost njegovih celic širša, počasi, a vztrajno napreduje do anaplastične oblike, prizadene katere koli dele osrednjega živčnega sistema, redkeje možgansko steblo in okcipitalni reženj.

Meningiom je zaobljena volumetrična tvorba z jasnimi in enakomernimi obrisi, ki izvira iz celic dura mater, ki se pogosto nahaja na široki podlagi in prisotnosti petrifikatov v stromi, ki jih redko spremlja perifokalni edem.

Intrakranialne metastaze so zaplet raka z groznimi posledicami. Možgansko tomografijo lahko široko uporabimo za izbiro bolnikov z novo diagnosticiranimi malignimi tumorji in za oceno bolnikov z znanimi malignimi novotvorbami, ki izzovejo nevrološke pomanjkljivosti..

Akustični švanom (nevrinoma, nevrolemmoma) - volumetrična tvorba cerebellopontinskega kota, raste v slušnem kanalu, širi ga v lobanjsko votlino in prizadene predvsem odrasle; dvostranski švannomi, povezani z nevrofibromatozo tipa II.

Pilocitni astrocitom je pogostejši pri otrocih, nahaja se infratentorialno in je cista s parietalnim vozliščem, manj pogosta pri odraslih, predvsem v obliki trdne tvorbe, in se nahaja supratentorialno

Intrasellarni tumor?

Bolnik z nevrološkega oddelka zelo napredne starosti je usmerjen na radiografijo lobanje. Po študiji sumimo na intraselarni tumor.

Vaše mnenje kolegov?

To je več adenomov hipofize, ki sem jih potrdil. Potrdila sem, ne postavila diagnozo, ker je bila diagnoza jasno napisana na teh bolnikih in rentgenska slika ni bila v dvomih (kot v učbenikih). Klinično se ti isti tumorji zdijo svetlejši od rentgenske slike. Iz tega sem, morda napačno, sklepal, da je radiološki zaključek "sum intracelarnega tumorja" zelo kontroverzna stvar.

Zdaj pa iz slik: kljub poroznosti hrbta je njegova konfiguracija ohranjena (in po mojih učiteljih v diagnostičnem smislu konfiguracija prevlada nad strukturo; v diagnostični vrednosti tako imenovane "poroznosti" so zelo dvomili), klinasto procesi kot bi bilo shranjeno in če je anteroposteriorna velikost turneje. sedla manjša od 1,5 cm - radioloških znakov patologije niso odkrili. Mislim, da je tako

Hudo je, ko ima pacient že vse napisano na obrazu. Trenutno; Prednostna diagnoza tumorjev selarne / paracelarne regije za MRI; kadar pride do sprememb na radiografiji lobanje (širitev; povečanje višine selarne fose, uničenje kostnih struktur itd.) turška sedla; praviloma je prepozno, da bi karkoli naredili. Mikroadenomi hipofize lahko povzročijo resno kliniko; ni vidnih sprememb v radiografiji; CT in celo nekontestična MRI.

Dr. Mario, to je v sodobni (tako imenovani "zahodni") diagnostiki. Analiziramo ruske realnosti..

Valentin Lvovič, najverjetneje ne, češ da. Če dvomite, fotografirajte mehkejšo (in zato bolj kontrastno) sliko, po možnosti usmerjeno z največjo možno zaslonko.

In Mario pravilno pravi, da nobena realnost ne more preklicati civilizacije!

> Zdi se, da so naši učitelji študirali na isti šoli. Strinjam se. Pojasnil bom le: diagnostična vrednost hrbtne poroznosti je pri starejših bolnikih dvomljiva. Obstaja tudi tura z dvojnim dnom. sedla, po možnosti zaradi nenatančnega stajlinga.

> Trenutno MRI verjetno ne bo na voljo Valentinu Lvovichu ali "zelo ostarelemu pacientu".

> Se pravi glava na aspeni.

Torej domačim vidikom. > Ne -Sir iz sorodne družine, vendar s pravokotnim videzom - to ni zadnja kumara na našem vrtu! Tu je tudi pokopan trivaljnik (torej pozabljena linearna tomografija). In tukaj potrebujemo dve projekciji (odseki do 0,5 cm): stanje dna sedla se bolje vidi v čelni projekciji.

> Ostaja še razumljivo: kako združiti civilizacijo in resničnost v praksi. In lahko prekliče resničnosti?

Hvala vsem za vaše stališče. Jutri bomo skozi turško sedlo »izvedli« linearni tomogram v bočni projekciji.

Ne vem, kaj o odpravi resničnosti, ampak ne prekličimo civilizacije! Kot kažejo izkušnje z MRI, obseg izobraževanja ni vedno sorazmeren s stopnjo spremembe turškega sedla. Obstajajo precej veliki adenomi s suprasellarno rastjo, pri katerih se kostne strukture UHF ne spreminjajo. Zelo majhni mikroadenomi, ki jih z rentgenskimi vzorci lobanje ne bo mogoče zaznati, pogosto dajejo živo klinično sliko. Pri starejših ženskah, mimogrede, veliko pogosteje kot adenomi hipofize in druge tvorbe skupine Sellar, t.i. "prazno" turško sedlo. V tem primeru se lahko sedlo samo poglobi. Zato, če obstajajo klinične manifestacije adenoma ali znaki pritiska na kias optičnih živcev s tako sumljivo sliko, pacienta pošljite v civilizacijo. (Če gora ne gre Mohamedu.) Potrebno je narediti MRI. Definitivno.

Živi in ​​se uči.

Katenev Valentin Lvovich> In še en par v čelni projekciji 1,5 - 2cm spredaj proti ušesu navpično.

Gorlina.Anna> No, samo zaradi tebe!
> Bi nam pokazali kaj zaostalega pri izkušnji z MRI (izkušnja - koliko?)

Dragi Petrovič! Moje izkušnje z MRI so 5 let, moje splošne izkušnje kot radiologa pa 10 let. Ne tako noro veliko, ampak premalo. Vsaj dovolj časa, da dobimo vtis o nekaterih vprašanjih. Če želite iz izkušenj pokazati nekaj, morate iskati. Okvirni bolniki niso vsak dan. Iskali bomo! Seveda bi bilo zelo zanimivo predstaviti rentgen turškega sedla in MR-tomogram. Vendar skoraj nimamo rentgenskih žarkov turnega sedla. Torej komaj.

Živi in ​​se uči.

Mimogrede, Evgeny Magonov je objavil MR-tomograme adenoma hipofize. http://www.radiomed.ru/forum/adienoma-ghipofiza. Konec koncev v glavnem odraste, sedlo ni opazno povečano. Najlepša hvala Eugeneu!

Živi in ​​se uči.

Hvala Evgeniju Magonovu.

Lahko noč, Anna. Mimogrede, ne veste, kje je oboževalec V.L našel vašo sliko.?

Izjemno je, da Gorlinova kolegica aktivno razpravlja o tej temi. Se kdo vpraša. Anna kot del izobraževalnega programa: v primerih, ko so na MRI odkrili adenome hipofize, so imeli bolniki adenomsko kliniko ali so bili to naključni izvidi pri bolnikih z neopredeljenimi nevrološkimi simptomi? In "odraščanje" tudi - ali to pomeni, da prihaja iz zgornjih odsekov / lijakov? Verjetno je poznana tudi lokalizacijska struktura; najpogostejši itd.?

