Glavni / Hematoma

Vrste bolezni motoričnih nevronov

Hematoma

Možganski nevroni, ki so odgovorni za gibe (superiorni motorični nevroni), so nameščeni v skorji polobli, njihovi procesi (aksoni) se spuščajo v hrbtenjačo, pride do stika (sinapse) z nevronom hrbtenjače. Na območju sinapse možganski nevro iz svojega procesa sprosti kemično snov (mediator), ki odda signal na nevronu hrbtenjače. Poškodba nevronov tako v možganih kot tudi v hrbtenjači vodi v mišično oslabelost, vendar obstajajo značilnosti v bolnikovem stanju, ki razlikujejo smrt nevronov v možganih in hrbtenjači, kot pravijo strokovnjaki, da "ugotovijo stopnjo" poškodbe živčnega sistema. Če so prizadeti možganski nevroni, potem mišice postanejo šibke, pojavi pa se togost (spastičnost), torej se poveča mišični tonus, težko jih je sprostiti.

Nevroni hrbtenjače (spodnji motorični nevroni) se nahajajo v spodnjih možganih (bulbar), pa tudi v vratni, prsni ali ledveni hrbtenjači, odvisno od tega, v katere mišice so poslane. Ti signali segajo do mišic vzdolž aksonov nevronov hrbtenjače in nadzorujejo njihove kontrakcije. Bulbarni nevroni so odgovorni za krčenje mišic, ki so odgovorne za govor, žvečenje in požiranje; vratna hrbtenica - za zmanjšanje diafragme, za gibanje rok; prsnega koša - za gibanje telesa; ledveno - za gibanje nog. S poškodbo nevronov hrbtenjače se poveča mišična oslabelost, mišice izgubijo težo (atrofirajo), v njih se pojavijo neprostovoljni trzi (fascikulacije).

Kadar sta poškodovana oba nevrona in hrbtenjače, se lahko ti znaki pojavijo hkrati v različnih kombinacijah. To pomeni, da lahko mišično šibkost spremljata tako nehoteno trzanje mišic in izguba teže ter togost.

Različne vrste MND na ljudi vplivajo na različne načine, čeprav je med temi vrstami veliko skupnega. Ko bolezen napreduje, je razlika vse bolj opazna. Ne smemo pozabiti, da se lahko pri isti vrsti bolezni motoričnega nevrona simptomi pri različnih ljudeh manifestirajo na različne načine, napoved, torej resnost bolezni in njena hitrost, pa je lahko tudi drugačna.

Amiotrofična lateralna skleroza (ALS) je najpogostejša oblika MND, ki jo najdemo pri 85% ljudi z diagnozo bolezni motoričnih nevronov.

Progresivna bulbarna paraliza (PBP) - prizadene približno četrtino ljudi, ki jim je diagnosticiran MND (vrsta ALS).
Tako kot pri ALS tudi pri tem vplivajo nevroni možganov in hrbtenjače. To vodi v težave pri žvečenju, požiranju, govor postane nečitljiv.
Zgodnji simptomi: neločljiv govor, zadušitev pri požiranju, trdna hrana lahko zaužijemo z naporom.
To je najbolj agresivna oblika ALS, pri kateri je povprečna življenjska doba od pojava prvih simptomov od šest mesecev do tri leta. Pogostejša je pri ženskah. Običajno prizadene ljudi v starosti.

Redke oblike MND

Progresivna mišična atrofija (PMA)

Prizadeti so le spodnji motorični nevroni. To vodi v mišično šibkost in atrofijo, zlasti v rokah, hujšanje in nehoteno trzanje mišic (fascikulacije).

Najpogosteje se kažejo v trzanju mišic, krčih in šibkosti rok.
Pričakovana življenjska doba je od petih do desetih let od pojava prvih simptomov. Veliko pogostejši je pri moških kot pri ženskah. Ta vrsta MND običajno najdemo pri mlajših ljudeh..

Primarna stranska skleroza (PLC)

Prizadenejo predvsem zgornji motorični nevroni, kar vodi do spastičnosti v mišicah in posledično do nestabilnosti pri hoji.
Manifestira se predvsem v šibkosti spodnjih okončin, čeprav lahko obstajajo težave z govorom. Povprečna pričakovana življenjska doba praviloma sovpada s povprečno življenjsko dobo običajnega človeka, torej znatno presega tisto pri ALS, vendar se v nekaterih primerih PLC lahko spremeni v ALS.

Moški trpijo dvakrat pogosteje kot ženske. Večinoma jih najdemo po 50 letih.

Sindrom amiotrofične lateralne skleroze

Članki medicinskih strokovnjakov

Amiotrofična lateralna skleroza (Charcotova bolezen (Gehrigova bolezen)) - odgovorna diagnoza, enakovredna medicinski "kazni".

Ta diagnoza ni vedno preprosta, saj se je v zadnjih letih paleta bolezni znatno razširila, v kliničnih manifestacijah katerih ni mogoče opaziti bolezni, temveč sindroma amiotrofične lateralne skleroze. Zato je najpomembnejša naloga razlikovati med Charcotovo boleznijo od sindroma amiotrofične lateralne skleroze in razjasniti njihovo etiologijo.

Amiotrofična lateralna skleroza je huda organska bolezen neznane etiologije, za katero so značilne poškodbe zgornjih in spodnjih motoričnih nevronov, progresivni potek in konča se neizogibno usodno.

ICD-10 koda

Simptomi amiotrofične lateralne skleroze

Simptomi amiotrofične lateralne skleroze po tej definiciji so simptomi poškodbe spodnjega motoričnega nevrona, vključno s šibkostjo, atrofijo, krampi in fascikulacijami ter simptomi poškodbe kortiko-spinalnega trakta - spastičnost in povečani tetivni refleksi s patološkimi refleksi v odsotnosti čutnih motenj. Vključeni so lahko kortiko-bulbarski trakti, ki krepijo že razvito bolezen na ravni možganskega stebla. Amiotrofična lateralna skleroza je bolezen pri odraslih in se ne začne pri ljudeh, mlajših od 16 let.

Najpomembnejši klinični marker začetnih stopenj amiotrofične lateralne skleroze je asimetrična progresivna mišična atrofija s hiperrefleksijo (pa tudi fascikulacije in drobtine). Bolezen se lahko začne pri kateri koli progasti mišici. Razlikujejo se visoke (progresivna psevdoobulbarna paraliza), bulbar ("progresivna bulbarna paraliza"), cervikotorakalne in lumbosakralne oblike). Smrt je običajno povezana z vključevanjem dihalnih mišic v približno 3-5 letih..

Najpogostejši simptom amiotrofične lateralne skleroze, ki se pojavi v približno 40% primerov, je progresivna mišična oslabelost v enem zgornjem okončini, običajno se začne z roko (začetek s proksimalnimi mišicami odraža ugodnejšo različico bolezni). Če je začetek bolezni povezan s pojavom šibkosti mišic roke, potem ponavadi tenarne mišice sodelujejo v obliki šibkosti addukcije (zmanjšanja) in nasprotja palca. To otežuje oprijem s palcem in kazalcem in vodi do kršitve fine motorične kontrole. Pacient čuti težave pri nabiranju majhnih predmetov in pri oblačenju (gumbi). Če je prizadeta vodilna roka, se v pisni obliki in pri vsakodnevnih gospodinjskih dejavnostih opazijo progresivne težave.

Pri značilnem poteku bolezni se stalno napredujejo druge mišice iste okončine in se nato razširijo na drugo roko, preden prizadenejo spodnje okončine ali bulbarne mišice. Bolezen se lahko začne z mišicami obraza ali ust in jezika, z mišicami telesa (ekstenzorji trpijo več fleksorjev) ali spodnjih okončin. Poleg tega vpletenost novih mišic nikoli ne »dohiti« tistih mišic, s katerimi se je bolezen začela. Zato najkrajšo življenjsko dobo opazimo z bulbarno obliko: bolniki umrejo zaradi bulbarskih motenj, ostanejo na nogah (bolniki nimajo časa, da preživijo do ohromelosti v nogah). Relativno ugodna oblika - lumbosakralna.

Z bulbarno obliko opazimo eno ali drugo varianto kombinacije simptomov bulbarne in psevdobulbarne paralize, ki se kaže predvsem z dizartrijo in disfagijo, nato pa - dihalnimi motnjami. Značilen simptom skoraj vseh oblik amiotrofične lateralne skleroze je zgodnje povečanje mandibularnega refleksa. Disfagija pri požiranju tekoče hrane se opazi pogosteje kot trdna, čeprav je požiranje trdne hrane, ko bolezen napreduje, težje. Razvije se šibkost žvečilnih mišic, mehko nebo visi, jezik v ustni votlini je negiben in atrofičen. Obstaja anartrija, neprekinjen pretok sline, nezmožnost požiranja. Poveča se tveganje za aspiracijsko pljučnico. Koristno je tudi vedeti, da je krampi (pogosto posplošen) opazen pri vseh bolnikih z ALS in je pogosto prvi simptom.

Značilno je, da so atrofije skozi celoten potek bolezni očitno selektivne. Na rokah so prizadeti tenar, hipotenar, interosseusne mišice in deltoid; na nogah - mišice, ki izvajajo zadnjo fleksijo stopala; v bulbarnih mišicah - mišicah jezika in mehkega nepca.

Oculomotorne mišice so najbolj odporne na poškodbe pri amiotrofični lateralni sklerozi. Bolezni sfinktra veljajo za to bolezen redke. Druga zanimiva značilnost amiotrofične lateralne skleroze je odsotnost bolečin v tlaku tudi pri bolnikih, ki so dolgo časa ohromljeni in ležijo (imobilizirani). Znano je tudi, da je demenca redka pri lateralni amiotrofični sklerozi (razen nekaterih podskupin: družinska oblika in kompleks parkinsonizma-ALS-demence na otoku Guam).

Oblike so opisane z enakomernim vključevanjem zgornjih in spodnjih motoričnih nevronov, s prevlado lezij zgornjih (piramidalni sindrom s "primarno lateralno sklerozo") ali spodnjih (anterogejev sindrom) motoričnega nevrona.

Med parakalnimi študijami je najpomembnejša diagnostična vrednost elektronevromiografija. Pri normalni hitrosti vzbujanja vzdolž vlaken čutilnih živcev odkrijemo skupno lezijo celic sprednjih rogov (tudi v klinično ohranjenih mišicah) s fibrilacijo, fascikulacijami, pozitivnimi valovi, spremembami potencialov motornih enot (njihova amplituda in trajanje se poveča). Plazemski CPK se lahko nekoliko poveča.

Manifestacije in zdravljenje primarne lateralne skleroze

Vsebina:

Primarna lateralna skleroza je ena redkih bolezni, ki se nanaša na bolezni motoričnih nevronov (motoričnih nevronov). Zaradi poškodbe funkcije hrbtenjače popolnoma izginejo, kar povzroči ohromelost, popolno pomanjkanje govora in težave pri požiranju..

Pogostost patologije je 2 - 5 ljudi na 100 tisoč prebivalcev. Najpogosteje se prvi simptomi pojavijo pri starosti 50 - 60 let, čeprav se včasih lahko pojavijo tudi v mlajši starosti. Pričakovana življenjska doba od začetka do smrti je 1 do 4 leta.

Katera področja so prizadeta

Patologija se razvija postopoma, zato se vsi simptomi ne pojavijo takoj. Požiranje se postopoma moti, pojavljajo se težave z dihanjem, gibanjem. Sčasoma lahko prizadeta območja prizadenejo skoraj celotno telo..

Roke in roke so prizadete najhitreje. Tudi s preprostimi koraki, kot sta pranje posode ali mešanje v skodelici za sladkor, lahko nastanejo velike težave. Sčasoma moč v rokah skoraj popolnoma izgine, v dlaneh in prstih se pojavi močna šibkost.

Zaradi oslabitve nog se bo težje in težje premikati. Ob porazu področij, ki so odgovorna za čustva, se pacient lahko nehote smeji ali joka. Zaradi oslabljenih mišic prsnega koša in vratu postane dihanje zelo oteženo. Patologija vpliva tudi na požiranje in govor, kar povzroča težave s pitjem in prehranjevanjem..

Hkrati ni kršitev intelekta in tudi vid, okus, vonj in dotik ostanejo normalni.

Vzroki

Primarna lateralna skleroza je bolezen, ki se pojavi iz različnih razlogov, vendar je že dokazano, da gre za genetsko patologijo, ki se začne s kršitvijo kromosomov.

V 10% vseh primerov je bolezen podedovana in starši morda nimajo očitnih znakov. Drugih 25% je naključnih mutacij genov, ki se pojavijo iz enega ali drugega razloga. Ne gre upoštevati, da se bolezen pojavi, ko je mati ali plod okužen z virusom..

Bolezen poteka zelo hitro in v prvem letu svojega razvoja se uniči približno 80% vseh motoričnih nevronov, kar ne omogoča zdravljenja v celoti.

Toda kljub temu v večini primerov vzrok bolezni ostane nejasen. Nemogoče je natančno vedeti, zakaj se pojavlja. Med raziskavo je bilo predlagano, da lahko primarna bočna skleroza nastane kot posledica vpliva nekaterih kemikalij, poškodb, stresnih situacij velikih obremenitev, zlasti med športniki.

Nekatere oblike

Simptome primarne lateralne skleroze lahko razdelimo na več oblik. Prva in najpogostejša je spastična paraplegija. To se izraža v povečanem spastičnem tonu nog, kar vodi do motene hoje. To stanje je posledica genetske mutacije..

Z atrofijo hrbtenjače se v velikosti pojavijo šibkost in zmanjšanje mišične mase. Tudi tu pride do popolne odsotnosti inervacije z živčnimi vlakni. Glede na simptome, ki se pojavijo, in na čas njihovega razvoja obstaja več možnosti za potek te bolezni.

Tudi možgansko paralizo ali posledice poliomielitisa je treba obravnavati kot eno od možnosti za primarno lateralno sklerozo..

Možno zdravljenje

Te patologije ni zdravljenja, terapija pa samo pomaga upočasniti razvoj procesa in nekoliko zmanjšati resnost simptomov. V tem primeru se uporablja zdravilo, kot je Rilutec - presinaptični inhibitor.

Predpisana so antioksidantna zdravila, kreatin, karnitin, vitamini. Obstaja zdravilo Riluzole, vendar je na ozemlju Ruske federacije uradno prepovedano.

Za odpravo spazma in bolečin se uporablja karbamazepin z močnim mišičnim tonusom - mišičnimi relaksanti in natančneje - sirdalud in baklofen. Če je dihanje oteženo, se izvaja umetno prezračevanje pljuč..

Napoved je vedno neugodna. Smrt nastopi v prvih 4 letih od začetka bolezni, včasih pa v prvem letu od postavitve diagnoze.

Prav tako ni preprečevanja razvoja patologije, saj ni povsem jasno, kaj povzroča njen videz. Pri načrtovanju nosečnosti bi morale družine v družini sorodnikov s temi boleznimi zagotovo opraviti genetsko svetovanje in ugotoviti tveganje, da bodo imeli bolnega otroka.