Kar se tiče adenomov. Če je hormonsko aktiven, potem na kliniko najprej pridejo endokrinološki simptomi (laktoreja-amenoreja in / ali neplodnost s hiperprolaktinemijo, akromegalija s somatotropinomi). Če ni hormonske aktivnosti ali je šibko izražen ali pacienti te manifestacije ignorirajo, se lahko pojavijo znaki stiskanja optičnega ciazma, okvara vida. Včasih je adenom naključna ugotovitev pri MRI možganov, vendar ob ciljanem zasliševanju pacienta po študiji najpogosteje zaslišimo pritožbe, značilne za endokrine motnje. Iskreno, pritožbe zaradi glavobola, zaradi katerih nevrologi bolnike pogosto napotijo ​​na MRI, da bi izključili adenom hipofize, ponavadi izvirajo iz drugih vzrokov. Adenoma s tem nima nič.

Kar zadeva smer rasti adenomov. Če rastejo navzdol, se bo dno turškega sedla deformiralo, do njegovega uničenja in širjenja adenoma v glavnem sinusu. Tu je identifikacija dvojnega obrisa dna sedeža greznice z usmerjeno, brezhibno opravljeno radiografijo le-tega, ki omogoča sum na celo majhen adenom. Čeprav je človek asimetrično bitje, glavni sinus pa se lahko razvije nekoliko asimetrično, se sedlo in normalna hipofiza po velikosti in strukturi lahko nahajata "poševno" - ena polovica je višja od druge. Torej tukaj rentgenski podatki niso absolutni. Adenoma, ki raste navzgor od tkiva hipofize, se odkloni, deformira nogo hipofize. Z velikimi velikostmi se ne razlikuje. Bolje bi bilo seveda pokazati slike. Na glavnem mestu dela naprava zame ne deluje, le ob stranskem opravilu. Ko pridem tja, bom nekaj iskal.

"Prazno" turško sedlo: etiologija, patogeneza, nevroendokrine in motnje vida

* Faktor vpliva za leto 2018 po podatkih RSCI

Časopis je vključen v Seznam strokovno pregledanih znanstvenih publikacij Višje komisije za atestiranje.

Preberite v novi številki

"Prazno" turško sedlo: etiologija, patogeneza, nevroendokrinozne in vidne kršitve

L.N. Samsonova, A.V. Svirin
Avtorji v članku navajajo literaturo, namenjeno analizi etiologije, diagnostike, patogeneze in vidnih kršitev suprasellarnega cisterne, ki vdira v votlino turškega sedla.

Izraz "sindrom praznega" turškega sedla (PTS) je treba razumeti kot izliv suprasellarnega rezervoarja v votlino turškega sedla, ki ga spremlja klinična slika glavobola, nevroendokrinih in vidnih motenj [3,13,22].
Enotnost nevrohumoralne regulacije v človeškem telesu zagotavlja hipotalamično - hipofizni sistem, v katerem so optični živci in kijazma tesno povezani. Razvoj konflikta v kiasmalni - hipotalamični - hipofizi vodi do okvare vida [21.36].
Stavek "prazno" turško sedlo je v medicino leta 1951 vnesel W. Busch. Bil je prvi, ki je delno »prazno« turško sedlo povezal z membransko insuficienco, predlagal pa je tudi razvrstitev oblik turškega sedla glede na prostornino intraselarnih rezervoarjev in vrsto diafragme [11,20,22,25].
Po besedah ​​Buscha ima 40-50% ljudi na turškem sedlu nerazvito ali manjkajočo membrano. Klinične simptome, povezane s praznim sedlom, je leta 1968 prvič opisal N Guiot [36]. So veliko manj pogosti (po navedbah različnih avtorjev od 10 do 23% skupine nevroendokrinih bolnikov) [3, 19].
Weiss in Raskin sta opozorila, da je treba razlikovati med primarnim (idiopatskim) PTS in sekundarnim (po obsevanju in kirurškem zdravljenju) [20,21,22].
Anatomija turškega sedla
Vhod v turško sedlo pokriva dura mater, ki se imenuje diafragma sedla (slika 1). Diafragma loči votlino turškega sedla in hipofize od subarahnoidnega prostora, pri čemer izključuje le luknjo, skozi katero prehaja noga hipofize (lijak). Pritrditev diafragme, njena debelina in narava luknje so podvrženi znatnim anatomskim spremembam [6,20,22,23,37]. Diafragma je lahko nerazvita, z močno povečano luknjo, skozi katero se v sedežno votlino v različni meri vstavi suprasellarni rezervoar [3,7,12,20,38,41]. "Praznega" turškega sedla ne smemo jemati dobesedno: napolnjeno je s cerebrospinalno tekočino, tkivom hipofize, včasih se lahko chiasm in optični živci "zasijejo" vanj [6,41].
V 80% primerov pride do sprednjega prolapsa suprasellarnega cisterne [7.41] (slika 2).
Etiologija in patogeneza PTS
Arahnoidna membrana se vdre v votlino turškega sedla skozi luknjo v diafragmi, če njegova velikost presega 5 mm [22,25,34,41]. Okvara diafragme je predpogoj za oblikovanje TCP.
Trenutno je znano, da k razvoju "praznega" turškega sedla prispeva širok razpon patoloških in fizioloških dejavnikov:
- zvišan intrakranialni tlak zaradi pljučnega srčnega popuščanja, arterijske hipertenzije, travmatične poškodbe možganov;
- lokalno zvišanje tlaka v ventriklih z možganskimi tumorji, sinusna tromboza;
- fiziološki procesi (nosečnost, porod, menopavza);
- primarna hipofunkcija perifernih endokrinih žlez, dolgotrajna uporaba peroralnih kontraceptivov;
- arahnoidne ciste, ki so se razvile kot rezultat opto-kijazmalnega arahnoiditisa;
- spontana nekroza adenoma hipofize, infarkt hipofize;
- nalezljive bolezni s hudim potekom (meningitis, hemoragična vročina);
- avtoimunske bolezni (avtoimunski tiroiditis, Sjögrenova bolezen, limfocitni adenohipofizitis);
- dedna manjvrednost vezivnega tkiva (prisotnost PTS pri starših in otrocih).
Tako je bilo ugotovljeno, da je za nastanek "praznega" turškega sedla potrebna dva pogoja: diafragma in pomanjkanje intrakranialne hipertenzije, k njenemu razvoju pa prispevajo le drugi dejavniki [1,20,22,29,34].
Klinika sindroma PTS
Za klinično sliko je značilna dinamičnost, sprememba enega sindroma v drugega, spontane remisije [2,3,22,].
Pogosteje so bolne ženske (4/5), stare od 35 do 55 let. Približno 75% bolnikov je debelih [13,22,29,36].
Najpogostejši simptom je glavobol (80–90%), ki nima jasne lokalizacije in se giblje od blagega do neznosnega, skoraj stalnega [2,13,8,22,26]. Hipotalamična disfunkcija se izraža z avtonomnimi sindromi in avtonomnimi krizami z mrzlico, močnim zvišanjem krvnega tlaka, kardijalijo, pomanjkanjem sape, občutkom strahu, bolečinami v trebuhu, v okončinah, zvišanjem temperature in pogosto sinkopalnimi stanji [2,8,22,32]. Skupaj z avtonomnimi motnjami so bolniki s sindromom PTS nagnjeni k čustvenim, osebnim in motivacijskim motnjam. Klinični simptomi in potek bolezni se poslabšajo zaradi akutnih ali kroničnih stresnih situacij [3,5].
Endokrini simptomi pri PTS povzročajo kršitev tropske funkcije hipofize, se kažejo kot hipo- ali hipersekrecija in se razlikujejo po resnosti: od subkliničnih do hudih oblik. [1,12,13, 20,22, 24,33]. Per Bjerre ugotavlja, da so motnje hipofize pri sindromu PTS podobne spremembam adenoma hipofize in pogosto obstaja kombinacija PTS z mikroadenomi [22]. Hipotiroidizem, hiperprolaktinemija in spolne disfunkcije (zmanjšana potenca, libido, oligo– in amenoreja) so najbolj značilni za bolnike v tej skupini [21,31,37]. Brismar je odkril PTS pri bolnikih z boleznijo Itsenko-Cushing, Dominique je poročal o prisotnosti PTS pri 10% bolnikov z akromegalijo [7,13,22,37].
Šteje se, da vzrok endokrinih motenj v PTS ni stiskanje sekretornih celic hipofize, ki še naprej delujejo tudi s pomembno hipoplazijo, temveč kršitev hipotalamičnega nadzora hipofize kot posledica oviranja nevrohormonov hipotalamusa [3,6,29,35,36,39].
Vizualne motnje sindroma PTS
Spremembe vidnega sistema so različne po naravi in ​​resnosti [1,5,8,19,20,22,32]. Najpogosteje paciente skrbi retrobulbarna bolečina, ki jo spremljajo solzenje, kemoza, diplopija, fotopsije, „meglenje“ [32.38].
Zmanjšana ostrina vida, spremembe vidnih polj, edemi in hiperemija glave optičnega živca (optični disk), ki jih odkrijemo med pregledom, so odvisna od nihanj in so odvisni od cerebrospinalne cirkulacije v arahnoidnih prostorih in preskrbe s krvjo po ciazmično-optični poti [5,8,38].
Po besedah ​​Obrador S. so od 19 bolnikov s sindromom PTS pri 7 motnjah vida izrazili le subjektivne simptome (zamegljen vid, diplopija, fotopsije), pri 3 oftalmoskopsko določenih dvostranskih oteklinah diska optičnega živca, pri 2 pa je perianometrija brez jasnega razloga pokazala hemianopsijo. 7 bolnikov s PTS ni imelo okvare vida [38].
Za sindrom PTS so značilne okvare vidnega polja. Bolj pogoste so bitemporalna hemianopsija, centralni in paracentralni skotomi, manj pogosto kvadrantna in binasalna hemianopsija [1,19,20,27,29,36].
Bosman in Bergstrand sta odkrila okvare vidnega polja pri 10 od 48 bolnikov s PTS, Jaja-Albarran pri 6 od 41, Per Bjerre pri 3 od 20, Mortara in Non-ell pri 4 od 7 [22,24,33].
Oblikovana sta dva patogenetska koncepta motnje vidnega polja pri PTS: vlečna in ishemična. V skladu s prvim konceptom lahko napetost med kiasmo in sprednjim robom trebušne prepone (ko se slednja zamakne v votlino turškega sedla) in tudi napetost med chiasmom in hipofizo (ko se noga premakne nazaj in na stran) lahko privede do okvar vidnih polj. Kot druga - ishemična - teorija se upoštevajo možnosti stiskanja orbitalne arterije v subarahnoidnem prostoru, ki obdaja optični živec, in oslabitve preskrbe ciazma in optičnega živca, ko ga odstranimo iz karotidnega bazena [27,29,36].
Binasalna in kvadrantna hemianopsija sta podobni spremembam vidnih polj pri primarnem glavkomu odprtega kota. Diferencialna diagnoza je v teh primerih težka, vendar je pomembna, ker glavkom z nizkim tlakom ni redka in zahteva posebno pozornost oftalmologa [1,20,40,43]. Obstajajo dokazi o pogosti kombinaciji TCP z glavkomom.
Beattie pri 8 bolnikih z glavkomom odkril sindrom PTS: 3 so imeli glavkom nizkega tlaka, 4 - značilni glavkom odprtega kota in 1 - neovaskularni glavkom. Glavkomatozno izkopavanje DZH je bilo odkrito s stereoskopsko diskoskopijo in potrjeno s stereophotografijo. Bolniki 5 let so prejemali lokalno antihipertenzivno zdravljenje s pozitivnim učinkom: glavkom je imel stabilen potek brez napredovanja okvar vidnega polja [20].
Na to težavo je različno stališče. Berke, Neelon, Yamayashi opisujejo tudi primere glavkoma nizkega tlaka v kombinaciji s PTS in predlagajo prisotnost "psevdoglavkoma" pri teh bolnikih [20,37,43]. Vendar je Rouhiainen pri pregledu 15 bolnikov z glavkomom nizkega tlaka s sindromom PTS prišel do zaključka, da je treba sovpadanje sindroma PTS z glavkomom šteti za bolj pravilno [40].
Vegetativne krize, značilne za sindrom PTS, stanje poslabšajo in lahko privedejo do motenj v obtoku v osrednji mrežnici arterije (CAS). Običajno te motnje najdemo pri mladih ženskah, ki trpijo za debelostjo in endokrinimi motnjami [19,29].
Sindrom PTS odkrijemo pri 10% bolnikov z benigno intrakranialno hipertenzijo (DVH), katerih glavni klinični simptomi so glavobol in otekanje vidnega živca [5,8,22,23]. Vzrok za DVG ostaja nejasen. Najpogostejši etiološki dejavnik je endokrina bolezen: debelost, hipo in hipertiroidizem, galaktoreja - amenoreja, nosečnost, menopavza. Per Bjerre poroča o primerih nenadne izgube vida pri bolnikih z ADH, katerih vzrok je povečan edem vidnih živcev in stiskanje v optičnem kanalu [22,23]. Razmerje med PTS in benigno intrakranialno hipertenzijo je verjetno dvojno [22].
Oftalmološki pregled pri bolnikih s sindromom PTS je izredno pomemben za diagnozo bolezni in izbiro taktike zdravljenja. Grožnja izgube vida je indikacija za operativni poseg [3 6].
Instrumentalna diagnostika TCP
Do nedavnega so pri diagnozi "praznega" turškega sedla uporabljali sevalne metode preiskovanja: kraniografijo, pnevmocisternografijo in računalniško tomografijo, ki niso bili dovolj informativni in varni [22,24,33].
Trenutno je slikanje z magnetno resonanco (MRI) varna in zelo občutljiva metoda za vizualizacijo kiasmosellarnega območja [6.38.41].
MRI vam omogoča izvajanje študij v kateri koli ravnini s tankimi odseki 1-1,5 mm, ima visok kontrast tkiva, odsotnost artefaktov iz kostnih struktur lobanje.
Za PTS je značilna triada simptomov:
• prvi simptom je prisotnost cerebrospinalne tekočine v votlini turškega sedla, kar dokazujejo območja homogenega signala nizke intenzivnosti v načinu T1W in visoko intenzivnega signala v načinu T2W, hipofiza je deformirana, ima obliko srpa ali polmeseca do debeline 2-4 mm, njeno tkivo je izintenzivno z belo barvo možganska snov, lijak se praviloma nahaja v središču;
• drugi - asimetrični prolaps suprasellarnega rezervoarja v votlino sedla, premik lijaka spredaj, zadaj ali bočno;
• tretja - stanjšanje in podaljšanje lijaka hipofize.
Poleg glavnih sprememb v parasellarnem območju MRI je mogoče prepoznati posredne znake intrakranialne hipertenzije (širitev ventriklov in prostorov cerebrospinalne tekočine), povezane s to patologijo.
Obstajajo dokazi o skoraj 100% občutljivosti MRI pri diagnozi sindroma PTS [7,10,38,41].
Laboratorijska diagnostika
Temelji na opredelitvi tropskih hormonov hipofize, vendar pri teh kazalcih ni gotovosti in stabilnosti, kar je značilno tudi za PTS [1,13,20,33].
Tako je sindrom PTS simptomski kompleks nevroendokrinih in vidnih motenj, ki je po klinični sliki podoben adenomu hipofize. Etiologijo in patogenezo sindroma določata prirojena insuficienca diafragme, zvišan intrakranialni tlak in številni sočasni dejavniki. Razlog za nevroendokrine motnje šteje ne stiskanje sekretornih celic hipofize, temveč stiskanje njenih nog, kar vodi v kršitev hipotalamičnega nadzora hipofize..
Vizualne motnje so predstavljene s subjektivnimi očitki, okvarami vidnega polja in poslabšanjem ostrine vida, nastanejo tako zaradi povečanega pritiska v subarahnoidnem prostoru, ki obdaja optični živec, kot tudi ishemije chiasmo-vidnega sistema. Oftalmoskopske spremembe sindroma PTS se izražajo s hiperemijo in edemom očesnega živca, vendar jih lahko predstavljamo z atrofijo diska optičnega živca s tipičnim glavkomatoznim izkopom. Opazili so kombinacijo sindroma PTS z glavkomom.
Klinični potek sindroma se ponavlja zaradi stopnje endokrine, nevrološke in vidne okvare. Bolezen praviloma poteka ugodno z zgodnjo diagnozo in ustrezno simptomatsko terapijo. Hude progresivne motnje vida so indikacija za kirurško zdravljenje..