Amiotrofična lateralna skleroza (Charcotova bolezen, Gerig). huda neozdravljiva progresivna bolezen.

Ta fotografija motoričnega nevrona (motoričnega nevrona v sprednjih rogovih hrbtenjače) - blokada intersinaptičnih razcepkov (zelene pike) - blokada prenosa impulzov prek mediatorjev (snovi za prenos impulza) do sinaps (stičišča) procesov živčnih celic.

V središču je telo motoričnega nevrona.

Rdeče črte - dolgi procesi motoričnega nevrona - aksoni in kratki dendriti.

Razloga za pojav blokade prenosa impulzov v intersinaptičnih razcepih znanstvenikov sveta ni bilo mogoče najti. Domnevno je mutacija gena, ki kodira encim za prenos teh impulzov skozi nevrotransmiterje - superoksid dismutaze. (SOD).

Predispozicija za genske mutacije je lahko dedno na avtosomno recesivni način.

Endemični (množični izbruhi) te bolezni so bili zabeleženi pri skupinah vojaških ljudi, ki živijo na otokih v Tihem oceanu. Pogosteje zbolijo moški od 40 do 60 let, zato nalezljiv vzrok bolezni ni izključen.

Amiotrofična lateralna skleroza. (BASS)..

Prikazani so tanjšanje živčnih vlaken v primeru ALS in kršitev inervacije (prenos živčnih impulzov) na mišice. Posledica tega je zmanjšanje mišične funkcije in njena kasnejša atrofija. (zmanjšanje velikosti, obratni razvoj.)

Blokada prenosa živčnih impulzov do mišic (tako progastih, ki jih nadzorujemo po svoji volji, kot do gladkega, delujočega, ne glede na našo zavest, prizadevanja in volje) prebavnega in dihalnega sistema vodi v smrt zaradi nezmožnosti izvajanja teh vitalnih mišični delovni trenutki.

Dva članka iz medicinskih virov:

1) Teorija aksostaze amiotrofične lateralne skleroze. Aksonska teorija amiotrofične lateralne skleroze

Teorija aksostaze temelji na analizi patoloških procesov, ki se pojavljajo pri aksonskem transportu motoričnih nevronov [Chou S., 1992]. Največji nevroni telesa so motorični motorični nevroni sprednjih rogov hrbtenjače in Betzove piramide. Podpirati bi morali integracijo dendritov, pogosto z dolžino večjo od 1 cm in aksonom, ki doseže 100 cm. Aksoni imajo neprekinjene pretoke, skozi katere celično telo usmerja strukturne in funkcionalne beljakovine na obrobje in sprejema povratne signale. Ortogradni transport je lahko 2 vrste: a) hiter - 400 mm na dan, gre v obe smeri in prevaža beljakovine in glikoproteine, povezane z membrano, b) počasen - nekaj milimetrov na dan, ki prevažajo mreže mikrofilamentov, mikrotubul, nevrofilamentov, kot sestavni del "a" (0,1–2 mm na dan), pa tudi velik kompleks topnih beljakovin kot sestavine „b“ (2–4 mm na dan). Aksialni retrogradni transport prenaša endogene (aminokisline, dejavnik rasti živcev) in eksogene (tetanusni strup, virus poliomielitisa, herpes simpleks, steklina, hrenov peroksidazni lektin itd.) Snovi iz terminalnih aksonov v celično telo s hitrostjo nad 75 mm na dan. Morfološke študije aksonskega transporta v biopsijah motornih vej perifernih živcev bolnikov z amiotrofično lateralno sklerozo so pokazale zmanjšanje hitrosti retrogradnega aksonskega transporta in s tem povezavo terminalnega aksona s perikarionom [Bieuer A. et al., 1987]. V medrebrnih živcih bolnikov z ABS že pred razvojem znakov nevronske degeneracije se pojavijo spremembe beljakovin v mikrotubulah [Binet S. et al., 1988].

Infrastrukturne študije proksimalnega aksona in aksonskega tuberkla motornih nevronov sprednjega roga hrbtenjače bolnikov, ki so umrli zaradi amiotrofične lateralne skleroze [Sasaki S. et al., 1996], so pokazale moten hiter aksonski transport. Gladki endo-plazemski retikulum izgubi svojo strukturo: tam se kopičijo mitohondriji, lizosomi, levi podobna telesa, eozinofilni in hialinski vključki, zrnca lipofuscina, zlasti v aksonskem tuberkulu. Prisotnost teh nenavadnih struktur je odraz aksonske transportne disfunkcije. V zvezi z možno etiologijo ABS je bil koncept "aksostaze" že napreden [Chou S., 1992]. Nevrotoksični dejavniki selektivno okužijo nevron s pomočjo retrogradnega transporta, kar ustvarja pojav "samomorilnega transporta". Poslabšanje počasnega transporta v aksonu spremlja kopičenje nevrofilamentov, otekanje proksimalnega aksona in kasnejša distalna aksofijska atrofija, pa tudi sekundarna demieelinacija, značilna za centralno distalno aksonopatijo ali "retrogradno umiranje" - "umiranje nazaj". Teorija o avtoimunosti [Smith R. et al., 1996], ki temelji na pojavu protiteles proti vhodnim nabojem kalcijevih kanalov, ima določen pomen pri razvoju zgodnjih morfoloških sprememb motoričnih nevronov z ABS. Pasivni prenos frakcij, ki vsebujejo imunoglobulin, na miši povzroči spremembe živčno-mišičnih spojin, podobnih tistim v sporadičnem ABS-u. Pri živalih te spremembe odražajo znotrajcelične motnje homeostaze Ca2 + in zgodnjo poškodbo lamelarnega kompleksa v motoričnih nevronih v obliki otekline in drobljenja. Imunoglobulini bolnikov s sporadično amiotrofično lateralno sklerozo povzročajo od Ca2 + odvisne celične apoptoze zaradi oksidativne škode. Apoptozo zaradi imunoglobulina pri teh bolnikih uravnava prisotnost vezanih beljakovin, ki lahko modulirajo selektivno ranljivost nevronov v sporadičnih ABS.

2) Amiotrofična lateralna skleroza

Kasnejša amiotrofična skleroza (ALS, "Charcotova bolezen", "Gerigova bolezen", "bolezen motornih nevronov") je idiopatska progresivna nevrodegenerativna bolezen neznane etiologije, ki jo povzroči selektivna poškodba perifernih motoričnih nevronov sprednjih hrbtenjačnih rogov in motoričnih jeder možganskega stebla, pa tudi kortikalnega stebla centralni) motorični nevroni in stranski stebri hrbtenjače.

Kljub več kot 100-letnim raziskavam ostaja amiotrofična lateralna skleroza (ALS) smrtna bolezen centralnega živčnega sistema. Za bolezen je značilen stalno napredujoč potek s selektivno poškodbo zgornjih in spodnjih motoričnih nevronov, kar vodi v razvoj amiotrofije, paralize in spastičnosti. Do danes ostajata nejasna etiologija in patogeneza vprašanj, zato posebne metode za diagnosticiranje in zdravljenje te bolezni niso bile razvite. Številni avtorji so opazili porast obolenja med mladimi (do 40 let).

ICD-10 G12.2 Bolezen motornih nevronov

Amiotrofična lateralna skleroza debitira v starosti 40-60 let. Povprečna starost ob začetku bolezni je 56 let. ALS je bolezen pri odraslih in je ne opažamo pri ljudeh, mlajših od 16 let. Moški bolj zbolijo (razmerje med moškimi in ženskami 1,6-3,0: 1).

ALS je sporadična bolezen in se pojavlja s pogostostjo 1,5 - 5 primerov na 100 000 prebivalstva.

V 90% primerov je ALS sporadičen, v 10% pa je družinski ali dedni tako z avtosomno prevladujočim (pretežno) kot z avtosomno recesivnimi vrstami dedovanja. Klinične in potomorfološke značilnosti družinske in sporadične ALS so skoraj enake.

Trenutno je starost glavni dejavnik tveganja za ALS, kar dokazuje povečanje incidence po 55 letih, v tej starostni skupini pa ni več nobenih razlik med moškimi in ženskami. Kljub zanesljivi povezavi ALS s starostjo je staranje le eden izmed predisponirajočih dejavnikov za razvoj patološkega procesa. Spremenljivost bolezni tako v različnih starostnih skupinah kot med ljudmi iste starosti kaže na obstoj nekaterih dejavnikov tveganja: pomanjkanje ali obratno, prisotnost nekaterih nevroprotektivnih dejavnikov, ki trenutno vključujejo: nevrosteroide ali spolne hormone; nevrotrofični dejavniki; antioksidanti.

Nekateri raziskovalci so opazili še posebej ugoden potek bolezni pri mladih ženskah, kar potrjuje nedvomno vlogo spolnih hormonov, zlasti estradiola in progestina, v patogenezi amiotrofične lateralne skleroze. Potrdilo o tem je: visoka incidenca ALS pri moških, mlajših od 55 let (medtem ko se zgodi začetek in hitro napredovanje bolezni v primerjavi z ženskami); z nastopom menopavze ženske zbolijo tako pogosto kot moški; osamljeni primeri amiotrofične lateralne skleroze med nosečnostjo. Do danes je malo raziskav o hormonskem stanju bolnikov z amiotrofično lateralno sklerozo in niti ena ni bila namenjena določanju koncentracije hormonov pri mladih bolnikih..

Etiologija bolezni ni jasna. Razpravlja o vlogi virusov, imunoloških in presnovnih motenj.

Pri razvoju družinske oblike ALS se je pokazala vloga mutacije v genu superoksid dismutaze-1 (Cu / Zn-superoksid dismutaza, SOD1), kromosomu 21q22-1, ALS pa je povezan tudi s kromosomom 2q33-q35.

Sindromi, ki se klinično ne razlikujejo od klasičnega ALS, se lahko pojavijo kot posledica:

• tumorji velikih okcipitalnih foramenov

• spondiloza vratne hrbtenice

• arteriovenozna nepravilnost hrbtenjače

• bakterijski - tetanus, lajmska bolezen

• virusno - polio, skodle

Strupena sredstva, fizikalna sredstva:

• toksini - svinec, aluminij, druge kovine.

Amiotrofična lateralna skleroza

Amiotrofična skleroza (ALS, Lou Gehrigova bolezen, motorični nevron) je redka vrsta bolezni. Znano je, da z njimi motijo ​​gibanje mišic trupa, okončin in dihalnih mišic. Poleg tega prizadenejo mlade aktivne ljudi, stare od 30 do 50 let. Danes ni zdravljenja.

Kaj je ta bolezen?

Pri primarni lateralni sklerozi (PLC) so prizadeti motorični deli centralnega živčnega sistema:

  • motorna skorja;
  • jedra lobanjskih živcev;
  • sprednji rogovi hrbtenjače.

Na žalost natančen vzrok njihovega uničenja še ni ugotovljen. Tudi po nevronu

Ozko specializirana celica, ki je strukturna enota živčnega sistema.

Vsako poljubno človekovo gibanje je sestavljeno iz zapletenega mehanizma. Prvič, v možganski skorji nastane primarni impulz. Drugič, vzbujanje prehaja skozi živčne celice v mišico. Pogodba je. Tako se nadzira gibanje skeletnih mišic..

Če sta prizadeta korteks in nevron

Ozko specializirana celica, ki je strukturna enota živčnega sistema.

Na levi je zdrav nevron, na desni je poškodovan ALS

Spontani gibi vključujejo dihanje in delovanje srca. Brez dvoma je način njihovega dela bolj zapleten. Znano je, da se začne v jedrih lobanjskih živcev. Ležijo v podolgovati medulli. Z uničenjem teh centrov pride do zastoja dihanja. Poleg tega obstajajo prekinitve dela srca.

Dejstvo! Izolirali smo bolezen s poškodbo struktur možganskega stebla. Znano je, da se imenuje bolgarski tip Lou Gehrig. Hitro vodi v smrt..

  • Otroci bolnika. Na žalost se tveganje za sklerozo poveča za 25%. Če ALS pri obeh starših - skoraj 2-krat;
  • Prebivalci velikih mest, kadilci, zbolijo za ALS dvakrat pogosteje;
  • Nekdanji športniki in vojaški. Povečana telesna aktivnost vpliva na razvoj PLC.

Piramidalni trakt: anatomija

Znano je, da piramidalni trakt nadzoruje gibe osebe. Odgovoren je za kompleksne motorične sposobnosti. In poleg tega podpira poza v pokončnem položaju. Začetek impulza se rodi v možganih. Natančneje, v peti plasti korte hemisfer (Betzove celice). Iz teh struktur gredo živčna vlakna v hrbtenjačo..

Na poti trakt prehaja skozi notranjo kapsulo, možgansko steblo. Poleg tega zbira impulze iz ekstrapiramidnega sistema. Na ravni hrbtenjače se vlakna sekajo in vstopajo v njen sprednji in stranski steber.

Epidemiologija bolezni

Amiotrofična skleroza se imenuje bolezen motornih nevronov.

Ozko specializirana celica, ki je strukturna enota živčnega sistema.

Obstajajo alfa vlakna za skeletne mišice in gama vlakna za raztegljive receptorje, zaradi uničenja v celici pa nevron umre v ALS. Pacient izgubi motoriko. In poleg tega izgine mišični tonus.

Genetski lokusi družine ALS

Znano je, da so nekatere vrste bolezni genetske narave. Znanstveniki so identificirali njihove loke. Očitno jih najdemo v družinski obliki bolezni..

Dodatek! Genetski lokus je lokacija določenih genov na zemljevidu kromosomov.

  1. Mutacija v genu SOD. To je 20% družinskih primerov PLC. Protein SOD1 je potreben za pretvorbo prostih radikalov (CP) v peroksid in kisik. Kot se je izkazalo, s poškodbo beljakovinske strukture v celici kopičijo CP. Poleg tega se peroksidacija sproži z njeno nadaljnjo smrtjo;
  2. FUS na kromosomu 16;
  3. C9orf72;
  4. Tardbp.

Naravni potomorfizem ALS

Kaj pojem pomeni? Znano je, da gre za spremembo znakov bolezni pod vplivom naravnih vzrokov in časa..

Zdravniki so preučevali amiotrofično sklerozo pri skupini bolnikov. Študije so pokazale, da se prvi simptomi bolezni niso spremenili. Natančneje, prizadeta je bila zgornja ali spodnja okončina. Na koncu je bolnik po 3-5 letih umrl. Na srečo so znani primeri "ustavljanja" bolezni. Na primer, astrofizik Stephen Hawking je živel do 76 let. Znanstvena bolezen je trajala pol stoletja.

Razvrstitev

MND je bolezen z različnimi oblikami.
Običajno je razvrstiti patologijo:

  • Vzdolž lezije;
  • Kombinacija znakov bolezni;
  • Hitrost napredovanja;
  • Dedna nagnjenost.