Sodobni pristopi k diagnostiki in zdravljenju adenomov hipofize in drugih tvorb kiasmosellarne regije

Chiasmal-sillar regija je anatomska cona, ki vključuje odsek sfenoidne kosti med sprednjimi nagnjenimi procesi in zadnjim delom turškega sedla. Na tem območju se razlikujejo notranje odprtine optičnih kanalov, mesto glavne kosti s tuberklom turškega sedla, predrežni žleb, turško sedlo, ki vsebuje hipofizo, in zadnji del turškega sedla. Navzgor od teh tvorb je subarahnoidni cisterni preseka optičnega živca, ki vsebuje dejanski križ, končne odseke optičnih živcev in začetne odseke optičnih poti, ki jih omejuje zadaj liliekvistična membrana; nad njo je lijak hipofize in papilarna telesa. Zunaj območje omejujejo cisterne karotidnih arterij in medialne stene kavernoznih sinusov.

Neoplazme hiasm-sellarnega območja so predstavljene s skupino tumorjev, ki so po izvoru, patogenezi, kliničnih manifestacijah in bioloških lastnostih heterogeni. V našem pregledu so združeni le po anatomskem in topografskem kriteriju, kar pomeni možnost skupnega transgenega endoskopskega kirurškega pristopa do njih..

Adenomi hipofize, kraniofariniomi, meningiomi, Ratkejeve žepne ciste, gliomi, arahnoidne ciste, hondromi, kordomi in drugi se razlikujejo od tvorb kiasmalno-selarne regije..

Adenomi hipofize so heterogena skupina tumorjev, ki izvirajo iz sprednje hipofize - adenohipofize in so najpogostejše tvorbe hiasmo-sellarnega področja. Drugi najpogostejši so kraniofariniomi. Sledi meningiom tuberkla in diafragme turškega sedla. Druge novotvorbe so veliko manj pogoste..

Kraniofariniomi so disembriogenetski tumorji, ki nastanejo iz Ratkejevega žepa (faringealno-hipofizni izrastki embrionalnega epitelija, ki sega od dna tretjega prekata do zadnje stene žrela in sodeluje pri polaganju sprednje hipofize). Običajno imajo te novotvorbe trden del, pogosto z vključitvijo petrifikatov in cističnega dela.

Meningiomi tuberkleta turškega sedla. Manifestira se ponavadi s postopnim zmanjšanjem vida. Diagnoza in kirurško zdravljenje teh novotvorb se ne razlikuje od splošnih načel diagnoze in zdravljenja meningiomov osnove lobanje.

Tumorji optičnih živcev in optični ciazem imajo navadno histološko značilnost astrocitomov. Praviloma gre za benigne tumorje. Pogosteje dvostranski.

Epidemiologija. Adenomi hipofize zasedajo tretje mesto po pogostosti pojavljanja med vsemi primarnimi intrakranialnimi tumorji (po gliomih in meningiomih), ki se po navedbah različnih avtorjev gibljejo od 7,3% do 18%. Najpogosteje bolezen opazimo pri ljudeh mlade in delovne starosti: v 75% primerov je starost od 20 do 50 let [8,13,11,23,37]. Razširjenost hormonsko aktivnih adenomov je do 20 na 1.000.000 prebivalcev, pri čemer ima 2 primera na 1.000.000 letno, po navedbah različnih avtorjev pa je razširjenost neaktivnih adenomov hipofize do 70-90 primerov na 1.000.000 [8.37]. V strukturi vseh adenomov hipofize so prolaktinomi in hormonsko neaktivni tumorji hipofize (vsak približno 35%), tumorji, ki proizvajajo STH in ACTH, predstavljajo 10–15% vseh adenomov, tumor, ki proizvaja TSH, je izjemno redek [2,3,8, 9]. Razmerje moških in žensk v skupini neaktivnih adenomov je enako. Incidenca adenomov hipofize narašča s starostjo.

Kraniofariniomi. Pogosto ga najdemo pri otrocih in mladostnikih; v tej starostni skupini po pogostosti so le meduloblastomi in astrocitomi. Pri odraslih so redki, vrhunec bolezni pa se zgodi v starostni skupini 50-60 let [37].

Do 9,5% vseh intrakranialnih meningiomov in do 3% vseh intrakranialnih tumorjev [10].

Gliomi optičnih živcev. Najdemo ga skoraj izključno v otroštvu in mladostništvu.

Druge novotvorbe kiasmoselarne regije so veliko manj pogoste..

Klinična slika. Adenomi hipofize se manifestirajo z znaki hormonske disfunkcije sprednje hipofize in / ali simptomov, povezanih z volumetričnim učinkom tumorske mase na okoliške strukture hipotalamo-hipofize [2,3,8,9,37]. Znaki hormonske disfunkcije so lahko prekomerna proizvodnja hormonov sprednje hipofize ali zaviranje izločanja hormonov hipofize v različni stopnji (od pomanjkanja izločanja enega hormona do panhipopituitarizma). Masni učinek je lahko lokalni (Sellar) in suprasellar. Lokalni volumetrični učinki se izražajo v nezadostnem izločanju hormonov hipofize, suprasellar - pa s stiskanjem sosednjih suprasellarnih struktur.

Klinično sliko kraniofariniomov predstavljajo disfunkcije hipofize, hipotalamusa, možganskega stebla, vključno z lobanjskimi živci. Hormonska disfunkcija (v obliki pomanjkljivosti enega ali več hormonov hipofize) se pojavi pri 60% bolnikov. Pri odraslih je pogostejši hipogonadizem, pri otrocih - upočasnitev rasti in puberteta. Po mnenju različnih avtorjev se diabetes insipidus pojavlja pri 15-30% bolnikov [3,9,37]. V 50-75% se pojavijo vidne motnje v obliki zmanjšanja ostrine vida ali motnje vidnega polja. Cerebralno simptomatologijo najpogosteje predstavlja glavobol, opažajo jo pri 57% bolnikov [37].

Klinika meningioma tega področja se kaže z okvaro vida, pogosto asimetrično [10].

Gliomi optičnih živcev se kažejo s postopnim zmanjšanjem vida do amauroze [6].

Klinična slika drugih redkih tumorjev ni specifična, predstavljajo jo možganski simptomi in simptomi lokalne izpostavljenosti tumorjem.

Hormonsko neaktivni adenomi hipofize: 75% vseh bolnikov ne proizvaja dovolj tropskih hormonov hipofize. Od tega se hipotiroidizem pojavi pri 30%, adrenalna insuficienca pri 25% bolnikov [39]. Hipogonadizem se kaže pri zmanjšanju libida, neplodnosti, erektilne disfunkcije pri moških, amenoreje in neplodnosti pri ženskah. Hipotiroidizem se kaže z glavobolom, depresijo, zmanjšanjem duševnih funkcij, povečanjem telesne teže in zaprtjem. Za pomanjkanje rastnega hormona pri odraslih bolnikih je značilno zmanjšanje splošne odpornosti, debelosti, zmanjšanje mineralne gostote kosti s povečanim tveganjem za zlome, tesnobo, tesnobo in pogoste spremembe razpoloženja. Pomanjkanje ACTH se kaže s splošno šibkostjo, utrujenostjo, anoreksijo, mialgijo, artralgijo, sindromom prebavil, ortostatskimi manifestacijami. V primeru akutne dekompenzacije nadledvične insuficience (ali Addisonove krize) se lahko klinična slika manifestira kot prebavni sindrom, glavobol, okvara vida, hiponatremija, oslabljena zavest, srčno-žilni kolaps [23].

Oster nenadni nastanek hipofize je lahko posledica apopleksije hipofize [1]. Zanj je značilen akutni začetek, oster glavobol, morda oslabljena zavest, okvara vida v obliki sindroma chiasma, zmanjšana ostrina vida do popolne slepote in klinika hipofize. Za njegovo preverjanje je potreben CT (MRI) možganov glede na nujne indikacije.

Klinične manifestacije suprasellarnega širjenja tumorja.

Skupina angleških znanstvenikov je objavila podatke raziskav, ki so ugotovili pomanjkanje jasne povezave med velikostjo adenoma hipofize in glavobolom. Pomembno vlogo pri razvoju glavobola igra hormonsko delovanje adenomov hipofize, pa tudi družinska nagnjenost [34].

Masivna rast suprasellarnega tumorja lahko povzroči okluzijski hidrocefalus (izjemno redko) [3.23].

Tumor, ki se bočno širi v strukture kavernoznega sinusa, lahko povzroči okulmotorne motnje.

Izrazita stranska rast adenoma v parenhimu medialnih delov temporalnega režnja lahko izzove konvulziven sindrom.

Suprasellarna rast adenoma hipofize lahko povzroči stiskanje stebla hipofize in s tem moti hipotalamično inhibicijo izločanja prolaktina. Ta "učinek stebla hipofize" poveča raven prolaktina v krvnem serumu in se prikrije kot prolaktin. Ta klinični sindrom je bolj značilen za matični kraniofaringingiom. Sekundarne povišane vrednosti prolaktina, ki jih povzroča "učinek stebla hipofize", so običajno nizke in ne presegajo 150 ng / ml.

Funkcionalni ali hormonsko nastajajoči adenomi hipofize.

Adenomi hipofize s kliničnimi manifestacijami hipersekrecije hormonov predstavljajo približno 65% vseh adenomov hipofize [1,2,8,23].

Klinična slika hormonskih tumorjev hipofize.

Prolaktinoma. Najpogostejši tumor. Pri odraslih ženskah v predmenopavzi se bolezen manifestira kot ovulacijska disfunkcija z anovulatornimi cikli, neplodnost; v 90% primerov gre za kršitve menstrualnega cikla v obliki oligo- ali amenoreje. Pomanjkanje estrogena povzroča suhost nožnice, otekanje, osteopenijo. Akne in hirsutizem se lahko kažejo kot neravnovesje med proizvodnjo estrogena in androgena. Približno 80% žensk poroča o zmanjšanju libida, neplodnosti, pogostih spremembah razpoloženja in galaktoreji. Ženske v menopavzi poročajo o zmanjšanju libida in galaktoreje.

Pri moških se bolezen kaže kot klinika centralnega hipogonadizma, ki vključuje zmanjšanje libida in potenciale, neplodnost zaradi oligospermije, osteopenije. Ginekomastija in galaktoreja pri moških sta redki.

Somatotropinoma. Specifični pojavi so povezani z razvojem akromegalije. Sistemske manifestacije vključujejo biventrikularno hipertrofijo miokarda, diastolično disfunkcijo, aritmije, arterijsko hipertenzijo, endotelno disfunkcijo z razvojem pridobljene srčne odpovedi. Za dihalne motnje so značilne makroglosija, obstrukcija zgornjih dihalnih poti, ventilacijska disfunkcija, pojav sindroma "nočne apneje." Presnovne motnje vključujejo oslabljeno toleranco za glukozo, diabetes mellitus, hipertrigliceridemijo. Obstajajo različne stopnje resnosti sprememb v kosteh in sklepih, ki zajemajo hrbtenico in kosti okončin.

Thyrotropinoma. Specifične manifestacije so povezane z razvojem sindroma tirotoksikoze. Zanj so značilne tahikardija, vročina, tresenje, eksoftalmoz, driska.

Kortikotropinoma. Specifične manifestacije so povezane s hipersekrecijo adenokortikotrofnega hormona z razvojem Itsenko-Cushingove bolezni. Značilne manifestacije so debelost (tip Cushingoid), pri kateri je lunin obraz, debelost telesa, z manj izrazito debelostjo okončin. Na telesu so strije (značilna rdeče-bordo barva) zaradi prekomernega raztezanja kože in njene degeneracije. Zaznava se mišična distrofija do razvoja miopatije. Razvijajo se osteoporoza, patološki zlomi. Zmanjša se imuniteta. Za otroke je značilna zastojna rast. Z razvojem bolezni pred puberteto ali med njo se opazijo hipogonadizem in neplodnost: pri moških je zmanjšan libido in erektilna disfunkcija, oligospermija zaradi nizke ravni testosterona v krvi. Ženske imajo oligo- ali amenorejo, hirzutizem in akne.