Glede na lokacijo lezije na začetku bolezni obstajajo:

  1. Spinalna oblika. Praviloma se amiotrofična skleroza začne s šibkostjo rok in nog. Obstajajo znaki poškodbe zgornjega motoričnega nevrona - spastičnost, pojav patoloških refleksov;
  2. Bulbarna oblika. Skleroza se začne z oslabljenim govorom in požiranjem. Znano je, da je ta oblika značilna za ženske. Progresivni respiratorni stiskovni sindrom vodi v smrt.

To je že deseta mednarodna revizija statistične klasifikacije bolezni in zdravstvenih težav..

"target =" _ blank "> ICD 10 ALS, PBS in MND so kodirani pod isto postavko G 12.2" Bolezen motornih nevronov ".

Domača klasifikacija ALS vključuje:

  • Lumbosakralna oblika. Pojavi se v 20% primerov. Običajno je značilna pareza nog. Kasneje se združijo roke in lobanjske mišice;
  • Cervikotorakalna oblika. Očitno se manifestira s parezo rok. Kot rezultat, se noge dodajo kasneje;
  • Oblika bulbarja je podobna zgoraj opisani. Pojavi se v 20% primerov;
  • Cerebralna oblika je najredkejša. Prvič, pojavi se spastična tetrapareza. Drugič se pojavi silovit smeh in jok. Telo se na bolezen skoraj ne odzove

Simptomi

Znake bolezni je težko določiti. Sprva je klinična slika izbrisana. Vendar obstajajo rdeče zastave. Ko se pojavijo, se morate nemudoma posvetovati z zdravnikom.

  1. Faskuliranje. To so kratkotrajni mišični trgi. Praviloma je določeno mesto za fascikulacije. To so hrbet in okončine;
  2. Otrplost. Pojavi se na rokah, nogah, prstih. Zgodi se kratkotrajno in mimo. Toda napredek v kliniki je pogosto opazen.

Po enem prstu se pridruži otrplost drugega. Potem je njihova funkcija kršena. Prsti, roke in noge se ne upogibajo in ne upogibajo;

Značilni znaki BMN:

  • Mišična napetost;
  • Sprememba refleksov;
  • Spuščena stopala, roke in noge;
  • Izguba mišic spodnjih, zgornjih okončin, prtljažnika.

Klinične manifestacije Charcotove bolezni

Amiotrofična skleroza je podobna nekaterim težavam. Za Charcotovo bolezen je na primer značilna tudi atrofija mišic spodnjih okončin in izguba občutljivosti kože..

Kako razlikovati BMN in Charcotovo patologijo?

  1. Za slednje je značilen začetek adolescence. ALS se pojavi v odrasli dobi;
  2. Pri Charcotu so občutljive motnje (taktilne, vibracijske, temperaturne);
  3. Prihaja do izgube mišice v spodnjem delu noge;
  4. Ravno stopalo z visokim lokom tvori.

Podobnost klinike zahteva razlikovanje ALS in Charcotove bolezni. In prav tako je treba razlikovati patologijo od Parkinsonove. MRI se uporablja pri diagnozi

Metoda pregleda notranjih organov in tkiv s pomočjo pojava jedrske magnetne resonance.

Metode zdravljenja

Amiotrofična skleroza je neozdravljiva. Ta zdravila odstranjujejo le simptome:

  1. Riluzol;
  2. Zdravila za lajšanje bolečin in krčev;
  3. Sredstva proti depresiji;
  4. Tablete in injekcije za epileptične napade.

Za dihanje se uporabljajo naprave za dovajanje kisika. V naprednih stadijih bolezni je znano mehansko prezračevanje..

Dodatek! Na primer, nekatere klinike v Izraelu uporabljajo implantacijo diafragmatičnega stimulatorja. V tem primeru lahko pacient diha sam.

Psihoterapija za ALS

Huda diagnoza je velik bolnik za stres. Mladi aktivni ljudje se težko sprijaznijo z njim. Ne morejo vsi imeti neozdravljive bolezni. Žal se nekateri odločajo za samomor. Znano je, da se bodo v prihodnosti spopadli s paralizo in invalidnostjo.

Obvezni so razredi s psihoterapevtom. Prvi dnevi po postavitvi diagnoze so kritični. Nadalje se seje izvajajo na željo pacienta. Skupinski treningi imajo dober učinek. Kjer se zbirajo bolniki s podobno patologijo.

Pomembna točka psihoterapije je podpora ljubljenih. Ljudje z ALS morajo vedeti, da družini ne predstavljajo bremena. Kolikor je mogoče, jih je treba vključiti v delovne in socialne dejavnosti. Če je človek povprašen, potem samomorilne misli zbledijo v ozadje.

Ergoterapija in fizikalna terapija za ALS

Ergoterapija je smer v medicini. Olajša bolnikovo vsakdanje življenje. Praviloma to vključuje sredstva za tehnično rehabilitacijo in prilagajanje okolja. Na žalost v Rusiji danes ni posebnosti delovnega terapevta. Pravzaprav lahko pomagajo v tej smeri:

  1. Gostujoči zdravnik;
  2. Specialist fizikalne terapije;
  3. Socialni delavec.

Glavna stvar je, da v dobrodelnih fundacijah obstajajo specialisti za delovno terapijo (na primer "Živa zdaj").

Primeri oskrbe za bolnike z ALS:

  1. Naprave za kopanje (ograja, sedež za kopel);
  2. Uporaba funkcionalne postelje (z odstranljivimi stranicami in sistemom proti dekubitusu);
  3. Spreminjanje jedilnega pribora za samostojno prehranjevanje.

Naloga delovne terapije: maksimirati bolnikovo neodvisnost in zmožnost skrbi zase.

Ali vadba mišic pomaga pri ALS

Zmerna aerobna vadba (tekalna steza, vadbeno kolo) ohranja zdravje "živih" mišic. Ko mišice delujejo, nastajajo nevrotrofini. Popravijo lahko prizadeti živec..

- obvezne dihalne vaje;
- vaje za funkcionalne mišične skupine;
- Pasivna napetost mišic.

Razredi potekajo redno. Vadba je možna v postelji, na invalidskem vozičku, s pomočjo simulatorjev. Za vsakega pacienta se pripravi individualni tečaj ob upoštevanju faze in oblike bolezni..

Metodologija izvajanja pouka

Dihalna gimnastika že nekaj let ohranja aktivnost dihalnih mišic. Vaje izvajamo vsak dan večkrat na dan. Uporabite plitvo in globoko dihanje. V tem primeru ne sodelujejo samo medrebrne in diafragmatične mišice. Pomembno je, da delujejo abs in zadnjične mišice. Nadzorovane ekspiracijske vaje pomagajo preprečiti laringospazem. Kompleks si lahko ogledate v tem videoposnetku.

Na čem temelji vpliv moči??

Usposabljanje za ALS je potrebno za upočasnitev napredovanja bolezni. Obremenitev mora biti zmerna. Takšna aerobna vadba blagodejno deluje na mišice. Po njih se po njih proizvaja nevrotropin. Ta hormon omogoča regeneracijo poškodovanih živcev. Vendar ne presegajte sile in obremenitve. Anaerobni fizični napor negativno vpliva na mišice ALS. Znano je, da pretirani napori pospešujejo izgubo mišic..

Načela za obnovo vsakodnevnih dejavnosti in podpora pri hoji pri Charcotovi bolezni (BSMT)

  1. Ustvarjanje okolja brez ovir v pisarni in doma;
  2. Uporaba naprav za tehnično rehabilitacijo;
  3. Vsakodnevni kompleks vadbe.