Diagnoza tumorjev kiasmosellarne regije. Za postavitev diagnoze je potrebno imeti anamnestične podatke o razvoju bolezni (še posebej pomembno v pediatrični praksi). Poleg tega je potreben pregled nevrologa, endokrinologa in nevrooftalmologa.

Nevrološki pregled. Določiti je treba raven zavesti, funkcije lobanjskih živcev, tetive-periostealni in kožni refleksi, senzorično in motorično sfero, koordinacijo, prisotnost patoloških refleksov, meningealnih simptomov. Za diagnozo gliomov optičnih živcev je potrebna študija vizualno evociranih potencialov..

Endokrinološki pregled. Vsebnost hipofiznih hormonov in perifernih endokrinih žlez v krvnem serumu se proučuje: prolaktin (PRL), somatotropin (STH), adenokortikotropin (ACTH), luteinizirajoči hormon (LH), folikle stimulirajoči hormon (FSH), tirotropin (TSH), inzulinopin 1 IGF-1), kortizol, tiroksin, testosteron, estradiol [1,2,8].

Določitev vrednosti kortizola in ščitnice je pomembna za predpisovanje korektivne (nadomestne) terapije v pred- in pooperativnem obdobju. Določitev ravni IGF-1 je potrebna, saj se ta izloča v jetrih pod vplivom STH in določa tkivni učinek STH. Posamezna določitev ravni GH pogosto nima diagnostične vrednosti zaradi epizodičnega izločanja hormona, kratkega razpolovnega časa in navzkrižne koncentracije GH pri bolnikih z akromegalijo in pri zdravih ljudeh [2,29,40].

Določitev ravni hormonov hipofize je najpomembnejši test pri postavitvi diagnoze adenoma hipofize, vzpostavitvi hormonske aktivnosti tumorja, pa tudi za spremljanje ustreznosti zdravljenja z zdravili in določitev radikalnosti kirurškega zdravljenja adenomov hipofize. Raven hipofize hipofize pred zdravljenjem adenomov hipofize je tudi prognostični dejavnik [2,37].

Nevrooftalmološki pregled. Izvaja se študija ostrine vida. S hudo stiskanjem optičnega chizma je značilna kršitev vidnih polj v obliki izgube časovnih delitev vidnih polj. Obstoječi optični živci med pregledom fundusa kažejo na intrakranialno hipertenzijo. Pojav ali poslabšanje vidnih motenj, kljub stalnemu zdravljenju z zdravili, kaže na potrebo po agresivnejših metodah zdravljenja v obliki kirurškega posega.

Med zdravljenjem je potrebno nadzorovati vidne funkcije. Nujna študija v pred- in pooperativnem obdobju v primeru kirurškega posega.

Nevro slikanje. Cilji nevro-slikanja so določiti naravo, lokalizacijo in razširjenost patološkega procesa. Določijo se velikost tumorja, konsistenca, prisotnost cistične komponente, vključki in krvavitve v tumorju. Preučujejo se značilnosti lokacije in lokalizacije, prednostna smer rasti, porazdelitev v strukturi osnove lobanje in njihovo morebitno uničenje. Razkriva se odnos tumorja z arterijskimi žilami, možganskimi prekati, arahnoidnimi cisternami, mediobazalnimi oddelki čelnega in temporalnega režnja. Razkrita je prisotnost in resnost deformacije možganskega stebla [3,13,23,35,10].

Izbirna metoda pri diagnozi formacij kiasmosellarnega območja je MRI s kontrastnim povečanjem. Prednosti metode: omogočajo vizualizacijo formacij velikosti do 1 mm, kar je bistveno za diagnozo funkcionalno aktivnih mikroadenomov. Sposobnost jasne vizualizacije tumorskega tkiva in sosednjih struktur v treh ravninah. Metoda je optimalna pri preučevanju cističnih tumorjev, meningiomov, anevrizme žil Velizijevega kroga, gliomov chizma. Za slednje sta značilni homogena gostota med CT in izointenzivni signal na MRI.

CT možganov. Trenutno je vloga CT pri diagnozi patoloških formacij kiasmosellarne regije omejena. Ta metoda je po diagnostični vrednosti slabša od MRI, vendar je informativna zaradi diferencialne diagnoze s tvorbami, ki vsebujejo kalcifikacije ali hiperostoze, ali vodi v uničenje struktur osnove lobanje. Uspešno se lahko uporablja z nosno cerebrospinalno tekočino za vizualizacijo fistule (metoda kontrastne cisternofiskulografije). Od pomanjkljivosti je treba opozoriti na prisotnost Hounsfield artefaktov v preučevanju struktur osnove lobanje..

Kraniografija. Preprosta in cenovno ugodna metoda. Omogoča vizualizacijo patološkega procesa na območju turškega sedla: dvojna kontura dna turškega sedla, uničenje sprednjih nagnjenih procesov, tanjšanje, uničenje zadnjega dela turškega sedla, širitev vhoda in uničenje dna turškega sedla. Možno je vizualizirati hiperostozo v primeru meningioma ali kalcifikacije v kraniofariniomih.

Ena od metod za lokalno diagnozo hormonsko aktivnih mikroadenomov hipofize je dvostranska kateterizacija spodnjih kamnitih ali kavernoznih sinusov z oceno gradienta nivoja hormona. Temelji na dejstvu, da venski sistem hipofize zagotavlja neodvisno odvajanje krvi iz vsake polovice žleze v ustrezen kavernozni sinus. Med njihovo kateterizacijo se odvzame kri z določitvijo ravni hormona z že dokazano povečano sekretorno aktivnostjo. Prisotnost koncentracijskega gradienta potrjuje lokalizacijo mikroadenomov v določeni polovici žleze. Treba je opozoriti, da ta invazivna in nevarna tehnika ni zelo zanesljiva. V 40% primerov je normalna lateralizacija odtoka krvi iz hipofize v desni kavernozni sinus, zaradi česar lahko diagnostične napake pri določanju lokalizacijske strani mikroadenoma dosežejo 40-60% (s kateterizacijo kavernoznih in spodnjih kamnitih sinusov) [2,3, 37].

Razvrstitev. V našem pregledu obravnavamo novotvorbe kiasmalno-selarne regije, ki so predstavljene s heterogeno skupino tumorjev, ki jih združuje anatomska in topografska lokalizacija. Vsaka od teh formacij je razvrščena glede na histološko osnovo po klasifikaciji SZO [22,28,36] in je ta razvrstitev v celoti predstavljena v tem pregledu zelo okorna..

Podrobno preučimo klasifikacijo adenomov hipofize. Po histološkem kriteriju jih delimo na: prolaktinome (izločajo PRL), rastne hormone (tvorijo STH), tirotropinom (proizvajajo TSH), adenokortikotropinom (proizvajajo ACTH), gonadotropin, ki proizvajajo nultocelico in njihove različice, in plurigormonal.