Fizioterapevtske vaje so motor za ALS in BSMT. Njena naloga je podpirati ohranjanje mišic. Vaje delajo vrat, hrbet, trup, okončine, zadnjico. Trenirajte reflekse avtomatizma, drže, ravnotežja. Izgubljene mišice nadomestijo funkcionalne. Izurjeno telo je sposobno nadaljevati hojo tudi pri šibkosti mišic nog.

Spremljanje hoje bo pomagalo operaciji. Ortopedi izvajajo takšno zdravljenje deformacij stopala. Z blago stopnjo poškodbe mišic nog se uporabljajo ortoze. Podpirajo stopalo in gleženj. Funkcija sprehoda je popolnoma shranjena.

Prehranjevanje

Bolniki imajo težave s prehranjevanjem. Natančneje, oslabljeni so žvečenje, požiranje in sposobnost prehranjevanja z rokami. V tem primeru se obrnite na strokovnjake:

  • Nutricionistka. Izbral bo dieto in jedi;
  • Rehabilitolog. Povedal vam bo položaj in dejanja med jedjo;
  • Fizioterapevt. Bo pobral vaje za boj proti disfagiji

Normalno požiranje.

Vprašanje prehrane je težko rešiti. Vendar se po posvetovanju z zdravnikom pacient sam spopade. Tu je seznam vzorcev priporočil:

  1. Uporabite gosto tekočino (mousse, smoothie, smoothie). Praviloma ne povzroča kašeljnega refleksa;
  2. Juho spremenite v pire krompir;
  3. Meso in zelenjavo kuhajte do mehkega;
  4. Olupite sadje;
  5. Uporabite naslone za roke, stol s hrbtom in prilagojene jedilne priloge.

Prognoza za okrevanje

Zdravila za ALS ni. Vzrok smrti je pljučnica ali srčna bolezen. Žal je življenjska doba po diagnozi 3-5 let.

Vendar zgodovina medicine vsebuje primere "ustavljanja" bolezni. Seveda, to je Stephen Hawking. S patologijo Lou Gehrig je živel približno 50 let. Je to čudež ali dosežek znanosti? Na to vprašanje žal ni odgovora..

Kako živeti s simptomi ALS?

  • Ne skrivajte se pred družbo. Klepetajte s prijatelji, obiščite kavarno. Pojdite na sestanke za ljudi z ALS;
  • Sestavite skupino invalidnosti. To je dostop do socialnih prejemkov;
  • Poiščite zdravnike. Pomagali bodo pri opazovanju in popravljanju zdravljenja;
  • Za udobnost spremenite notranjost stanovanja;
  • Glej terapevta.

Nedvomno je imeti ALS težko. Toda življenje ostaja, vera v prihodnja odkritja pa ostaja. Na primer, v Rusiji je postalo mogoče sodelovati pri testiranju zdravila za zdravljenje ALS. Imenuje se Masitinib..

Rezultate študije je mogoče oceniti v 3-5 letih. Navsezadnje so klinično pomembni markerji amiotrofične skleroze. Znano je, da je glede na rezultate predhodnih dveh faz testa učinkovitost zdravila v kombinaciji z riluzolom večja od uporabe monoterapije.

Olga Smooth

Avtor članka: zdravniški zdravnik Smooth Olga. Leta 2010 je diplomirala na Beloruski državni medicinski univerzi z diplomo iz zdravstvene oskrbe. 2013-2014 - tečaji izboljšave "Obvladovanje bolnikov s kronično bolečino v hrbtu." Izvaja ambulantne obiske pri bolnikih z nevrološko in kirurško patologijo.

Amiotrofična lateralna skleroza. Vzroki, simptomi in potek bolezni

Amiotrofična lateralna skleroza je ena redkih in izjemno nevarnih bolezni za zdravje in življenje ljudi..

To je patologija živčnega sistema, pri kateri se motorični nevroni hrbtenjače, pa tudi korteksa in možganskega stebla podvržejo nepovratnim spremembam.

Bolezen je kronična in za katero je značilno nenehno napredovanje..

Patološki proces ni preveč pogost: zabeleži se približno 4-6 primerov bolezni na 100.000 ljudi.

Amiotrofična lateralna skleroza - splošni podatki o odstopanju

Amiotrofična lateralna skleroza (ALS) - odstopanje delovanja živčnega sistema, ki izzove nenehno napredujočo mišično šibkost.

Nastajajo v pogojih selektivne poškodbe motoričnih nevronov.

Patologija ima več možnosti za imena, na primer bolezen Lou Gehrig, imenovana po svetovnem prvaku v bejzbolu, ki je trpel zaradi tega odstopanja.

Drugo ime za amiotrofično lateralno sklerozo je Charcotova bolezen..

Povezan je z imenom francoskega psihiatra Jean-Martina Charcota, ki je opisal patološko mišično oslabelost v drugi polovici 19. stoletja..

In končno, ALS je po ICD-10 znan kot bolezen motornih nevronov.

Včasih se pri opisu tega patološkega stanja beseda "lateralno" nadomesti z epitetom "lateralno".

Vključitev tega pridevnika v ime bolezni je posledica dejstva, da so nevroni, ki se nahajajo v stranskih izrastkih hrbtenjače, najbolj dovzetni za spremembe.

Patološke spremembe, povezane s oslabitvijo mišic in atrofijo, so posledica uničenja nevronov, ki so odgovorni za prenos signala iz možganov v mišice.

S to boleznijo lahko prizadenejo tako centralni kot periferni motorični nevroni..

Prva od njih se nahaja v možganski skorji. Ko je poškodovan, se razvije mišična oslabelost, hkrati pa se poveča tonus in poveča se refleks.

Periferni motorični nevron se nahaja v možganskem steblu in na različnih ravneh hrbtenjače.

Če je podvržen patološkim spremembam, potem pride do mišične oslabelosti, hkrati pa se zmanjšajo refleksi, prav tako se zmanjša mišični tonus, pa tudi razvoj mišične atrofije.

V pogojih poškodbe enega od motoričnih nevronov (ali naenkrat obeh) je prenos impulza z njega na mišico blokiran.

Amiotrofična lateralna skleroza se kaže v povečani mišični oslabelosti in izčrpanosti mišic. Kar zaradi kroničnega poteka vodi v popolno nepokretnost pacienta in oslabljene dihalne funkcije.

Vzroki ALS

Kljub vsem sodobnim metodam pregleda in diagnoze zdravniki še vedno niso mogli razumeti, zakaj se pojavlja Charcotova bolezen. Sodeč po potrjenih informacijah se šteje, da je najpogostejša različica razvoja patologije kombinacija več razlogov.

Glavna krivda je antioksidantni encim SOD1 (superoksid dismutaza-1). Služi za zaščito telesnih celic pred oksidacijo, ko pa se sestava spremeni, se ta funkcija ne izvaja več. Do tega pojava pride zaradi mutacije 21 kromosomov, ki so odgovorni za kodiranje SOD1. Ta anomalija se pojavi pri 30% bolnikov z ALS. V 20-25% primerov se mutacija podeduje, pri drugih ljudeh pa nastane zaradi drugih dejavnikov..

Obstajajo še drugi vzroki ALS, in sicer nepravilnosti v razvoju živčne celice (nepravilno oblikovan oder) ali oslabljene beljakovinske funkcije vezikularnega transporta. Takšne različice so manj preučene, vendar so tudi glavne..

Med dejavniki, ki povzročajo ALS in prispevajo k njegovemu razvoju, lahko ločimo najosnovnejše:

  • Poškodba živčnih celic zaradi glutamata. Ta snov je odgovorna za prenos informacij v živčnem sistemu;
  • Prevelika količina kalcija v celicah. Zaradi takšne okvare je moteno zunajcelično in medcelično ravnovesje tega elementa;
  • Pomanjkanje nevrotrofina (snovi, ki stimulira živčne celice);
  • Avtoimunski patološki procesi;
  • Negativni učinek eksotoksinov, ki so snovi, ki so za človeka izjemno strupene, na primer svinec ali pesticidi;
  • Kajenje.