Glede na hormonsko aktivnost se adenomi hipofize delijo na hormonsko aktivne in hormonsko neaktivne (ali nedelujoče) tumorje.

Mikroadenomi (velikost tumorja manjša od 10 mm pri vseh meritvah) in makroadenomi (velikost tumorja več kot 10 mm po kateri koli izmed meritev) so ločeni po velikosti.

Glede na topografsko lokacijo in porazdelitev adenom delimo na:

  1. Endosellarna rast.
  2. Z ekstrasellarno rastjo (približno 50% vseh tumorjev).
  3. Suprasellar
  4. Parasellar
  5. Retrosellar
  6. Antesellar
  7. Infrasellar

V razvrstitvi kraniofaringiomov ločimo endosuprasellar, pecelj (suprasellar), ventrikularni (infundibularni) in velikanski kraniofaringingiomi. Histološko kraniofariniome delimo na adamantinske in papilomatozne.

Zdravljenje tumorjev kiasmalno-selarne regije vključuje medicinsko, kirurško in radiološko [2,3,4,6,8,7,9,10,23,37].

Kirurška metoda zdravljenja. Trenutno so transsfenoidni kirurški posegi izbira pri zdravljenju adenomov hipofize in številnih drugih formacij kiasmosellarne regije [4,13,20]. Obstajata transfenoidna mikrokirurška metoda, pri kateri se tumor odstrani z mikroskopom, in endoskopska, pri kateri se uporablja endoskopska tehnika. Transkranialne operacije se uporabljajo, kadar ni mogoče izvesti transsfenoidnega posega.

Endoskopska tehnika ima številne prednosti pred mikrokirurško, saj omogoča operacijo manj travmatičnega, na vseh stopnjah operacije je panoramski pogled na kirurško polje, vse anatomske mejnike in formacije. Prisotnost zamenljive kotne optike endoskopa zagotavlja skoraj edinstveno priložnost za vizualizacijo formacij, ki se nahajajo zunaj vzdolžne optične osi cevastega vidnega polja mikroskopa. Postane mogoče vizualizirati suprasellarni del tumorja, strukturo kavernoznega sinusa in druge tvorbe. Z endoskopsko tehniko je pomoč asistenta neprecenljiva, še posebej v krvavitvah. Pri operaciji z mikroskopom samo operacijski kirurg lahko manipulira s tumorji globoko v rani [4,6,15,16,18,19].

Standardni transsfenoidni endoskopski pristop do turškega sedla se lahko izvede endonasalno ali sublabialno. Sublabialni dostop se uporablja v pediatrični praksi in v anatomsko ozkih nosnih prehodih. V vseh drugih primerih se uporablja endonasalni koridor..

Kontraindikacije za transsfenoidni dostop [3,4,13]:

1. izražen rast paracelularnega tumorja z njegovo invazijo v kavernozni sinus (številni tuji avtorji ugotavljajo možnost endoskopske odstranitve tumorja iz kavernoznega sinusa z ustreznimi izkušnjami [4,17,39]);

2. Prisotnost ozkega mostu med suprasellarno in intraselarno komponento tumorskega vozla (oblika "dumbbell").

3. Izražena rast suprasellarnega tumorja s kalitvijo v tretjem preddvoru in možganskim parenhimom.

4. Vnetni proces v sinusih.

5. Anatomske značilnosti kirurškega koridorja: majhno turško sedlo, patološki medialni premik karotidne arterije.

V drugih primerih se uporabljajo transkranialni pristopi, vključno s subfrontalnimi, pterionalnimi, njihovimi spremembami in nekaterimi transbazalnimi pristopi [3,6,10].

V nekaterih primerih je mogoče uporabiti dvostopenjske operacije s kombiniranimi dostopi (uporabljajo se tako transsfenoidni kot transkranialni pristopi). Izbira taktike v takih primerih določa anatomske in topografske značilnosti tumorja in stanje pacienta ter se določi za vsak primer posebej, ob upoštevanju izkušenj kirurga.

Terapevtski ukrepi za različne tumorje so različni, zato jih bomo obravnavali ločeno.

Hormonsko neaktivni (nedelujoči) adenomi hipofize s prisotnostjo masnega učinka (intra- ali ekstrasellarni) so predmet kirurškega zdravljenja (izbira metode).

Pri hormonsko neaktivnih mikroadenomih, ki nimajo simptomov, povezanih z volumetrično izpostavljenostjo, je indicirano dinamično opazovanje. V primeru rasti tumorja in pojava masovnega učinka je indicirano kirurško zdravljenje - transfenoidna endoskopska odstranitev tumorja [4,37,29].

Terapija z zdravili pri zdravljenju hormonsko neaktivnih adenomov hipofize je pomožna metoda zdravljenja in je namenjena popravljanju motenih funkcij hipofize.

Prolaktinomi Izbirna metoda pri zdravljenju prolaktina je zdravilo z uporabo dopaminskih agonistov. Zdravljenje je namenjeno normalizaciji ravni prolaktina in s tem povezanih kliničnih manifestacij ter zmanjšanju velikosti tumorja [1,2,3,31,42].

Upoštevati je treba, da so mikroprolaktini odkriti brez izrazitih kliničnih manifestacij hiperprolaktinemije podvrženi dinamičnemu spremljanju in nadzoru (kontrola MRI, raven prolaktina v krvi), saj je prehod mikroprolaktina v makroprolaktinom izjemno redek [2].

Z neučinkovitostjo konzervativne terapije se poslabšajo klinične manifestacije (zmanjšana ostrina vida, zoženje vidnih polj, pojav okulmotornih motenj, pojav ali poslabšanje panhipituitarizma, pojav ali stopnjevanje bolečine), povečanje velikosti tumorja ali krvavitev v tumorju, nakazano je kirurško zdravljenje - odstranitev tumorja. Kirurško zdravljenje je indicirano tudi za bolnike z intoleranco na zdravila [1,2,3,31].

Somatotropinomi. Izbirna metoda pri zdravljenju s somatotropinom je kirurška odstranitev tumorja, ne glede na njegovo velikost [4,33,40,32]. Kirurška metoda je še posebej učinkovita pri mikroadenomih. Če po operaciji ne pride do normalizacije biokemijskih parametrov, je terapija z zdravili predpisana kot dodatna metoda. Zdravila - analogi somatostatina se lahko predpišejo kot predoperativni pripravek ali če obstajajo kontraindikacije za kirurško zdravljenje. Obstajajo publikacije, namenjene zdravljenju somatotropina s zdravilom Pegvisant, proizvodom sinteze genskega inženiringa, ki je antagonist receptorjev STH in zaviralec aktivnosti rastnega hormona [40,42].

Thyrotropinoma. Primarna metoda zdravljenja je kirurško zdravljenje. Terapija z zdravili je namenjena vzdrževanju normalne ravni hormonov v pooperativnem obdobju [4,23,37].

Adenokortikotropinoma. Izbirna metoda pri zdravljenju Itsenko-Cushingove bolezni ali Nelsonovega sindroma je kirurška - odstranitev adenoma, ki izloča ACTH. S transsfenoidno (endoskopsko ali z mikroskopom) odstranitvijo tumorja se remisija doseže v 70-90% primerov. Če makroadenomi napadejo kavernozni sinus, je kirurško zdravljenje učinkovito v 50-60%. Izvajanje dvostranske adrenalektomije kot terapevtske metode je treba izvajati z neučinkovitostjo kirurškega odstranjevanja adenoma in z neučinkovitostjo zdravljenja in obsevanja [2,4,7,21,23,27,37]. Treba je opozoriti, da je zdravljenje s hudo obliko hude oblike Itsenko-Cushingove bolezni neučinkovito [25.37]. Treba je opozoriti, da v številnih primerih z boleznijo Itsenko-Cushing na MRI ni mogoče odkriti mikroadenoma. Zato se lahko z izključitvijo zunajmaterničnega izločanja ACTH začne primarno zdravljenje s sevanjem [26].

Indikacije za kirurški poseg pri tumorjih kiasmosellarne regije so:

Absolutne indikacije so določene ne glede na hormonsko aktivnost tumorja [3,4,13,11,23,37]:

  1. zmanjšanje ostrine vida in zoženje njegovih polj zaradi stiskanja optičnega ciazma in optičnih živcev s tumorjem;
  2. kršitev funkcije okulmotornih živcev v povezavi s stiskanjem s svojim tumorjem;
  3. motnje cerebrospinalne tekočine, hidrocefalus in intrakranialna hipertenzija zaradi vnosa tumorja v III prekat;
  4. krvavitev tumorja;
  5. likvorja zaradi hkratnega uničenja membrane in dna turškega sedla s tumorjem;
  6. pomanjkanje učinka konzervativnega zdravljenja in radioterapije.

Kirurško zdravljenje izločanja makro- in mikroadenomov hipofize je indicirano v naslednjih primerih [3,4,13,11]:

  1. kortikotropinomi - Itsenko-Cushingova bolezen, Nelsonov sindrom;
  2. somatotropinomi - akromegalija;
  3. prolaktinomi - prisotnost kliničnih manifestacij hiperprolaktinemije zaradi pomanjkanja učinka terapije z agonisti dopamina ali zaradi intolerance na zdravljenje z zdravili;
  4. tirotropinomi - progresivna tirotoksikoza, če ni učinka konzervativnega zdravljenja;
  5. gonadotropinomi - huda impotenca ali neplodnost (če je zaželena nosečnost).

Trenutno je poudarek na kirurškem zdravljenju kraniofaringolomov in meningiomov kiasmosellarne lokalizacije od odprtih metod (z uporabo subfrontalnih, pterionalnih in njihovih modifikacij, transbazalnih pristopov) do manj travmatičnih metod, ki omogočajo bolj radikalno odstranitev teh tumorjev z boljšimi pooperativnimi rezultati. Za odstranjevanje transsfenoidov je na voljo večina meningiomov navedene lokalizacije (razen razpadanja velikih žil in vpletenosti živčnih struktur v tumor), pa tudi infra-diafragmatični kraniofaringiomi (vključno s suprasellarnim širjenjem) [17.41.5].

Indikacije za kirurško zdravljenje optičnih gliomov so izjemno redke [6.37]. V nekaterih primerih lahko te neoplazme odstranimo znotraj nespremenjenih vidnih poti, medtem ko morajo biti indikacije za kirurško zdravljenje in biopsije zelo previdne.

Splošne kontraindikacije za kirurško zdravljenje:

  1. Hudo splošno stanje bolnika z dekompenzacijo somatskih funkcij.
  2. Nekompenzirani hipopituitarizem.

Zdravilo terapija tumorjev kiasmosellar regije. Uporablja se za zdravljenje adenomov hipofize in je namenjen zatiranju funkcionalne aktivnosti adenomov, ki izločajo hormone, in nadomeščanju nezadostne proizvodnje hormonov hipofize [39].

Akromegalija. Cilj terapije je zatiranje izločanja rastnega hormona in zmanjšanje ravni povišanega IGF-1 v serumu. Vlogo zdravljenja z zdravili je treba obravnavati kot dodatno pri kompleksnem zdravljenju bolnikov z akromegalijo. Od uporabljenih zdravil:

1) Analogi somatostatina. Sorazmerno varen in učinkovit. Zavirajte izločanje rastnega hormona in IGF-1. Upoštevati je treba, da je uporaba te skupine zdravil potrebna v primerih zavrnitve kirurške odstranitve tumorja, kadar se uporablja metoda radioterapije [2,3,33,40]. V nekaterih primerih s hudimi kliničnimi manifestacijami akromegalije se pred načrtovanim kirurškim posegom predpišejo zdravila. Indikacije za to zdravljenje so lezije prebavil, akromegalna kardiomiopatija, prisotnost klinično pomembnega sindroma nočne apneje, poškodbe dihal ali predvidena težava z intubacijo sapnika [32].

2) agonisti dopamina. Trenutno se razpravlja o njihovi učinkovitosti pri zdravljenju akromegalije. Uporabljajo se v enakih primerih kot zgoraj. Učinkovitejši v primerih mešanih adenomov s povišanim serumskim prolaktinom.

3) Pegvizomant, antagonist receptorjev rastnega hormona, blokira periferno proizvodnjo IGF-1. Je zelo učinkovito, vendar premalo preučeno zdravilo [33,40].

Prolaktinomi Izbirna metoda pri zdravljenju prolaktina je trenutno zdravilo. Od zdravil so najučinkovitejši agonisti dopamina. Zdravljenje z zdravili lahko normalizira raven prolaktina v krvnem serumu in nadzoruje rast tumorja. V primerih odpornosti na zdravljenje ali intolerance na zdravila je indicirano kirurško zdravljenje - odstranitev tumorja.

Tirotropinomi. Glavna metoda zdravljenja je kirurška, z njeno neučinkovitostjo ali prisotnostjo kontraindikacij se uporablja sevalna terapija.

Itsenko - Cushingova bolezen. Način zdravljenja z zdravili je bolnikom prikazan le kot dodatna kombinacija s kirurškim ali sevalnim zdravljenjem. Treba je opozoriti, da trenutno ni zdravil, ki zavirajo izločanje ACTH [26,27]. Zdravljenje je v glavnem simptomatsko, čeprav se uporabljajo zdravila za patogenetsko terapijo (zaviralci sinteze nadledvičnih steroidov).

Sevalna terapija. Je glavno zdravljenje gliomov vidnih živcev. Pri zdravljenju adenomov hipofize in meningiomov ima pomožno vrednost in se uporablja za neučinkovitost kirurškega zdravljenja in zdravljenja z zdravili, če obstajajo kontraindikacije za kirurško zdravljenje ali če bolnik zavrne druge metode zdravljenja [25,37,33].

Primarna sevalna terapija je trenutno slabša od kirurških in zdravilnih metod iz več razlogov:

  1. v primeru, da je treba doseči takojšnjo klinično in biokemijsko remisijo (tumorji, ki izločajo ACTH in STH), je treba uporabiti kirurško metodo zdravljenja. V primeru zdravljenja z obsevanjem lahko traja leta, da dosežemo remisijo..
  2. izredno visoka pogostost (od 30 do 65%) razvoja hipopituitarnih zapletov po obsevanju [8,23,37,25].