Do danes zdravniki še vedno niso mogli v celoti razkriti vzrokov amiotrofične lateralne skleroze, vendar obstajajo potrjene različice, na katere se lahko osredotočite. Če genetskega dejavnika ni mogoče odstraniti, je treba preprečiti njegov razvoj, ki ga bo vodil seznam katalizatorjev pojavljanja.

Razširjenost ALS

Trenutno na svetu živi približno 70.000 ljudi z diagnozo ALS..

Običajno se ta patologija manifestira po starosti 40-50 let.

Po kliničnih podatkih običajno vodi v smrt v 5 letih po ustrezni diagnozi.

Vendar slavni fizik Stephen Hawking živi s to boleznijo že več kot 50 let..

Več kot 60 mesecev živi le 7% vseh bolnikov.

Ugotovljeno je bilo, da moški zaradi Charcotove bolezni trpijo pogosteje kot ženske. Pred kratkim so znanstveniki predlagali, da se največ primerov patologije zabeleži pri ljudeh z visoko inteligenco in športnikih, ki so športniki, ki v življenju niso imeli resnih zdravstvenih težav..

Razlogi za razvoj patološkega procesa

Amiotrofična lateralna skleroza je medicini postala znana ne tako dolgo nazaj.

In glavni vzrok te bolezni še ni razjasnjen.

Vendar se raziskovalci strinjajo, da temelji na procesu kopičenja patološko netopnega proteina v motoričnih celicah živčnega sistema.

To je tisto, kar vodi v njihovo smrt..

Obstaja teorija, po kateri vodilna vloga pri razvoju nepovratnih sprememb pripada spremembam lastnosti določenega encima.

Njegova naloga je zaščititi telesne celice pred uničenjem kisikovih radikalov.

Ta encim se imenuje superoksid dismutaza-1. Takšne spremembe so povezane z genskimi mutacijami, ki se podedujejo v 25% primerov.

Prav to dejstvo določa hipotezo o genetski naravi ALS.

Možno je, da je uničenje motoričnih nevronov povezano z mutacijami drugih struktur. Na primer formacije, ki dajejo živčni celici obliko in zagotavljajo njen okvir.

Pri opisu narave amiotrofične lateralne skleroze so navedeni naslednji razlogi za njen razvoj:

  1. Genske mutacije, ki so podedovane;
  2. Avtoimunske reakcije, pri katerih pride do napada živčnih celic telesa iz imunskega sistema;
  3. Telo proizvaja nenormalne beljakovine, ki se kopičijo in povzročajo smrt motoričnih nevronov;

Vodilni programi "Živite zdravo!" podrobneje se pogovorite o neozdravljivi bolezni:

  1. Kopičenje glutaminske kisline v telesu, ki nastane, ko so biokemični procesi v telesu moteni in spodbuja prodiranje kalcija v nevrone. Kot rezultat tega procesa nastane veliko število prostih radikalov, ki uničujejo motorične nevrone;
  2. Virusna poškodba živčnih celic;
  3. Negativni učinki na svinec, kmetijske pesticide na telo.

Kako se bolezen razvije??

Razvoj bolezni temelji na degeneraciji motoričnih nevronov. To so celice živčnega sistema, ki prenašajo impulz do mišičnih vlaken in jih silijo k gibanju. Zahrbtnost bolezni je v tem, da človek nanjo ne sumi, dokler se ne razvijejo očitni simptomi ALS. To je posledica dejstva, da izguba 50-80% motoričnih nevronov praktično ne vpliva na človekovo aktivnost.

Obstaja mnenje, da so motorični nevroni selektivno občutljivi na določene sprožilce, zato se začnejo razpadati. Če je izpostavljena sprožilcem, je celica poškodovana, sprva je njena škoda reverzibilna. Toda potem so v proces vključeni prosti radikali, ki uničijo biološke membrane in za nevrone ni možnosti. V takih situacijah, ko se celice nepovratno uničijo, nastopi apoptoza - programirana celična smrt.

Dejavniki tveganja

Zdravniki se sklicujejo na dejavnike tveganja:

  • Poklicne dejavnosti osebe, ki vključujejo stik s svincem ali drugimi snovmi, ki povzročajo zastrupitev;
  • Dedne nagnjenosti;
  • Spremembe, povezane s starostjo, ki se pojavljajo v telesu;
  • Kajenje (na območju posebnega tveganja - kadilci z dolgoletnimi izkušnjami);
  • Moški spol.

Amiotrofična lateralna skleroza ni nalezljiva bolezen, ne more se okužiti od druge osebe.

Glavne oblike bolezni

Bolezen motornih nevronov je razvrščena po vrsti glede na resnost poškodbe živčnih celic.

Manifestacije vsakega od njih so v osnovi podobne, vendar, ko se patološki proces razvija, razlika postane bolj izrazita.

V nevrologiji ločimo naslednje oblike bolezni:

  1. Dejansko amiotrofična lateralna skleroza. S tem imenom se misli na hkratno poškodbo nevronov možganov in hrbtenjače. Za bolezen je značilna splošna šibkost, občutek povečane utrujenosti v okončinah, ki se še bolj poslabša med hojo ali poskusom držanja katerega koli predmeta v roki. Povprečna življenjska doba bolnikov s podobno diagnozo je od 2 do 5 let;
  2. Progresivna bulbarna paraliza. Posebnost te oblike je vpletenost podjezičnega in glosofaringealnega živca v patološki proces, zaradi česar se motijo ​​procesi požiranja, pa tudi govor. V odgovoru na vprašanje, koliko bolnikov živi s progresivno bulbarno paralizo, strokovnjaki ugotavljajo, da je to obdobje kratko: od šest mesecev do 3 let;

Na fotografiji progresivna bulbarna paraliza

  1. Primarna lateralna skleroza. To je zelo redka oblika patologije, pri kateri so prizadeti samo motorični nevroni možganov. Izraža se v občutku šibkosti spodnjih okončin, včasih v nerodnih gibih rok ali težavah z govorom. Takšno stanje ne zmanjšuje pričakovane življenjske dobe, vendar vedno obstaja tveganje prehoda bolezni iz oblike primarne lateralne skleroze v ALS;
  2. Progresivna atrofija mišic. V tem primeru poškodbe motoričnih nevronov hrbtenjače in njihova postopna smrt. Mišice postanejo šibkejše in manjše v volumnu, kar vpliva na motorične sposobnosti. Pričakovana življenjska doba - od 5 do 10 let.

Napoved

Amiotrofična lateralna skleroza ima slabo prognozo. Bolezen, odvisno od poteka, traja od 2 do 5 let in se konča s smrtjo. Pri nekaterih bolnikih se ta obdobja povečajo na 10 let ali več..

Stephen Hawking, angleški fizik, pisatelj, direktor enega od centrov Univerze v Cambridgeu, je z ALS zbolel pri 21 letih. Postopoma je izgubil sposobnost gibanja in pogovora, Stephen Hawking je še naprej delal in živel do 76 let..

ALS je slabo razumljiva in neozdravljiva bolezen. Vendar pa skozi leta sproti znanstvene raziskave omogočajo upanje, da bodo vzroki njenega pojava razjasnjeni in odkrite metode zdravljenja.

Zapleti amiotrofične lateralne skleroze

Napredovanje amiotrofične lateralne skleroze povzroča zaplete, ki vodijo v smrt bolnika.

Tej vključujejo:

  • Odpoved dihanja. Progresivna mišična šibkost končno privede do ohromelosti mišic, ki sodelujejo pri dihanju. Prav ta zaplet v večini primerov vodi v smrt;
  • Težavno prehranjevanje. Če se ALS pojavi z vključitvijo mišic, vključenih v postopek požiranja, obstaja nevarnost aspiracije, kar lahko privede do pljučnice, pa tudi podhranjenosti in dehidracije;
  • Intelektualne motnje (težave s spominom, zmožnost sprejemanja odločitev). Demenca se razvije zelo redko.

Bolezen se začne z dejstvom, da obstaja lezija okončin, ki se nato razširi na preostali del telesa.

Zapleti

Ko bolezen napreduje, se pri bolnikih z amiotrofično lateralno sklerozo pojavijo naslednji zapleti.

  • Odpoved dihanja. ALS na koncu paralizira mišice, ki sodelujejo pri dihanju. Za boj proti tem motnjam se uporabljajo naprave, ki se uporabljajo le ponoči, da se prepreči nočna apneja (ustvarjajo stalen pozitiven pritisk v dihalnih poteh). V terminalnih fazah ALS se uporablja traheotomija (kirurška luknja, ustvarjena v grlu), da se zagotovi povezava mehanskih prezračevalnih naprav, ki izvajajo dihanje. Najpogostejši vzrok smrti za bolnike z ALS je odpoved dihanja, ki se običajno razvije v treh do petih letih po pojavu prvih simptomov..
  • Motnje hranjenja Kadar so mišice, odgovorne za požiranje, vključene v proces, pride do hipotrofije in dehidracije. Poveča tudi tveganje za vdihavanje prehrambenih tekočin, ki lahko povzročijo pljučnico. Hranjenje s sondo zmanjšuje tveganje za tovrstne zaplete
  • Intelektualna okvara Nekateri bolniki z ALS imajo težave s spominom in odločanjem, na koncu pa se pri teh bolnikih diagnosticira frontotemporalna demenca.

Klinična slika bolezni

Zgodnji simptomi amiotrofične lateralne skleroze so:

  1. Mišični krči;
  2. Trzanje zgornjih okončin, jezika, ramen;
  3. Občutek šibkosti v spodnjih okončinah, stopalu ali gležnju;

Dragi bralci, o glavnih vzrokih in simptomih bolezni si oglejte spodnji video:

  1. Težave pri dvigovanju sprednjega dela stopala ali prstov spodnjega uda;
  2. Govorna okvara;
  3. Težavno požiranje.

Ko napreduje amiotrofična lateralna skleroza, bolnik opazi togost mišic.

Kar je povezano s povečanjem njihovega tona, težave pri poskusu sprostitve.

Izražajo se tudi značilne lastnosti, kot so neravnovesje, spontani napadi smeha ali joka, omejeni gibi jezika, glasovne spremembe..

Na kasnejših stopnjah bolezni pride do odpovedi dihanja, depresije, nezmožnosti samostojnega gibanja.

Diagnostični ukrepi

Diagnoza amiotrofične lateralne skleroze zahteva veliko število posebnih ukrepov.

Najprej pacienta pregleda in zasliši nevrolog, ki ga zanimajo takšni podatki:

  • Resnost refleksov;
  • Stanje usklajevanja;
  • Funkcionalnost vida in dotika;
  • Stanje mišičnega tonusa in mišične moči.

Druge metode, ki vam omogočajo pravilno postavitev diagnoze, vključujejo:

  1. Krvni testi za zavrnitev drugih verjetnih vzrokov, ki so izzvali pojav atipičnih simptomov;
  2. MRI, s pomočjo katere vizualizirajo živčno tkivo in pridobijo dovolj informacij o njegovem stanju. Tehnika tudi potrjuje ali odpravlja prisotnost organskih lezij;

Postopek za lumbalno punkcijo je prebadanje pajkove vrvice med 3 in 4 ali 2 in 3 ledvenih vretenc z Birjevo iglo za zbiranje cerebrospinalne tekočine

  1. Spinalna punkcija. Študija cerebrospinalne tekočine odpravlja verjetnost multiple skleroze pri bolniku;
  2. Elektroneromiografija. S tem postopkom se merijo električni potenciali v mišicah in se preuči prevodnost impulza vzdolž živčnih vlaken in mišic;
  3. Biopsija mišic. Vzorčenje mišičnega tkiva se opravi, če obstaja sum na bolezen mišic..

Poleg zgornjih metod je treba izvesti tudi diferencialno diagnostiko.

Amiotrofično lateralno sklerozo je treba razlikovati od patologij, kot so tumor hrbtenjače, mielopatija materničnega vratu, sindrom malabsorpcije, diabetična amiotrofija.

Diagnostika

Pri diagnozi te bolezni sodeluje nevrolog. Uporabljajo se takšne diagnostične metode, ki bodo pomagale odkriti bolnika s sindromom amiotrofične lateralne skleroze:

  • Biokemični krvni testi. Povečanje kreatin kinaze v krvi kaže na razvoj ALS pri bolniku. Tak kazalnik ni glavni pri diagnozi, zato mora bolnik opraviti druge študije..
  • Elektroneromiografija omogoča zaznavanje mišic, ki so izgubile inervacijo. Ta metoda pregleda pomaga meriti hitrost impulzov..
  • Transkranialna magnetna stimulacija pomaga preveriti stanje motoričnih nevronov pri bolnikih s stransko sklerozo.
  • Magnetnoresonančna slika lahko zazna patološka stanja osrednjega živčnega sistema. Uporablja se za diferencialno diagnozo lateralne skleroze.
  • Po potrebi se opravi ledvena punkcija ali biopsija mišičnega tkiva. Takšne študije se ne uporabljajo vedno pri diagnozi patologije..

Amiotrofično sklerozo je treba razlikovati po patologijah, ki imajo podobne simptome:

  • možganski tumorji;
  • spondiloza vratu;
  • Bolezen Arnolda Chiarija;
  • nepravilnosti v razvoju hrbtenjače;
  • tetanus
  • Lymska bolezen;
  • poliomielitis;
  • herpes zoster;
  • retrovirusna mielopatija;
  • zastrupitev s svincem, aluminijem in spojinami drugih kovin;
  • strihnin in fenitoin;
  • električni šok;
  • avtoimunska polinradikulonevropatija;
  • hipoglikemija;
  • pomanjkanje nekaterih encimov.

Ali se ALS zdravi?

Cilj zdravljenja amiotrofične lateralne skleroze je upočasniti napredovanje patološkega procesa.

Ker so spremembe nepovratne. Bolezni ni mogoče ozdraviti.

Glavno in edino zdravilo, ki se trenutno priporoča za upočasnitev napredovanja bolezni, je Riluzol ali Rilutec.

Njegova glavna učinkovina preprečuje nadaljnje poškodbe nevronov in tako upočasni razvoj bolezni.

Druga zdravila se uporabljajo izključno za lajšanje prevladujočih simptomov, ki poslabšajo bolnikovo kakovost življenja..

Tej vključujejo:

  • Antibakterijska zdravila (v primeru okužbe);
  • Antidepresivi in ​​uspavalne tablete, potrebni za hudo depresijo in motnje spanja;
  • Anabolični steroidi, s pomočjo katerih se poveča mišična masa;

Različne vrste delovanja mišičnih relaksantov

  • Sredstva za zmanjšanje intenzivnosti slinjenja;
  • Nesteroidna protivnetna zdravila, ki lahko zmanjšajo intenzivnost bolečine;
  • Mišični relaksanti za lajšanje spazma.